feochromocitoma

Feochromocitoma: aprašymas

Feochromocitoma yra navikas, dažniausiai atsirandantis iš antinksčių medulos. Mažiau paplitusi yra vadinamoji paraganglioma. Šioje formoje feochromocitoma yra antinksčių (papildomos antinksčių) išorėje, išilgai vadinamojo simpatinio kamieno (nervinio kamieno, einančio išilgai stuburo pilvo ir krūtinės srityje). Feochromocitoma yra reta naviko ligos rūšis. Apskaičiuota, kad nuo dviejų milijonų žmonių iš milijono tai gauna. Dažniausiai navikas pasireiškia suaugusiesiems, tačiau vaikai taip pat gali išsivystyti feochromocitoma.

Antinksčiai

Du antinksčiai yra svarbios organizmo endokrininės liaukos. Jie sėdi užapvalintu vieno iš dviejų inkstų galu. Dėl savo funkcijos jie yra suskirstyti į dvi dalis: antinksčių žievės ir antinksčių medulės.

Antinksčių žievėje daugiausia gaminami steroidiniai hormonai, kurie, be kita ko, reguliuoja cukraus, vandens ir mineralų pusiausvyrą. Svarbus hormonas čia, pavyzdžiui, kortizolis, kuris dalyvauja daugelyje medžiagų apykaitos procesų.

Antinksčių medulla gamina vadinamuosius katecholaminų epinefriną ir norepinefriną. Du hormonai, kurie dar liaudiškai dar vadinami streso ar pabėgimo hormonais, turi lemiamą įtaką autonominei nervų sistemai. Jų išsiskyrimas leidžia kūnui tinkamai reaguoti į stresines situacijas, tokias kaip širdies plakimo pagreitėjimas, kraujospūdžio padidėjimas, bronchų išsiplėtimas ir virškinimo trakto judesių sulėtėjimas.

Feochromocitoma: padidėjusi hormonų gamyba

Feochromocitomai būdinga tai, kad navikinės ląstelės vis dažniau gamina streso hormonus epinefriną ir norepinefriną, rečiau dopaminą. Navikas yra gerybinis daugeliu atvejų (85 proc.). Navikas dažniausiai atsiranda tik vienoje pusėje, rečiau abu antinksčiai yra paveikti feochromocitomos.

Feochromocitoma: simptomai

Feochromocitomos sukeltus simptomus pirmiausia lemia padidėjęs streso hormonų epinefrino ir norepinefrino išsiskyrimas. Simptomai gali skirtis pagal pobūdį ir sunkumą. Retesniais atvejais feochromocitoma nesukelia jokių simptomų, todėl ji atrandama atsitiktinai.

Būdingas feochromocitomos simptomas yra Aukštas kraujo spaudimas: Staiga pakyla kraujospūdis, panašus į traukulius (paroksizminė hipertenzija). Jis gali pasiekti grėsmingas vertybes, kurias gydytojai vadina kraujospūdžio krize arba hipertenzine krize. Šis simptomas pasireiškia maždaug pusei pacientų, sergančių feochromocitoma.

Kai kuriais atvejais feochromocitoma taip pat sukelia nuolat padidėjusį kraujospūdį, tada gydytojai kalba apie nuolatinę hipertenziją. Taip yra maždaug 50 procentų paveiktų suaugusiųjų ir 90 procentų vaikų, sergančių feochromocitoma.

Be to, feochromocitoma gali pasireikšti šiais simptomais:

• galvos skausmas
• Palpitacija ar tachikardija
• treningas
• Vidinis neramumas, nerimas, baimė ar panika
• Drebėjimas (drebulys)
• Blyški veido spalva
• svorio netekimas
• Herzenge (krūtinės angina)

Dėl didelio adrenalino lygio, kurį sukelia feochromocitoma, cukraus kiekis kraujyje staigiai pakyla. Po kurio laiko gali išsivystyti diabetas (cukrinis diabetas).

Feochromocitoma: priežastys ir rizikos veiksniai

Feochromocitomos priežastis ne visada žinoma. Tada gydytojai kalba apie atsitiktinę feochromocitomą. Toks navikas dažniausiai išsivysto tarp 40 ir 50 gyvenimo metų.

Be to, yra paveldimų (paveldimų) feochromocitomų formų, kurias sukelia genomo defektas (mutacija). Paprastai tai pasireiškia jaunesniems nei 40 metų žmonėms.

Feochromocitoma gali būti susijusi su šiomis paveldimomis ligomis:

• Daugybinė 2 tipo endokrininė neoplazija (MEN 2 sindromas): Genų mutacija yra 10 chromosomoje. Tai dažnai sukelia hormonus gaminančių organų navikus, ypač skydliaukėje (skydliaukės karcinoma) ir antinksčiuose.
• Von Hippel-Lindau sindromas: Šiai ligai būdingi tinklainės, galvos ir nugaros smegenų navikai ir antinksčių medulos feochromocitoma.
• 1 tipo neurofibromatozė (NF-1, Recklinghauseno liga): Čia susidaro navikai, kurie yra kilę iš nervinio audinio ir daugiausia pažeidžia odą, akis ir smegenis. Šiai ligai taip pat dažnai pasitaiko navikai, tokie kaip feochromocitoma.

Feochromocitoma: tyrimai ir diagnozė

Diagnozuojant „feochromocitomą“ įtariami ryškūs simptomai, tokie kaip priepuolių tipo kraujospūdis, panikos priepuoliai ar svorio kritimas. Pirmiausia gydytojas dažnai matuoja kraujo spaudimą. Tačiau praktiškai jaudulys sukelia laikiną kraujospūdžio padidėjimą daugeliui – net sveikų – žmonių. Todėl norint saugiai įvertinti kraujospūdį, prasminga jį registruoti per ilgesnį laiką, paprastai per 24 valandas (ilgalaikis kraujospūdžio matavimas). Jei nėra ligos, kraujospūdis paprastai sumažėja nakties valandomis. Tačiau šio efekto nėra pacientams, sergantiems feochromocitoma, ty kraujospūdis išlieka padidėjęs.

Antinksčių medulla navikas per daug sukelia katecholaminų epinefriną ir norepinefriną. Todėl šių streso hormonų matavimas yra ypač svarbus feochromocitomos diagnostikai. Tačiau šie hormonai kartais net ir sveikiems žmonėms gali sukelti stiprų svyravimą, pavyzdžiui, jaudulį. Norėdami gauti patikimą matavimo rezultatą, gydytojas iš esmės turi dvi galimybes. Matuojami du cheminiai adrenalino variantai: normetanefrinas ir metanefrinas:

• 24 valandų jungtinis mėginys šlapime arba
• kraujo plazmoje per 30 minučių.

Jei žymiai padidėja šių hormonų kiekis, atliekami tolesni tyrimai:

Klonidinas slopinimas testas: Klonidinas yra antihipertenzinis vaistas. Sveikiems žmonėms klonidinas slopina adrenalino ir jo cheminių giminaičių išsiskyrimą. Kita vertus, jei yra feochromocitoma, streso hormonų lygis išlieka aukštas.

Vaizdo apdorojimo procedūros: Norėdami aptikti feochromocitomą antinksčių žievėje, tinka kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Po feochromocitomų, kurios nėra antinksčiuose, gydytojai naudoja specialius vaizdavimo metodus, tokius kaip MIBG scintigrafija. Iš pradžių pacientas gauna silpną radioaktyvųjį agentą, kuris kaupiasi naviko ląstelėse. Vėlesniame rentgeno tyrime tada galima vizualizuoti sritis, kuriose kaupiasi didelis kiekis. Nepaisant to, jei minėti metodai neduoda jokių rezultatų, paprastai atliekama vadinamoji DOPA-PET (pozitronų emisijos tomografija). Amino rūgštis L-DOPA, be kita ko, yra adrenalino, norepinefrino ir dopamino pirmtakas. Pirmiausia gydytojas sušvirkščia radioaktyviai paženklintą DOPA į paciento veną. Agentas kaupiasi naviko ląstelėse, kurios vėliau matomos pozitronų emisijos tomografijoje.

Genetinis tyrimas: Kai kuriais atvejais feochromocitoma yra susijusi su tam tikromis paveldimomis ligomis, tokiomis kaip MEN 2 sindromas, von Hippel-Lindau sindromas ir 1 tipo neurofibromatozė. Šioms ligoms nustatyti gali būti naudojami specialūs genetiniai tyrimai.

Feochromocitoma: gydymas

operacija

Daugeliu atvejų feochromocitomą galima gydyti priežastiniu būdu. Svarbiausias žingsnis yra chirurginiu būdu pašalinti naviką. Daugeliu atvejų tai įmanoma kaip laparoskopinės (minimaliai invazinės) procedūros dalis. Tam tikslui pilvo sienoje paprastai pakanka trijų nedidelių pjūvių, virš kurių chirurgas įveda savo instrumentus, o po to pašalina naviką.

Tačiau tam tikrose situacijose, tokiose kaip dideli ar sunkiai prieinami navikai, kartais reikia didesnio pilvo pjūvio (laparotomija), kad būtų galima pašalinti naviką iš feochromocitomos. Siekiant išvengti kraujospūdžio krizės operacijos metu, pacientai paprastai vartojami antihipertenziniais vaistais (pvz., Dibenzrano) septynias 14 dienų iki procedūros.

pakaitinė hormonų

Daugeliu atvejų feochromocitoma yra tik vienpusė, tai yra, priešinga antinksčiai yra sveiki ir toliau gamina hormonus pakankamais kiekiais. Tačiau gali būti paveikti abu antinksčiai. Tokiais atvejais po operacijos gali trūkti steroidinių hormonų ir katecholaminų. Tuomet svarbu pakeisti trūkstamus hormonus vaistų pavidalu.

Tolesnės terapijos priemonės

Kitos gydymo strategijos priklauso nuo to, ar feochromocitoma yra gerybinė ar piktybinė. Piktybiniams navikams būdingas jų gebėjimas formuoti antrinius navikus (metastazes). Be piktybinės feochromocitomos, be operacijos, be kita ko, galimas radijo-jodo terapija ir chemoterapija.

Naujesni vaistai, vadinami multitrozino kinazės inhibitoriais, slopina streso hormonų, tokių kaip epinefrinas ir norepinefrinas, gamybą. Šiuo metu mokslininkai tiria šiuos vaistus tyrimuose. Šiuo metu Vokietijoje neleidžiamas atitinkamas preparatas.

Neoperuojama feochromocitoma

Retesniais atvejais gydytojai negali operuoti feochromocitomos. Tada pagrindinis dėmesys skiriamas simptomų, kuriuos sukelia streso hormonų perteklius, kontrolei. Pvz., Kraujo spaudimo krizių galima išvengti naudojant tinkamus vaistus (dažniausiai alfa adrenoblokatorius). Alfa adrenoblokatoriai sumažina adrenalino ir jo cheminių darinių poveikį, blokuodami šių hormonų jungtis.

Feochromocitoma: ligos eiga ir prognozė

Feochromocitomos prognozė priklauso nuo kelių veiksnių. Jei naviką galima pašalinti anksti ir nėra kitų ligų, tai paprastai būna gerai ir simptomai išnyksta. Taigi daugiau nei pusei pacientų kraujospūdis normalizuojasi po operacijos.

Jei liga pasireiškia ilgą laiką, ji gali sukelti antrines ligas (pvz., Širdies nepakankamumą), visų pirma, dėl padidėjusio kraujospūdžio.

Maždaug 15 procentų asmenų, vėl paveiktų po gydymo, formuojasi feochromocitoma (pasikartojimas). Todėl svarbu reguliariai tikrintis, kad būtų galima tai sužinoti ir išgydyti kuo anksčiau.

Retesnės piktybinės feochromocitomos, kaip ir visų kitų vėžio atvejų atveju, labai svarbu ją aptikti ir gydyti kuo anksčiau. Iš esmės pasveikimo galimybės yra palankiausios, jei dar nėra susiformavę dukteriniai navikai. Turi blogį feochromocitoma Priešingai, jau susiformavusios metastazės, pasveikimo galimybės mažėja.