Autoimuninis hepatitas (AIH) yra kepenų infekcija, kurią sukelia sutrikusi imuninės sistemos veikla. Simptomai, kaip ir kitos hepatito formos, yra nuovargis, karščiavimas, sąnarių skausmas ir gelta. Tiksli autoimuninio hepatito priežastis dar nežinoma. Liga gydoma vaistais, slopinančiais imuninę sistemą (imunosupresantais). Čia sužinosite viską, kas svarbu apie autoimuninį hepatitą.
Autoimuninis hepatitas: aprašymas
Autoimuninis hepatitas (AIH) yra vadinamoji autoimuninė liga. Tai yra ligos, kurių metu imuninė sistema gamina antikūnus prieš organizmo struktūras (autoantikūnus). Autoimuninio hepatito atveju tai rūpi Autoantikūnai kepenų audiniui: Jie puola kepenų ląsteles ir galiausiai sunaikina jas taip, tarsi jie būtų pašaliniai audiniai ar pavojingi įsibrovėliai.
Bėga autoimuninis hepatitas dažniausiai lėtinė, Galimas ir ūmus kursas.
Apie 80 procentų visų pacientų, sergančių autoimuniniu hepatitu, yra moterys, Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai pasitaiko vidutinio amžiaus suaugusiesiems (ypač nuo 40 iki 70 metų). Europoje kasmet maždaug nuo vieno iki dviejų iš 100 000 žmonių kenčia nuo autoimuninio hepatito.
Derinys su kitomis ligomis
Dažnai autoimuninis hepatitas atsiranda kartu su kitomis imuninės sistemos sukeliamomis ligomis. Tai, pavyzdžiui, yra:
- autoimuninis tiroiditas (autoimuninis tiroiditas)
- Autoimuninis tulžies takų uždegimas kepenyse (pirminis tulžies cholangitas)
- autoimuninis tulžies latakų uždegimas kepenyse ir išorėje (pirminis sklerozuojantis cholangitas)
- Reumatoidinis artritas
- Sisteminė raudonoji vilkligė
- Sjogren’o sindromas
- 1 tipo cukrinis diabetas
- celiakijos
- Opinis kolitas
- Išsėtinė sklerozė
- Vitiligo (baltųjų dėmių liga)
- Psoriazė (psoriazė)
Autoimuninis hepatitas: simptomai
ūminis autoimuninis hepatitas sukelia ūminio hepatito simptomus, tokius kaip karščiavimas, pykinimas ir vėmimas, viršutinės pilvo dalies skausmai ir gelta. Retai liga yra greita ir sunki (puikus) sergant ūminiu kepenų nepakankamumu. Tai paaiškėja, pavyzdžiui, dėl gelta, kraujo krešėjimo ir sąmonės sutrikimų.
Tačiau daugumai pacientų tai vystosi lėtinis autoimuninis hepatitas su laipsnišku kursu. Per ilgą laiką dažniausiai nėra jokių arba nėra konkrečių skundų, tokių kaip:
- Nuovargis ir prastas darbas
- apetito praradimas
- Pasyvusis riebus maistas ir alkoholis
- Skrandžio ir galvos skausmas
- karščiavimas
- svaigulys
- šviesios išmatos ir tamsus šlapimas
- Odos, gleivinių ir baltųjų dermos akių pageltimas (gelta)
Daugeliui pacientų autoimuninis hepatitas pasireiškia kartu su kitomis autoimuninėmis ligomis (tokiomis kaip 1 tipo cukrinis diabetas, autoimuninis tiroiditas ir kt.). Tada atitinkamai pridedami papildomi simptomai.
Lėtinis autoimuninis hepatitas dažniausiai sukelia kepenų cirozę.
Autoimuninis hepatitas: priežastys ir rizikos veiksniai
Esant autoimuniniam hepatitui, autoantikūnai puola kepenų audinius. Tai sukelia uždegimą, kuris galiausiai sunaikina kepenų ląsteles.
Kodėl paveikto žmogaus imuninė sistema nukreipta prieš paties organizmo audinius, nežinote. Ekspertai pataria, kad pacientai turi genetinį polinkį į autoimuninį hepatitą. Kai pridedami išoriniai veiksniai (paleidikliai), liga ištinka. Kaip tokios priežastys aptariamos, pavyzdžiui, infekcijos, vaistai, toksinai ar nėštumas.
Autoimuninis hepatitas: klasifikacija
Iš pradžių autoimuninis hepatitas (AIH) buvo suskirstytas į tris variantus:
- 1 tipo autoimuninis hepatitas (AIH1): Tai iki šiol labiausiai paplitusi autoimuninio hepatito forma. Čia aptikti branduoliniai antikūnai (ANA) ir (arba) antikūnai prieš lygiųjų raumenų pluoštus (anti-SMA). Dažnai tam tikri antikūnai atsiranda ir prieš neutrofilinius granulocitus (baltųjų kraujo ląstelių formą), vadinamuosius p-ANCA (anti-neutrofilinius citoplazminius antikūnus).
- 2 tipo autoimuninis hepatitas (AIH2): Paveikti asmenys turi tam tikrų antikūnų prieš vadinamąsias kepenų ir inkstų mikrosomas (anti-LKM1). Kartais atsiranda ir kitų autoantikūnų (Anti-LC1, Anti-LKM3). Šis tipas dažniausiai sutinkamas vaikams ir pacientams Viduržemio jūroje.
- 3 tipo autoimuninis hepatitas (AIH3): Paveiktų asmenų kraujyje galima rasti tik antikūnus prieš tirpius kepenų antigenus / kepenų ir kasos antigenus (anti-SLA / LP).
Tarptautiniu mastu paplitimas yra padalijimas į 1 ir 2 tipai, 3 tipo autoimuninis hepatitas laikomas 1 tipo variantas svarstoma: AIH3 (anti-SLA / LP) būdingi autoantikūnai kartais būna siejami su ANA ir (arba) anti-SMA (tipiški autoantikūnai 1 tipo autoimuniniam hepatitui).
Autoimuninis hepatitas: tyrimai ir diagnozė
Įtarus autoimuninį hepatitą, pasakys gydytojas Prarasti kraują, Laboratorijoje nustatomos kepenų vertės, tokios kaip GPT, GOT, gama GT ir šarminė fosfatazė (AP). Padidėję rodmenys rodo galimą kepenų pažeidimą, pavyzdžiui, autoimuninį hepatitą. Taip pat sergant šia liga padidėja antikūnų tipo imunoglobulinas G (IgG).
Matuojamas papildomas kiekis kraujyje, pavyzdžiui, albuminas ir „Quickwert“, siekiant nustatyti sumažėjusią kepenų veiklą.
Kraujo mėginyje taip pat tikrinami autoantikūnai prieš kepenų ląsteles. Dažniausiai galima aptikti įvairių autoantikūnų. Tačiau vien to nepakanka galutinei diagnozei nustatyti.
Atsargiai: Ūminis arba labai staigus ir sunkus (fulminantinis) autoimuninis hepatitas gali neturėti autoantikūnų ir padidinti imunoglobulino G (IgG) kiekį.
Naudojant Kepenų ultragarsinis tyrimas paprastai gali aptikti patologinius pokyčius audinyje. Tai apima, pavyzdžiui, kepenų audinio pavertimą jungiamuoju (rando) audiniu (kepenų fibrozė). Tai galiausiai lemia kepenų cirozę. Tai gali sukelti lėtinis autoimuninis hepatitas, bet taip pat turi ir kitų priežasčių.
Pastaba: maždaug trečdaliui visų pacientų, sergančių autoimuniniu hepatitu, diagnozės metu jau yra kepenų cirozė.
Kartais gydytojas duoda pacientui preliminarus vaistaskurie slopina imuninę sistemą. Tokie imunosupresantai yra standartiniai autoimuninio hepatito atvejais. Jei paciento simptomai pagerėja dėl medikamento vartojimo, tai rodo autoimuninį hepatitą, tačiau nėra aiškių įrodymų.
Norėdami padėti diagnozuoti autoimuninį hepatitą, gydytojas pasirenka vieną Audinių mėginys iš kepenų (Kepenų biopsijos). Atidžiau jis tiriamas laboratorijoje. Jei randami būdingi ląstelių pokyčiai, labai tikėtina, kad iš tikrųjų yra autoimuninis hepatitas.
Pastaba: TSH reikšmė taip pat turėtų būti nustatyta vertinant autoimuninį hepatitą. Ši hormono vertė įrodo skydliaukės funkciją. Autoimuninis hepatitas dažnai susijęs su autoimuniniu tiroiditu (autoimuniniu tiroiditu).
Autoimuninis hepatitas: gydymas
Autoimuninis hepatitas dar negali būti gydomas priežastiniu būdu. Tai reiškia, kad imuninės sistemos disreguliavimo negalima ištaisyti. Bet jūs galite skirti vaistus, slopinančius imuninę sistemą – vadinamuosius Imunosupresantai, Jie slopina uždegiminius procesus kepenyse. Tai padeda išvengti simptomų ir paprastai užkerta kelią tolesniam kepenų pažeidimui (įskaitant cirozę ir kepenų nepakankamumą).
Apskritai, dvi veikliosios medžiagos autoimuniniam hepatito gydymui azatioprino ir Prednizolonas (arba jo pirmtakas prednizonas) nurodyta. Derinant abu vaistus, kortizono preparato prednizolono dozė gali būti mažesnė ir paprastai tam tikru momentu lėtai nusistovi (jei įmanoma, per šešis – dvylika mėnesių). Taigi galima išvengti šalutinio ilgalaikio didelės kortizono dozės gydymo poveikio.
Pastaba: Jei autoimuninis hepatitas yra labai lengvas ir silpnas uždegiminis aktyvumas, atskirais atvejais gali būti išvengta gydymo imunosupresantais.
Jei lėtinis autoimuninis hepatitas dar neparodė kepenų cirozės, vietoj veikliosios medžiagos prednizolono / prednizono budezonidas vartojamas kartu su azatioprinu. Tai taip pat yra kortizono preparatas, tačiau jis turėtų sukelti mažiau šalutinių poveikių nei prednizolonas.
Tam tikrais atvejais naudojami kiti vaistai. Pavyzdžiui, sunkiai gydomiems autoimuniniams hepatito imunosupresantams Ciklosporinas arba takrolimuzas Pagalba.
Atsargiai: Pacientai, sergantys sunkiu autoimuniniu hepatitu (visiško kurso metu), turėtų būti nedelsiant paleisti į kepenų persodinimo centrą.
Gydymo metu yra reguliarūs patikrinimai būtina pas gydytoją.
Ilgesnį gydymą kortizonu galima kaulų nuostolių (Osteoporozė). Todėl suaugusiems pacientams kaip prevencija skiriamas kalcis ir vitaminas D.
Kiek laiko trunka gydymas?
Imunosupresinis gydymas lėtiniu autoimuniniu hepatitu paprastai sukelia simptomų išnykimą (remisiją). Gydymas turėtų būti tęsiamas dar mažiausiai dvejus metus. Ši palaikomoji terapija įmanoma tik vartojant vien azatiopriną. Jei to nepakanka atkryčiui išvengti, pacientai turi ir toliau vartoti kortizono preparatą (prednizoloną / prednizoną arba budezonidą). Tai dozuojama kuo mažiau.
Po anksčiausiai dvejų metų galima bandyti parduoti vaistus, suderinus su gydančiu gydytoju. Kai kuriems pacientams liga negrįžta tada, bent jau kol kas: ji vis tiek gali ateiti po daugelio metų, kad ji vėl atsinaujintų, kad būtų išvengta autoimuninio hepatito pasikartojimo.
Tačiau daugumai pacientų laboratorinės vertės blogėja iškart nutraukus vaistą. Turėsite toliau vartoti imunosupresantus. Daugeliu atvejų gydymas turi būti tęsiamas ilgus metus.
Autoimuninis hepatitas: istorija ir prognozė
Lengvas autoimuninis hepatitas gali atsinaujinti savaime. Priešingu atveju ligą paprastai galima gerai išgydyti imunosupresantais. Tada pacientų gyvenimo trukmė paprastai yra normali.
Tačiau kai kuriems pacientams imunosupresantai nereaguoja gerai. autoimuninė hepatito nepaisant nuoseklaus gydymo, gali išsivystyti kepenų cirozė, padidėjus kepenų nepakankamumui ir padidėjus mirštamumui. Tada paskutinis gydymo būdas yra kepenų transplantacija.