Medulloblastoma yra labiausiai paplitęs piktybinis smegenų auglys vaikams ir paaugliams. Jis labai greitai auga smegenėlių srityje ir dažnai sukelia padidėjusį intrakranijinį slėgį kartu su galvos skausmu ir pykinimu. Naviką galima operuoti, švitinti ir gydyti chemoterapiniais preparatais. Šia intensyvia terapija galima išgydyti maždaug pusę nukentėjusiųjų. Čia perskaitėte visą svarbią informaciją apie medulloblastomą.
Medulloblastoma: aprašymas
Medulloblastoma yra labiausiai paplitęs piktybinis vaikų ir paauglių smegenų auglys, sudarantis 20 proc. Tokiame mieste kaip Kelnas, kuriame gyvena apie milijoną gyventojų, kasmet suserga apie penki vaikai iki 15 metų. Dažniausiai medulloblastoma diagnozuojama nuo penktų iki aštuntų gyvenimo metų. Berniukai dažniau serga nei mergaitės. Suaugusiesiems navikas atsiranda daug rečiau. Medulloblastoma sudaro tik apie vieną procentą visų smegenų navikų.
Dažniausiai navikai vystosi užpakalinėje fossa. Vaikams jie dažniausiai būna viduryje, suaugusiems – gana šonu, smegenyse. Daugeliui pacientų medulloblastoma išauga į smegenų vandens kelius. Tai leidžia naviko ląstelėms labai lengvai pasiskirstyti per smegenų vandenį likusiose smegenų dalyse, taip pat stuburo kanale. Jei šios ląstelės įsikuria naujoje vietoje ir ten suformuoja dukterinį naviką, galima kalbėti apie metastazes. Kas trečiam paveiktam asmeniui medulloblastoma jau buvo išsklaidyta diagnozės nustatymo metu. Didžioji dalis naviko yra centrinėje nervų sistemoje (smegenyse ir nugaros smegenyse). Labai retai jie atsiranda kaule arba kaulų čiulpuose.
Medulloblastoma labai greitai padidėja ir gali išaugti į aplinkinius audinius. Todėl Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) ją klasifikuoja kaip labai piktybinę (IV laipsnio). Be to, medulloblastomos yra suskirstomos pagal audinių tipą:
- klasikinė medulloblastoma
- desmoplastinė medulloblastoma
- mazginė (mazginė) medulloblastoma
- Anaplastinė medulloblastoma
- didelių ląstelių medulloblastoma
Gydymas ir prognozė gali skirtis atsižvelgiant į šiuos atskirus navikų tipus.
Medulloblastoma: simptomai
Kadangi medulloblastoma auga labai greitai, simptomai pasireiškia anksti. Navikas vyksta galvoje ir dažnai juda smegenų vandens keliais – tai yra, smegenų vanduo negali tinkamai nutekėti. Jis kaupiasi, todėl padidėja intrakranijinis slėgis, ir tai gali sukelti vandens galvutę (hidrocefaliją). Ypač galvos skausmas, rytinis pykinimas ir vėmimas, taip pat galvos svaigimas yra tipiški kaukolės slėgio padidėjimo požymiai. Be to, sergantieji kartais gali susikaupti blogiau, jaustis pavargę ir kenčia nuo miego sutrikimų. Kai kuriems vystosi regėjimo problemos.
Medulloblastoma išstumia daugiausia smegenėlių struktūras. Dėl to pacientai dažnai negali tinkamai koordinuoti savo judesių ir turi vaikščiojimo sunkumų. Iš esmės gali būti paralyžiuotos skirtingos raumenų grupės.
Medulloblastoma: priežastys ir rizikos veiksniai
Medulloblastomą formuoja centrinės nervų sistemos embrioninės ląstelės (ty labai nesubrendusios ir nediferencijuotos ląstelės). Kodėl tokios ląstelės staiga pradeda nekontroliuojamai daugintis, dar neaišku. Tačiau buvo galima pastebėti, kad navikas dažniau atsiranda dėl tam tikrų chromosomų pokyčių. Kaip medulloblastomos rizikos veiksnys yra jonizuojančioji spinduliuotė: Vaikams, kurie anksčiau turėjo būti švitinami dėl kitos piktybinės ligos, padidėja ligos rizika.
Medulloblastoma: tyrimai ir diagnozė
Pacientai, kuriems yra smegenų auglio simptomai, dažnai pirmiausia lankosi pas savo šeimos gydytoją ar pediatrą. Tai teiraujamasi po tikslių skundų ir jų eigos. Jei jis randa piktybinio naviko centrinėje nervų sistemoje požymių, jis paprastai perduoda pacientą tolesniam tyrimui į specializuotą vėžio (onkologijos) centrą. Skirtingų disciplinų gydytojai dirba kartu, kad nustatytų tinkamą diagnozę. Vėlgi, būtina atlikti išsamų ligos istorijos (anamnezės) tyrimą ir atlikti įvairius tyrimus. Svarbiausia:
MRT ir KT
Medulloblastoma geriausiai vizualizuojama atliekant magnetinio rezonanso tomografiją (MRT). Dažniausiai prieš tyrimą pacientui į veną suleidžiama kontrastinė medžiaga. Navikas sugeria šią kontrastinę medžiagą ir MRT vaizde apšviečia nereguliariai ryškiai. Tai leidžia labai gerai nustatyti jo vietą, dydį ir sklidimą. Kadangi medulloblastoma taip pat gali plisti į stuburo kanalą, be to, galva ir užrašoma.
Jei MRT dėl tam tikrų priežasčių neįmanomas arba dėl skubios situacijos būtina greita diagnozė, smegenys vizualizuojamos naudojant kompiuterinę tomografiją (KT).
Smegenų smegenų skysčio tyrimas
Smegenų vandens tyrimas (CSF diagnostika) papildo išsamią diagnozę esant medulloblastomai. Gydytojas ištraukia smulkią tuščiavidurę adatą smegenų vandens, dažniausiai iš stuburo kanalo (juosmens punkcija). Mėginys tiriamas dėl navikinių ląstelių ir ar nėra metastazių nugaros smegenyse.
biopsija
Be to, paprastai paimamas naviko audinio mėginys (biopsija) ir tiriamas mikroskopu. Tai reikalinga tam, kad būtų galima optimaliai suprojektuoti tolesnę paciento terapiją.
Medulloblastoma: gydymas
Dėl piktybinio naviko medulloblastomai reikia greitai ir intensyviai gydyti.
Medulloblastoma: operacija
Pasirinktas medulloblastomos gydymas yra chirurgija. Chirurgai stengiasi kiek įmanoma pašalinti visą naviką. Kadangi medulloblastoma dažniausiai išauga į aplinkines smegenų struktūras, šio tikslo beveik niekada negalima pasiekti. Štai kodėl po operacijos atliekama vis daugiau gydymo būdų.
Medulloblastoma: radiacija ir chemoterapija
Jei naviko pakitimų (metastazių) nėra, vaikai švitinami galvos ir nugaros smegenų srityje trejus – penkerius metus po operacijos ir po to gydomi chemoterapiniais preparatais. Tai taip pat turėtų sunaikinti atskiras naviko ląsteles smegenų vandens keliuose.
Jei medulloblastoma jau yra suformavusi metastazes, bus parengtas individualizuotas ir sustiprintas gydymo planas.
Jei įmanoma, jaunesnių nei trijų – penkerių metų vaikų švitinti negalima. Chemoterapiją gausite iškart po operacijos. Paprastai derinami keli vaistai, naikinantys vėžio ląsteles. Pavyzdžiai yra chemoterapiniai vaistai, tokie kaip vinkristinas, CCNU ir cisplatina.
šuntas implantacija
Kartais medulloblastoma perduoda smegenų vandens kelius. Jei jų neįmanoma pakartoti operacijos metu, smegenų vanduo turi būti dirbtinai išgaunamas. Norėdami tai padaryti, chirurgai į cerebrospinalinį skystį įdeda nedidelį vamzdelį (skysčio šuntą). Be to, smegenų vanduo gali nutekėti tiek į išorinį indą, tiek į kūną. 80 procentų atvejų alkoholio šunta neturi būti palikta visam laikui. Kai tik smegenų vanduo vėl nuteka, jis gali būti pašalintas.
Papildomos terapijos priemonės
Kartu su intrakranijinio slėgio simptomais galima gydyti kortizono preparatą deksametazoną. Dažniausiai jis naudojamas chirurgijos ir radioterapijos metu.
Priklausomai nuo simptomų, reabilitaciją gali atlikti ūmus gydymas ligoninėje. Psichosocialinė pacientų ir jų šeimų priežiūra taip pat siūloma daugelyje ligoninių.
Tyrimas ir gydymas
Norėdami gauti daugiau informacijos apie tyrimą ir gydymą, skaitykite straipsnį Smegenų navikas.
Medulloblastoma: ligos eiga ir prognozė
Ligos eiga ir prognozė priklauso nuo skirtingų medulloblastomos kriterijų. Palanku, jei naviką galima pašalinti visiškai chirurginiu būdu, nėra metastazių ir smegenų vandenyje nėra naviko ląstelių. Jei po operacijos galvoje lieka atskiros naviko ląstelės, auglys gali vėl augti (pasikartoti). Recidyvai dažniausiai būna per pirmuosius trejus metus, tačiau retais atvejais jie vis tiek gali įvykti praėjus dešimčiai metų po sėkmingos terapijos. Todėl visiems pacientams po sėkmingo gydymo turėtų būti atlikti tolesni tyrimai. Intensyvia terapija šiandien daugiau nei pusė vaikų gali su vienu medulloblastoma būti išgydytam.