naktį Daltonizmas

Naktinis aklumas: aprašymas

Daugelis žino šį reiškinį: Nors jums nėra sunku pamatyti dienos metu, problemos prasideda naktį. Ypač matant artėjančius automobilių priekinius žibintus, matote ne tokius aštrius ir paprastus šviesos šaltinius, kurie sudaro didelius šviesos apskritimus, kurie taip pat apsunkina matymą tamsoje. Dažnai tai yra su amžiumi susijęs regėjimo sutrikimas, kurį šnekamosiomis kalbomis vadiname naktiniu aklumu. Kita vertus, nauji akiniai dažnai padeda.

Tačiau tikras naktinis aklumas yra kitos ligos ar savarankiškos ligos rezultatas. Tai gali būti įgimta arba įgyta. Paveiktas tada prieblandoje ar tamsoje labai blogai arba visai ne. To priežastis yra tinklainės lazdelės ląstelių pažeidimas akyje. Atsižvelgiant į priežastį, naktinis aklumas visą gyvenimą išlieka pastovus arba pamažu blogėja. Šiuo metu nėra terapijos. Išimtis yra naktinis aklumas dėl vitamino A trūkumo. Vartojant vitaminą A vėl pagerėja regėjimas.

Spalvotas ir prieblandinis regėjimas

Žmogaus akis pasiekia tikrą meistriškumą: dienos metu pasaulį matome ryškiomis spalvomis, naktį galime gerai orientuotis esant silpnam apšvietimui. Tai įmanoma dėl dviejų skirtingų akių tinklainės ląstelių, lazdelės ir kūgio ląstelių. Strypų ląstelės suteikia regėjimą šviesai ir tamsiai, todėl aktyvios daugiausia naktį, kūgiai ląstelėms suteikia spalvotąjį matymą, todėl jie daugiausia veikia dieną.

Tačiau perėjimas iš dienos į naktinį matymą neįvyksta staiga. Vietoj to, vakare kūgio ląstelės palaipsniui nustoja veikti (todėl naktį negalite suvokti spalvų), o lazdelių ląstelės imasi matymo užduoties. Šis procesas, dar vadinamas tamsiuoju prisitaikymu, trunka nuo 20 iki 25 minučių. Tik tada mes galime pamatyti, pavyzdžiui, kontūrus tamsoje – lazdelės ląstelės gali suvokti apie 500 skirtingų atspalvių.

Pagrindinis aktorius: fotopigmento rodopsinas

Kad skirtingi ląstelių tipai gali reaguoti į skirtingą šviesos intensyvumą, jie skolingi vadinamajam rodopsinui. Šviesai jautrus fotopigmentas yra sudarytas iš didelės opsino molekulės ir mažesnės molekulės – 11-cis-tinklainės. Nors 11-cis-tinklainės struktūra yra vienoda kūgio ir strypo ląstelėse, opsino sudėtis abiejų tipų ląstelėse yra skirtinga. Dėl šios priežasties graužikų ląstelės gali suvokti tik šviesiai tamsius dirgiklius, o kūgio ląstelės – tik spalvos dirgiklius.

Kai šviesa patenka į pigmentą, 11-cis tinklainė keičia savo struktūrą ir suaktyvina daugybę procesų ląstelėje. Šios signalo kaskados pabaigoje suaktyvinamos gretimos nervų ląstelės, perduodančios šviesos stimulą į smegenis. Tai analizuoja ir apdoroja impulsus.

Naktinis aklumas: simptomai

Priklausomai nuo naktinio aklumo priežasties, yra papildomų blogo regėjimo požymių tamsoje.

Paveldimas naktinis aklumas: simptomai

Visų nakties aklumų tipiškas bruožas yra labai prastas arba visiškai prarastas regėjimas naktį. Priklausomai nuo genetinės priežasties, pasireiškia tokie simptomai kaip padidėjęs jautrumas apakinimui, nevalingas akių drebulys ar labai sumažėjęs regėjimo aštrumas:

Įgimtas nejudantis naktinis aklumas išlieka pastovus visą gyvenimą, tačiau kartais bėgant laikui šiek tiek pagerėja. Pažeisto žmogaus regėjimo aštrumas yra normalus arba šiek tiek sumažėjęs, regėjimo laukas nėra ribojamas. Apie 60–70 procentų nukentėjusiųjų taip pat nevalingai traukiasi akys (nistagmas).

kaiOguchi liga Be naktinio aklumo, jokių papildomų simptomų nežinoma.

Pacientai, sergantysIlgaamžis apakimą Be naktinio aklumo, jie rodo drastiškai sumažėjusį regėjimą, nevalingą akių drebėjimą (nistagmas) ir padidėjusį jautrumą akiniui.

Apie trečdalis pacientų, sergančiųFundus albipunctatus kartu su naktiniu aklumu vystosi ir didėjantis spalvų aklumas.

Medicininė apžiūra oftalmologinėje praktikoje suteikia papildomų skiriamųjų požymių, tokių kaip daugybė ryškių tinklainės dėmių (Fundus albipunctatus) arba aukso geltonos spalvos apatinio žandikaulio spalva (= Mizuo-Nakamura, M. Oguchi).

Įgytas naktinis aklumas: simptomai

Jei nakties aklumo priežastis yra kita liga, tokia kaip pigmento retinitas, katarakta, ragenos drumstumas ar diabetinė retinopatija, yra papildomų specifinių simptomų. Pvz., Esant paveldimam retinitui pigmentosa, naktinis aklumas lydi sumažėjęs spalvų matymas, silpnas regėjimas ir regėjimo lauko praradimas. Šie simptomai blogėja visą gyvenimą. Nukentėjusieji taip pat kenčia nuo padidėjusio akinimo jautrumo.

Naktinis aklumas: priežastys ir rizikos veiksniai

Naktinis aklumas gali sukelti įvairias priežastis. Visais atvejais strypo ląstelių funkcija yra ribota arba visiškai pažeista. Dažnai naktinis aklumas yra skirtingų, iš dalies paveldimų akių ligų simptomas. Tai retai pasireiškia kaip savarankiška, tada paveldima liga. Skirtumas tarp šių dviejų formų yra naktinis aklumas, kurį sukelia vitamino A trūkumas.

Įgimtas naktinis aklumas

Įvairios paveldimos tinklainės ligos gali sukelti naktinį aklumą, įskaitant:

• Įgimtas nejudantis naktinis aklumas (genetinių tinklainės ligų grupė)
• Oguchi liga (Oguchi sindromas)
• Fundus albipunctatus
• Ilgaamžis apakimą

Naktinis aklas: ligų simptomas

Santykinai dažnai naktinis aklumas yra paveldimos pigmentinės tinklainės, sergančios paveldima tinklainės liga, pasekmė. Kol kas žinoma daugiau kaip 51 genas, kurie mutacijos atveju gali sukelti naktinį aklumą.

Kitos akių ligos, tokios kaip katarakta ar ragenos drumstimas, pasireiškia didėjančiais simptomais kartu su naktinio aklumo simptomu. Naktinio matymo sutrikimas taip pat įsivaizduojamas dėl diabetinės retinopatijos, akių ligos, atsirandančios dėl cukrinio diabeto.

Naktinis aklumas dėl vitamino A trūkumo

Priešingai nei paveldimas ar įgytas naktinio aklumo, regos sutrikimas taip pat gali atsirasti dėl vitamino A trūkumo. Nes vitaminas A reikalingas, be kita ko, rodopsinui kaupti. Pramoninėse šalyse dėl subalansuotos mitybos naktinis aklumas turėtų būti ypač retas. Be to, kepenys sukuria didelę vitamino A saugyklą, kurios greitai neištuštinti subalansuota mityba. Išimtys gali būti laikas nėštumo metu arba netinkama mityba, kurią sukelia, pavyzdžiui, valgymo sutrikimai, pankreatitas ar žarnyno ligos, tokios kaip Krono liga ar celiakija.

Naktinis aklumas: tyrimai ir diagnozė

Ar yra naktinis aklumas ir, jei taip, kokia forma, oftalmologas nustato įvairių tyrimų pagalba. Iš pradžių jis išsamiai kalbės su jumis apie jūsų skundus ir ligos istoriją (anamnezę). Galimi klausimai:

• Ar naktį nieko nematote ar galite suvokti žemus atspalvius?
• Nuo kada matai blogą tamsoje?
• Ar esate naktį aklas ant vienos ar abiejų akių?

Norėdami aiškiai dokumentuoti naktinį aklumą, oftalmologas apžiūri akis adapteriu. Taigi gydytojas nustato laiką, kurio reikia akiai tamsiuoju prisitaikymu – regėjimo tamsoje koregavimu. Tyrimo metu taip pat matuojamas, kokį mažiausiai šviesos stiprumą akis gali suvokti. Gydytojas naudoja elektroretinogramą (ERG), norėdamas išmatuoti aukštį, kuriuo strypo ląstelės reaguoja į gaunamą šviesą.

Be to, matuojamas regėjimo aštrumas, tikrinamas spalvotasis regėjimas ir išbandomas regėjimo laukas. Visi rezultatai kartu suteikia gydytojui svarbią informaciją apie naktinio aklumo formą.

Naktinis aklumas: gydymas

Įgimtos naktinio aklumo formos šiuo metu nėra gydomos. Tačiau mokslininkai tikisi, kad paveldimas naktinio aklumo formas ateityje bus galima išgydyti naudojant naujas terapijos formas, tokias kaip genų terapija ar kamieninių ląstelių transplantacija.

Retinitas pigmentosa gali būti gydomas elektroniniais tinklainės implantais.

Naktinis aklumas, atsirandantis dėl vitamino A trūkumo, yra išgydomas: Jei priežastis yra netinkama mityba arba žarnyno ar kepenų ligos, papildomas vitamino A skyrimas gali pagerinti simptomus.

Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) duomenimis, vitamino A vartojimas nėštumo metu atrodo tik tose vietose, kur vitamino A trūkumas sukelia sveikatos problemų. Išsivysčiusiose šalyse norint išvengti naktinio aklumo dėl vitamino A trūkumo nėštumo metu dažnai pakanka subalansuotos ir įvairios dietos.

Naktinis aklumas: ligos eiga ir prognozė

Naktinis aklumas atsiranda priklausomai nuo priežasties jau vaikystėje arba vystosi tik gyvenimo eigoje. Įgimtos formos pastebimos jau kūdikystėje ir gyvenimo metu nei pagerėja, nei pablogėja. Išimtis yra įgimtas nejudantis naktinis aklumas, kai kai kurie sergantieji pastebi, kad bėgant laikui pagerėja.

Naktinis aklumas kaip pigmentinės retinito simptomas pirmiausia išryškėja ankstyvoje vaikystėje, paauglystėje ar viduriniame gyvenime. Gyvenimo metu pigmentinė tinklainė dažnai sukelia laipsnišką regėjimo aštrumo praradimą ir net aklumą.

Įgytas naktinis aklumas, pavyzdžiui, dėl kataraktos, ragenos aptemimo ar cukrinio diabeto, priklausomai nuo priežastinio sutrikimo.

Tas pats pasakytina ir apie naktį Daltonizmas dėl vitamino A trūkumo. Blogas regėjimas tamsoje prasideda, kai tik akys yra nepakankamai aprūpintos vitaminu A.