sarkoidozė

Greita apžvalga

• Kas yra sarkoidozė? Uždegiminė liga, lydima mazginių audinių pakitimų. Paprastai jis pažeidžia plaučius, bet taip pat gali atsirasti kituose audiniuose ir organuose.
• simptomai: priklauso nuo susijusių organų ir ligos eigos (ūminės ar lėtinės). Tipiški lėtinės plaučių sarkoidozės (dažniausiai pasitaikančios formos) požymiai yra padidėjęs dirglus kosulys, su stresu susijęs dusulys ir patinę limfmazgiai plaučių srityje.
• sukelti: nežinoma. Manoma, kad patogenezėje yra keletas veiksnių. Be genetinių veiksnių, įtariamos ir kenksmingos medžiagos, įkvėptos.
• terapija: Ne visada būtina, nes sarkoidozė dažnai išgydoma savaime (ypač ūminė sarkoidozė). Pacientai turi būti gydomi dėl sunkių simptomų ir (arba) sutrikusios plaučių funkcijos. Pirmojo pasirinkimo terapija yra kortizono preparatai.
• prognozė: Dažniausiai pigios, ypač esant ūmiai sarkoidozei. Kuo labiau pažengusi lėtinė sarkoidozė, tuo blogesnės galimybės pasveikti. Kai kuriems pacientams plaučių funkcija išlieka ribota. Apie penki procentai sergančiųjų sarkoidoze miršta nuo komplikacijų.

Sarkoidozė: aprašymas

Sarkoidozė (Boecko liga) yra uždegiminė liga, galinti paveikti įvairius kūno organus ir audinius. Štai kodėl ji taip pat vadinama daugelio sistemų liga.

Daugeliu atvejų sarkoidozė paveikiaplautis, taip pat Akys, širdis ir oda yra labiau paveikti. Tačiau iš esmės sarkoidozė gali būti nustatyta ir kitose kūno vietose, pavyzdžiui, kauluose, inkstuose, gomuryje ir kasoje, taip pat centrinėje nervų sistemoje. Atitinkamai įvairūs yra galimi Boecko ligos simptomai.

Sarkoidozė yra viena iš vadinamųjų granulomatinių ligų. Jų klasikinis bruožas yra maži, mazginiai audinių pokyčiai, Šie vadinamieji granuliomos yra matomi po mikroskopu. Kodėl jie sudaro, kol kas neaišku. Tačiau medicinos ekspertai įtaria, kad paveldimi veiksniai, susiję su tam tikrais aplinkos veiksniais, gali sukelti sarkoidozę.

Sarkoidozė: dažnis

Manoma, kad Vakarų Europoje maždaug 40-50 iš 100 000 žmonių serga sarkoidoze. Didžiausias sergamumas būna Švedijoje ir Islandijoje, taip pat žmonių su tamsia oda oda JAV.

Liga atsiranda paprastai nuo 20 iki 40 metų toliau. Moterys yra šiek tiek labiau paveiktos nei vyrai.

Kartais vaikai taip pat serga sarkoidoze. Liga vadinama iki ketvirtųjų gyvenimo metų „ankstyvosios vaikystės sarkoidozė” nurodytas (ankstyva sarkoidozė, EOS arba mėlynasis sindromas). Ši reta ligos forma paprastai grindžiama genetiniu defektu.

Sarkoidozė: simptomai

Po kurso gydytojai diferencijuojasi ūminė ir lėtinė sarkoidozė, Atsirandantys simptomai priklauso nuo ligos rūšies, ligos sunkumo (sarkoidozės stadijos: žr. Žemiau) ir paveiktų organų.

Ūminė sarkoidozė

Ūminė sarkoidozė sudaro tik apie 10 procentų visų atvejų. Čia simptomai yra gana staigūs. Dažniausiai pažeidžiami plaučiai. Tipiškos yra šios:

• karščiavimas ir nuovargis
• skausmingi, iš pradžių raudoni, vėliau melsvi mazgeliai po oda (Eritema nodosum)
• skausmingas sąnarių patinimas ir uždegimas (artritas)
• limfadenopatija abiejų plaučių srityje

Eritema nodosum pasireiškia sarkoidoze, pageidautina, priekinėse blauzdos pusėse. Vietos yra labai jautrios skausmui. Sunkiais atvejais skausmą gali sukelti net drabužių svoris ant pažeistos odos. Odos mazgeliai susidaro dėl riebalinio audinio uždegimo tiesiai po oda. Galimos šio uždegimo priežastys, be sarkoidozės, taip pat yra infekcinės ir autoimuninės ligos.

artritas (Artritas) sergant ūmia sarkoidoze, dažniausiai pažeidžiami sėdmenys. Pacientai ypač jaučia skausmą vaikščiodami. Tai taip pat gali vienu metu uždegti kelis sąnarius (poliartritas).

Patinę limfmazgiai randama ūminės sarkoidozės srityje pagrindinių bronchų ir didžiųjų plaučių kraujagyslių srityje. Ši sritis vadinama plaučių hili. Patinimas paprastai nesukelia skundų, tačiau yra aiškiai matomas rentgenogramoje. Limfmazgių patinimas yra labai būdingas Boecko ligos požymis. Žmonėms, kurie kitaip neturi simptomų, Boecko ligą dažnai sukelia vien jie „Bihilar limfadenopatija” aptiktas rentgeno metu.

Trys simptomai – limfmazgių patinimas plaučių srityje, mazginė eritema ir artritas – taip pat vadinami „ūminės sarkoidozės triadą“ arba Löfgreno sindromą.

Lėtinė sarkoidozė

Apie 90 procentų visų pacientų turi tokį lėtinė sarkoidozė, Dažniausiai pažeidžiami plaučiai ir gretimi limfmazgiai. Kai kurie pacientai nepastebi savo būklės. Kitose šalyse simptomai vystosi lėtai ir šliaužiančiai: didėja kosulys ir Su stresu susijęs dusulys, Rentgeno spinduliuose galite pamatyti patinę limfmazgiai ant vadinamosios Lungenhili (bihilario limfadenopatijos). Kiti lėtinės sarkoidozės požymiai yra šie:

• lengvas karščiavimas
• svorio netekimas
• nuovargis
• Sąnarių skausmas (artritas)

Iš esmės Boecko liga gali paveikti visą organizmą (ekstrapulmoninė sarkoidozė). Tai lemia skirtingus simptomus:

Sarkoidozė – akys: Čia gali būti paveiktos skirtingos akies struktūros. Pavyzdžiui, daugeliui pacientų yra uždegimas ir rainelė, ir vadinamasis ciliarinis kūnas (ant kurio pakabinamas akies lęšiukas). Šis vadinamasis iridociklitas sukelia akių skausmą, kuris ypač pasireiškia ryškioje šviesoje.

Sarkoidozė – oda: Lėtinė sarkoidozė odos srityje sukelia tam tikrus odos pokyčius. Tai apima aukščiau minėtus skausmingus mazgelius po oda (eritema nodosum). Pageidautina, kad jie būtų priekinėje blauzdos dalyje. Be to, gali išsivystyti melsvai violetinė odos spalva (vilkligė), ypač ant skruostų ir nosies.

Sarkoidozė – širdis: Širdį gali smarkiai paveikti sarkoidozė. Nedidelis užkrėtimas nesukelia skundų. Didelis užkrėtimas gali sukelti širdies nepakankamumą (širdies nepakankamumą) ar širdies aritmiją. Tuomet kyla rimtų komplikacijų pavojus!

Sarkoidozė – inkstai: Jei inkstus paveikė sarkoidozė, jie su šlapimu išskiria daugiau kalcio. Tai skatina inkstų akmenų susidarymą.

Sarkoidozė – centrinė nervų sistema (neurosarkoidozė): Sarkoidozė retai puola centrinę nervų sistemą (smegenis ir nugaros smegenis). Tai dažnai sukelia kaukolės nervų nepakankamumą. Jei tai liečia veido nervą (veido nervą), veido raumenys yra paralyžiuoti. Šis veido paralyžius dažniausiai būna vienoje pusėje. Neurosarkoidozė taip pat dažnai sukelia meningitą (meningitą). Galimi simptomai yra, pavyzdžiui, galvos skausmas ir vėmimas.

Sarkoidozė – kepenys ir blužnis: Kepenų ir blužnies sarkoidozė paprastai simptomų nesukelia. Dviejų organų funkcijos praktiškai nėra ribojamos. Tik kepenų fermentų kiekis kraujyje gali būti padidėjęs dėl kepenų sarkoidozės.

Heerfordt sindromas: Esant šiai ypatingai sarkoidozės formai, atsiranda prieskydinių liaukų bei akių uždegimas ir patinę krūties limfmazgiai. Be to, veido pusė gali būti paralyžiuota (veido paralyžius).

Jaunimo sindromas (Morbus Jüngling): Šis terminas reiškia lėtinę sarkoidozę kaulų srityje. Labai dažnai pažeidžiami pirštų kaulai.

Retas Ankstyvosios vaikystės sarkoidozė (EOS) sukelia mažiau akivaizdžius simptomus nei liga suaugus. Galimi požymiai: karščiavimas, apetito praradimas ir nuovargis iki kepenų ir blužnies padidėjimo (hepatosplenomegalija).

Sarkoidozė: priežastys ir rizikos veiksniai

Tiksli sarkoidozės priežastis nėra aiški. Tačiau patogenezėje tikriausiai turi įtakos skirtingi veiksniai.

Sarkoidozė paveikia daugumos pacientų plaučius. Todėl tyrėjai įtaria, kad Kenksmingų medžiagų įkvėpimas aktyvina imuninę sistemą plaučiuose. Tai gali paskatinti Gewebeknötchen (granulomų) susidarymą. Galimos kenksmingos medžiagos yra, pavyzdžiui, žiedadulkės, virusai, bakterijos, grybelio sporos, dulkės ir chemikalai.

Be to yra genetiniai veiksniai dalyvavo plėtojant Boecko ligą. Mokslininkai atrado genus žmonių genomuose, kurie dažnai būna pakitę sergant sarkoidoze. Įrodyta, kad kai kurie iš šių genetinių pokyčių (mutacijų) padidina sarkoidozės riziką. Manoma, kad paveikti genai turi ką nors bendro su imuninės sistemos funkcija. Tikėtina, kad dėl jų mutacijos tam tikros imuninei sistemai svarbios medžiagos nebebus arba kitokios formos. Tai gali sukelti netinkamą imuninės sistemos ryšį – dėl to atsiranda sarkoidozė.

Sarkoidozė: tyrimai ir diagnozė

Diagnozuoti sarkoidozę dažnai nėra lengva. Simptomai gali būti tokie įvairūs, kad liga dažnai skiriasi labai skirtingai. Be to, dėl įvairių skundų atsiranda kitų ligų. Todėl būtina atlikti kelis diagnostinius veiksmus, kol bus galima patikimai nustatyti sarkoidozę.

Pirmasis įtariamų Boecko ligos atvejų kontaktas paprastai būna vienas Bendrosios praktikos gydytojai, Prireikus jis nukreipia pacientą pas specialistą, sakyk vienas Plaučių ligų specialistas.

Pirmasis pokalbis

Gydytojas pirmiausia įrašys jūsų ligos istoriją išsamiame pokalbyje (ligos istorija). Tipiški gydytojo klausimai anamnezės interviu metu yra, pavyzdžiui:

• Ar jus kankina dirginantis kosulys?
• Kokių dar skundų turite (odos pokyčiai, karščiavimas ir kt.)?
• Nuo kada simptomai pasireiškia?
• Ar anksčiau turėjote tokių simptomų?
• Ar pastaruoju metu buvo atlikta plaučių rentgeno nuotrauka?
• Ar buvo ar yra kokia nors plaučių liga jūsų šeimoje?

Fizinis patikrinimas

Po anamnezės pokalbio atliekamas fizinis patikrinimas. Didžiausias dėmesys skiriamas plaučiams ir odai. Šiuos du organus dažniausiai veikia Boecko liga.

Gydytojas bus apie jus Klausykite šonkaulio ir bakstelėkite, Tai suteikia jam užuominų apie galimus plaučių pokyčius.

bet koks odos pakitimai gydytojas atidžiau apžiūrės. Jei reikia, jis taip pat paima audinio mėginį (biopsiją) tyrimui po mikroskopu. Sergant sarkoidoze, mėginyje yra uždegiminių audinių mazgelių (granulomų).

Rentgeno

Sarkoidozė beveik visada pažeidžia plaučius ir limfmazgius plaučių srityje. Tai galima nustatyti atliekant krūtinės ląstos rentgenologinį tyrimą (krūtinės ląstos rentgenografija): plaučių rentgenogramoje, sergant Boecko liga, be kita ko, padidėję limfmazgiai pagrindinių bronchų srityje ir didieji plaučių indai (bihilario limfadenopatija).

Remdamasis radiografijos išvadomis, gydytojas taip pat gali nustatyti, kurioje stadijoje yra sarkoidozė. Šis etapas daro įtaką prognozei:

etapas	aprašymas
0 tipas	Sarkoidozės požymiai už krūtinės ląstos, bet pastebimų pokyčių plaučiuose nėra.
I tipas	Limfmazgių patinimas iki „Lungenhili“ (bihilario limfadenopatija). Pačiame plaučių audinyje nėra jokių anomalijų. Spontaniškas išgydymo lygis yra apie 70 procentų.
II tipas	Limfmazgių patinimas iki „Lungenhili“ ir Plaučių infekcija. Spontaniškas išgydymo lygis yra apie 50 procentų.
III tipas	Jokio limfmazgių patinimo prie „Lungenhili“, bet tik Plaučių infekcija. Spontaniškas išgydymo lygis yra apie 20 procentų.
IV tipas	Aptikta rentgeno plaučių fibrozė (uždegto plaučių audinio transformacija į randuotą jungiamąjį audinį). Taigi plaučių funkcija negrįžtamai apribota. Visiško išgydymo nebeįmanoma.

Plaučių funkcijos tyrimas

Plaučių sarkoidozė gali smarkiai apriboti plaučių funkciją. Jei, pavyzdžiui, dėl ligos plaučių audinys sukietėjo (plaučių fibrozė), įkvėpus jis mažiau suyra. Tai galima aiškiai nustatyti atliekant plaučių funkcijos tyrimą.

Plaučių atspindys ir biopsija

Plaučiuose (bronchoskopija) gydytojas į plaučius įveda lankstų, ploną vamzdelį. Jo viršuje yra pritvirtinta maža kamera. Taigi gydytojas gali tiesiogiai ištirti plaučių audinį.

Be to, per vamzdelį galima įkišti mažyčius instrumentus, kad būtų paimtas plaučių audinio mėginys (biopsija). Po to laboratorijoje tiriamos tipiškos granulomos.

kraujo tyrimas

Kraujo tyrimai rečiau diagnozuoja sarkoidozę. Įvairūs kraujo rodikliai padeda įvertinti ligos eigą. Pavyzdžiui, sergant sarkoidoze, padidėjęs tam tikro fermento kiekis kraujyje, vadinamasis Angiotenziną konvertuojantis fermentas (AKF), Remdamasis išmatuotos vertės lygiu, gydytojas gali įvertinti, kokia liga aktyvi. Aukšta AKF vertė rodo aukštą ligos aktyvumą. Jei sarkoidozės terapija užklumpa arba liga išnyksta savaime, AKF kraujyje sumažėja.

Be to, taip pat uždegimo žymenys gali padidėti eritrocitų nusėdimo greitis (BSG) arba C-reaktyvusis baltymas (CRP). Paprastai tai rodo uždegimines organizmo reakcijas – sergantiems sarkoidoze, todėl padidėjęs ligos aktyvumas.

Tolesni tyrimai

Kadangi sarkoidozė gali paveikti beveik visus kūno organus, atsižvelgiant į simptomus, būtina atlikti papildomus tyrimus. Keletas pavyzdžių:

Jei gydytojas įtaria inkstų veiklą, jis tai nustato Inkstų kiekis kraujyje, Be to, jis gali naudoti inkstus ultragarsas (Sonografija).

Širdies funkciją galima derinti su a elektrokardiograma (EKG). Su širdies ultragarso (Echokardiografija) gydytojas gali patikrinti širdies dydį ir funkciją.

Įtarus neurosarkoidozę, gydytojas gali Galvos smegenų skysčio mėginys išimkite (CSF) ir leiskite analizuoti laboratorijoje.

Jei sarkoidozė (tikėtina) paveikia akis, galima Ištyrimas oftalmologo būti reikalingam.

Su viena Kompiuterinė tomografija (KT) Krūtinės ląstos organus galima parodyti daug išsamiau nei atliekant rentgeno tyrimą. Tai leidžia tiksliau įvertinti audinių pokyčius. Tačiau svarbiausia, kad KT pašalina kitas ligas kaip simptomų priežastį. Tai apima, pavyzdžiui, plaučių vėžį ir tuberkuliozę.

Sarkoidozė: gydymas

Sarkoidozė nebūtinai turi būti gydoma. Jis gali išgydyti spontaniškai. Tai ypač pasakytina apie ūminę sarkoidozę. Net lėtinė sarkoidozė gali išgydyti savaime. Bet tai labai priklauso nuo ligos stadijos. Kuo aukštesnė stadija, tuo mažesni savigyda.

Be kurso, simptomų sunkumas taip pat turi įtakos sprendimui: Gydymas – taip ar ne? Jei simptomai nėra sunkūs, dažnai to galima laukti, o tolesnį kursą galima reguliariai tikrinti. Tačiau, jei jaučiate didelį diskomfortą, prarandate plaučių funkciją ir (arba) kritinius organus, tokius kaip širdis, inkstai ar centrinė nervų sistema, reikia gydyti sarkoidozę. Liga, pavyzdžiui, gali labai padidinti kalcio kiekį kraujyje. Ši vadinamoji hiperkalcemija gali sukelti inkstų akmenis ir pažeisti inkstus. Jei pažeista širdis, gali atsirasti pavojingų širdies aritmijų.

Kaip gydoma sarkoidozė?

Gydymas grindžiamas simptomais. Jei ūminė sarkoidozė Smurtiniai simptomai pirmiausia pasireiškia vadinamaisiais nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) naudojamas. Tai apima, pavyzdžiui, acetilsalicilo rūgštį ir ibuprofeną. Jie mažina karščiavimą, šiek tiek priešuždegiminį ir analgetiką. Esant stipriam diskomfortui, jis gali būti per trumpas kortizono („Gliukokortikoidai“, tokie kaip prednizolonas). Tai labai efektyvu nuo uždegimo.

prie lėtinė sarkoidozė yra kortizono pasirinkta terapija. Paprastai jis taikomas keletą mėnesių. Tada dozė vėl pamažu mažinama („sumažėja“ terapija).

Daugelis pacientų bijo šalutinio kortizono poveikio. Taigi, be kita ko, veiklioji medžiaga gali skatinti kaulų nykimą (osteoporozę). Toks šalutinis poveikis ypač pasireiškia vartojant ilgai ir (arba) vartojant didesnes dozes. Planuodamas terapiją gydytojas į tai atsižvelgs. Kiekvienam sarkoidozės pacientui jis pasirinks kiek įmanoma mažesnę dozę ir terapijos trukmę, tačiau tuo pat metu sukels pakankamą poveikį. Pacientai turėtų tiksliai laikytis šių rekomendacijų.

Sunkiais sarkoidozės atvejais gali prireikti gydymo kitais vaistais. Pavyzdžiui, kai kurie pacientai gauna Metotreksatas arba azatioprinas, Abi veikliosios medžiagos yra tarp vadinamųjų Imunosupresantai, Jie efektyviai slopina imuninę sistemą (išskyrus kortizoną). Taigi uždegiminė reakcija sustabdo sarkoidozę.

Kartais gydytojas taip pat skiria chlorochinas, Šis ingredientas paprastai naudojamas maliarijos prevencijai ir gydymui. Jis tinka gydyti sarkoidozę, nes, kaip ir imuninę sistemą slopinantys vaistai, jis gali slopinti imunines reakcijas.

Esant lėtinės sarkoidozės IV tipui (negrįžtamas plaučių fibrozė) gali prireikti tolesnės terapijos. Priklausomai nuo kvėpavimo sutrikimo sunkumo, gydytojas gali skirti kitus vaistus (pvz., Bronchus plečiančias medžiagas) arba deguonies terapiją. Retai plaučiai yra taip stipriai pažeisti, kad nebegali aprūpinti kūno pakankamai deguonimi. Po to paveiktas padeda tik plaučių transplantacija.

Sarkoidozė: ligos eiga ir prognozė

Sarkoidozės prognozė pirmiausia priklauso nuo to, ar tai ūminė, ar lėtinė forma:

Ūminės sarkoidozės prognozė yra geras daugeliu atvejų. Maždaug 95 proc. Pacientų liga išgyja savaime ir negydoma per kelis mėnesius.

Taip pat prielėtinė sarkoidozė galimas savaiminis gijimas, tačiau rečiau nei ūmine ligos forma. Savaiminio gydymo rodikliai priklauso nuo ligos stadijos: jie yra geriausi ankstyvosiose stadijose. Kuo labiau pažengusi liga, tuo blogesnė prognozė – net ir gydant. Maždaug pusei visų lėtinę sarkoidozę sergančių pacientų plaučiai buvo pažeisti nuolat. Tačiau jie dažnai nėra labai ryškūs.

Apskritai svarstoma taikoma ūminei ir lėtinei sarkoidozei: 20–30 procentų visų pacientų plaučių funkcijos išlieka ribotos. Apie dešimt procentų pacientų net išsivysto plaučių fibrozė, vadinasi, uždegęs plaučių audinys virsta randuotu jungiamuoju audiniu ir taip praranda savo funkcijas.

Apie penki procentai sarkoidozėPacientai miršta nuo komplikacijų, tokių kaip staigi širdies mirtis ar visiškai sutrikusi plaučių funkcija (galutinė plaučių fibrozė).

Papildoma informacija

knygos:

• Gyvenimas geriau, nepaisant sarkoidozės (Sigi Nesterenko, Rainer Bloch Verlag, 2010)

gAIRĖ:

• Vokietijos vaikų reumatologų draugijos ir Vokietijos vaikų ir paauglių medicinos asociacijos rekomendacija „Sarkoidozė vaikystėje ir paauglystėje“ (2013)

Savipagalbos:

• Vokietijos ne pelno siekiančios sarkoidozės asociacija e.V.
• Sarkoidozės tinklo e.V.