kardiomiopatija

Kardiomiopatija: aprašymas

Sąvoka „kardiomiopatija“ medicinos specialistai apibendrina įvairias širdies raumens (miokardo) ligas, susijusias su širdies disfunkcija.

Kas atsitiks su kardiomiopatija?

Širdis yra galingas raumenų siurblys, kuris palaiko kraujotaką, nuolat čiulpdamas ir išleisdamas kraują.

Deguonimi prisotintas kraujas iš organizmo patenka pro dešinį prieširdį į dešinįjį skilvelį. Tai pumpuoja kraują į plaučius, kur jis yra praturtintas šviežiu deguonimi. Iš ten jis per kairįjį prieširdį teka į kairįjį skilvelį, kuris galiausiai pumpuoja kraują į sisteminę kraujotaką. Tarp prieširdžių ir skilvelių yra širdies vožtuvai, kurie veikia kaip vožtuvai.

Esminis visų kardiomiopatijų bruožas yra tas, kad ligos metu širdies raumens struktūra keičiasi. Tai riboja širdies siurbimo funkciją. Dėl to pasireiškia skirtingi skundai, atsižvelgiant į tai, kokia kardiomiopatijos forma yra ir kokia ryški.

Kokios kardiomiopatijos yra?

Iš esmės gydytojai skiria pirminę ir antrinę kardiomiopatijas. Pirminė kardiomiopatija vystosi tiesiai ant širdies raumens ir yra ribojama. Tačiau antrinės kardiomiopatijos priežastis yra ankstesnė ar esanti kita liga, kurios metu pažeista širdis.

Pirminė kardiomiopatija gali būti nuo gimimo arba įgyta, tai yra, atsirasti visą gyvenimą. Taip pat galimos mišrios įgimtų ir įgytų širdies raumenų ligų formos.

Remiantis širdies raumens funkciniais ir struktūriniais pokyčiais, kardiomiopatiją galima suskirstyti į keturis pagrindinius tipus. Tai yra:

• išsiplėtusi kardiomiopatija
• hipertrofinė kardiomiopatija
• ribojanti kardiomiopatija
• aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija (ARVC)

Dilatatyvioji kardiomiopatija

Tarp kardiomiopatijų labai paplitusi išsiplėtusi forma. Širdis praranda jėgas dėl to, kad per daug įtempiami širdies raumenys. Perskaitykite viską apie išsiplėtusią kardiomiopatiją!

Hipertrofinė kardiomiopatija

Esant šios rūšies kardiomiopatijai, širdies raumuo yra per storas, o jo ištempimai yra riboti. Sužinokite viską apie šią širdies raumens ligos formą tekste Hipertrofinė kardiomiopatija!

Ribojanti kardiomiopatija

Restrikcinė kardiomiopatija yra labai reta. Tai sutvirtina skilvelių sienas, nes į raumenis įterpiamas daugiau jungiamojo audinio. Raumenų sienos yra mažiau judrios, o tai ypač kliudo diastolę – fazę, kurioje širdies kameros užpildomos krauju ir išsiplečia.

Tai sumažina širdies siurbimo galią, nors išstūmimo fazė (sistolė) paprastai nepakinta. Širdis paprastai būna normali esant ribojančiai kardiomiopatijai arba šiek tiek mažesnė.

Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija (ARVC)

ARVC metu keičiami tik dešiniojo skilvelio raumenys. Raumenų ląstelės iš dalies miršta ir yra pakeistos riebaliniu audiniu. Dėl to širdies raumenys plonėja, o dešinis skilvelis išsiplečia. Kadangi tai taip pat veikia širdies elektrinę laidumo sistemą, gali atsirasti širdies aritmija, kuri ypač pasireiškia fizinio krūvio metu.

Kitos kardiomiopatijos

Be keturių pagrindinių formų, yra ir kitų širdies raumens ligų. Tai apima nekompresinę kardiomiopatiją, kuri paveikia tik kairįjį skilvelį, ir sudaužytos širdies sindromą (Tako-Tsubo kardiomiopatija).

Taip pat yra terminas „hipertenzinė kardiomiopatija“. Tai kartais vadinama širdies raumens sutrikimu, atsirandančiu dėl padidėjusio kraujospūdžio (hipertenzijos). Dėl didesnio arterijų pasipriešinimo hipertenzija sergantiems pacientams širdį reikia siurbti stipriau. Todėl, svarbiausia, kairiojo skilvelio apimtis padidėja ir laikui bėgant praranda našumą.

Siaurąja prasme reikia atsižvelgti į padidėjusio kraujospūdžio sukeltą širdies disfunkciją, bet ne kardiomiopatiją. Nes pagal Amerikos širdies asociacijos (AHA) standartą širdies raumens pažeidimą, kuris yra tiesioginis kitų širdies ir kraujagyslių ligų padarinys, reikia atskirti nuo tikrosios kardiomiopatijos.

Suskirstytas-širdies-sindromas

Ši kardiomiopatijos forma pasireiškia dėl stipraus emocinio ar fizinio streso ir paprastai išgydoma be pasekmių. Čia skaitykite svarbiausią informaciją apie sudaužytos širdies sindromą.

Kam įtakos turi kardiomiopatija?

Iš esmės kardiomiopatija gali paveikti bet ką. Tačiau neįmanoma pasakyti apie tipišką amžiaus amžių ar lyčių pasiskirstymą. Kadangi šios vertės labai priklauso nuo konkrečios kardiomiopatijos formos.

Pavyzdžiui, daugelis pirminių kardiomiopatijų yra įgimtos ir gali būti pastebimos ankstyvame amžiuje. Kitos, dažniausiai antrinės širdies raumens ligos formos, tačiau atsiranda vėliau. Panašiai kai kurios kardiomiopatijos rūšys veikia ir daugiau vyrų, tuo tarpu yra variantų, kurie dažniausiai pasireiškia moterims.

Kardiomiopatija: simptomai

Dėl visų formų kardiomiopatijos širdyje trūksta siurbimo funkcijos, todėl daugelis sergančiųjų jaučia tipinius širdies nepakankamumo (širdies nepakankamumo) simptomus:

Širdis nebėra tokia stipri, kad pumpuotų pakankamai kraujo į arterijas (nepakankamumas pirmyn). Pacientai dažnai kenčia nuovargį ir silpnumą, todėl jų veikla blogėja. Oda ir gleivinės kartais atrodo melsvos (cianozės), esant sunkiam širdies nepakankamumui, kuris yra susijęs su padidėjusiu deguonies trūkumu.

Dėl siurbiamo širdies silpnumo kraujas kaupiasi ir plaučiuose bei venose (atgalinis nepakankamumas). Rezultatas – skysčių susilaikymas plaučiuose ir kūno audiniuose, vadinamas edema. Rankų ir kojų edema yra neskausmingas patinimas po oda. Plaučių edema gali būti susijusi su kosuliu ir gyvybei pavojingu kvėpavimo sutrikimu. Atgalinio širdies nepakankamumo simptomai taip pat vadinami „sustingimo požymiais“.

Nepaisant sumažintos širdies kamerų išstūmimo galimybės, kūnas aprūpinamas pakankamu deguonies kiekiu, širdis plaka greičiau. Todėl daugeliui pacientų, sergančių kardiomiopatija, padažnėjęs širdies ritmas (tachikardija). Be to, dėl struktūrinių širdies raumens pokyčių dažnai atsiranda širdies aritmija, kuri paveiktus žmones kartais supranta kaip suklupimą. Esant sunkiai širdies aritmijai, sinkopė gali būti trumpo alpimo sinonimas.

Priklausomai nuo kardiomiopatijos tipo, paminėti simptomai gali būti skirtingi. Be to, tai, kiek laiko užtrunka, kol atsiranda net skundai, labai priklauso nuo širdies raumens ligos rūšies. Vėl ir vėl atsitinka, kad kardiomiopatija daugelį metų nepastebima.

Aritmogeninei dešiniojo skilvelio kardiomiopatijai dažnai būdinga ryški tachikardija, kuri pasireiškia ypač esant fiziniam krūviui. Šis variantas taip pat dažniau būna sinkopė. Ribojanti kardiomiopatija yra labiau tikėtina, kad širdies nepakankamumas pasireiškia dusuliu ir grūstimis.

komplikacijų

Kardiomiopatija sergantiems pacientams ant vidinių širdies sienų kraujo krešuliai susidaro lengviau nei sveikiems žmonėms. Priežastis – netolygus kraujo tekėjimas širdyje dėl sutrikusios siurbimo funkcijos. Kai tokie krešuliai atsilaisvina, jie gali užkimšti arterijas kituose organuose ar kituose kūno audiniuose. Bijoma pasekmė yra, pavyzdžiui, plaučių infarktas ar insultai.

Kai keičiasi širdies raumuo, tai dažnai daro įtaką širdies vožtuvams. Pavyzdžiui, kardiomiopatijos metu gali atsirasti vožtuvų defektų, tokių kaip mitralinio vožtuvo nepakankamumas, kurie papildomai sutrikdo širdies pompą.

Retais atvejais širdies ritmo sutrikimai kardiomiopatijos metu staiga tampa tokie masyvūs, kad sutrinka kraujotaka. Taip yra, pavyzdžiui, kai širdies kameros plaka taip greitai, kad vos gali užpildyti krauju tarp plakimų (skilvelinė tachikardija). Neatlikus greito gydymo, staigi širdies mirtis.

Kardiomiopatija: priežastys ir rizikos veiksniai

Kalbant apie kardiomiopatijų priežastis, prasminga pirmines priežastis laikyti atskirtomis nuo antrinių ligos formų.

Pirminės kardiomiopatijos priežastys

Pirminės kardiomiopatijos dažnai turi genetinių priežasčių. Taigi paveikti asmenys turi šeiminį polinkį sirgti širdies raumens liga, kuri gali būti skirtinga.

Taigi yra variantų, kurie šeimoje greičiausiai bus paveldėti kitai kartai. Kituose yra tik vienas polinkis palikuonims, ty padidėjusi savarankiškumo rizika. Kardiomiopatijos, kurias lemia genetinė priežastis, dažnai būna nuo gimimo, tačiau taip pat gali pasireikšti visą gyvenimą.

Dažnai nežinoma pirminės miokardo ligos priežastis. Tai vadinama idiopatine kardiomiopatija. Pavyzdžiui, daugeliui pacientų, sergančių ribojančia kardiomiopatija, nerandama šios ligos priežasties.

Antrinių kardiomiopatijų priežastys

Yra daugybė ligų, kurios, be kitų organų, gali pakenkti širdžiai ir taip sukelti kardiomiopatiją. Kai kurie vaistai taip pat yra vieni iš galimų širdies raumens ligų sukėlėjų.

Antrinės sukeliamos kardiomiopatijos paprastai yra išsiplėtusios arba ribojančios formos. Ribojančios kardiomiopatijos priežastys, pavyzdžiui, yra:

• Ligos, kurių metu nenormaliai keičiasi jungiamasis audinys (sklerodermija, sarkoidozė) arba kai miokardo srityje kaupiasi tam tikros medžiagos (amiloidozė, hemochromatozė)
• Navikai ir uždegimas
• pakartotiniai perikardo išpylimai
• radioaktyvioji radiacija kaip radioterapijos dalis
• Infekcija kiaulytės virusais gimdymo metu. Ribojanti kardiomiopatija taip pat gali pasireikšti paveiktiems vaikams po gimimo.
• Vidinės širdies odos uždegimas dėl patologinio tam tikrų imuninių ląstelių dauginimosi (šaukštelio endokarditas).

Išsiplėtusiai kardiomiopatijai taip pat yra daug galimų priežasčių, daugiau jų yra atitinkamame tekste.

Kardiomiopatija: tyrimas ir diagnozė

Kai tik kyla įtarimas dėl kardiomiopatijos, liga turi būti įrodyta ir pašalintos kitos priežastys. Yra įvairių tyrimo metodų.

Ligos istorija ir fizinė apžiūra

Pirmiausia svarbu paklausti paciento apie jo ligos istoriją. Kokie skundai? Kada pasirodysi? Ar ilgai ten buvai? Dėl paveldimo daugelio kardiomiopatijų komponento, gydytojas ypač domisi, ar panašūs atvejai yra žinomi artimu ryšiu (šeimos istorija).

Fizinės apžiūros metu egzaminuotojas atkreipia dėmesį į įvairius požymius, būdingus kardiomiopatijai. Kartais širdies klausymas suteikia daugiau informacijos. Taip pat tam tikras kraujo lygis padeda įvertinti galimą širdies pažeidimą.

Aparatinė diagnostika

Tiriant kardiomiopatiją ypač svarbu naudoti specialius medicinos prietaisus. Tai apima:

• Ultragarsinis širdies tyrimas (echokardiografija), kurio pagalba galima nustatyti miokardo storį ir judrumą. Taip pat galima išmatuoti, kiek kraujo iš kairiojo skilvelio patenka į sisteminę kraujotaką.
• elektrokardiograma (EKG), kuri registruoja širdies elektrinį aktyvumą ir registruoja švino vėlavimą ar bet kokias aritmijas. Toks matavimas taip pat įmanomas per ilgesnį laiką (ilgalaikė EKG) arba esant stresui (stresinė EKG).
• širdies kateterizavimas. Gydytojas per vamzdelį įstumia ploną plastikinį vamzdelį į širdį. Per žarną jis gali atlikti įvairius matavimus, pvz. kuris spaudimas vyrauja skirtinguose širdies skyriuose ir arti širdies esančių kraujagyslių.
• širdies raumens biopsija. Atlikdami širdies kateterizaciją, taip pat galite pašalinti nedidelį širdies raumens gabalėlį ir pažiūrėti po mikroskopu. Tai gali atskleisti, kaip pasikeitė širdies raumens struktūra.
• Širdies vaizdavimas rentgeno ir CT atvaizdų pagalba. Rentgeno vaizdai gali pateikti tik apytikslę apžvalgą, o kompiuterinė tomografija (KT) leidžia detaliai parodyti širdį. Tam tikrais atvejais taip pat naudojamas magnetinio rezonanso tomografija (MRT arba MRT).

Kai kuriose kardiomiopatijos formose yra žinomi genai, kurių pakitimai sukelia ligą. Norint ištirti pacientą dėl tokių mutacijų, gali būti naudojami specialūs genetiniai tyrimai.

Kardiomiopatija: gydymas

Idealiu atveju kardiomiopatijos gydymas pašalins ligos priežastį. Tada kalbama apie priežastinį gydymą. Dažnai sužadinamieji veiksniai nėra žinomi arba negali būti gydomi. Tokiais atvejais galima tik pabandyti palengvinti simptomus (simptominė terapija).

Priežastinis kardiomiopatijos gydymas

Priežastinis kardiomiopatijos gydymas gali būti, pavyzdžiui, vaistų, slopinančių uždegimą, ar autoimuninių reakcijų vartojimas. Jei tam tikri virusai yra kardiomiopatijos priežastis, jie bando su tuo kovoti. Patologinis tam tikrų medžiagų kaupimasis širdies raumenyje gali sulėtėti vartojant tinkamas veikliąsias medžiagas.

Simptominis kardiomiopatijos gydymas

Gydant širdies raumens ligas, daugiausia dėmesio skiriama simptomų palengvinimui ir galimų komplikacijų prevencijai. Svarbu:

• širdies nepakankamumo padariniams gydyti. Tam tikslui naudojami įvairūs vaistai, tokie kaip diuretikai, AKF inhibitoriai ar beta adrenoblokatoriai, kurie turėtų palengvinti širdį.
• siekiant išvengti galimos aritmijos. Tam taip pat yra tinkamų vaistų, vadinamų antiaritminiais vaistais.
• užkirsti kelią kraujo krešulių susidarymui širdyje. Tam pacientai turi reguliariai vartoti vaistus antikoaguliantais.
• fizinė apsauga. Kardiomiopatija sergantys pacientai vengia intensyvaus fizinio krūvio, tačiau reguliarus mankštinimasis saikingai yra naudingas.

Atsižvelgiant į kardiomiopatijos formą ir stadiją, gydymui gali būti skiriama chirurginė intervencija. Tai pašalina, pavyzdžiui, širdies raumens dalis, arba naudoja širdies stimuliatorių. Kaip paskutinė priemonė, kai kiti gydymo būdai nebegali padėti, viskas, kas liko, yra širdies persodinimas.

Kardiomiopatija: ligos eiga ir prognozė

Kardiomiopatija dažniausiai yra sunki liga. Juos išgydyti retai įmanoma, daugeliu atvejų nukentėjusiųjų sveikata nuolat blogėja. Bendras pareiškimas apie gyvenimo trukmę negalimas. Prognozė labai priklauso nuo širdies raumens ligos tipo ir stadijos.

Nors pacientų, sergančių silpnai išreikšta hipertrofine kardiomiopatija, gyvenimo trukmė yra beveik normali, išsiplėtusi ir ribojanti kardiomiopatija yra kur kas blogesnė. Neatlikus širdies transplantacijos, didelė dalis pacientų miršta per pirmąjį dešimtmetį po diagnozės nustatymo.

Aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomiopatija taip pat neturi geros prognozės. Negydant terapijos, per 70 metų nuo diagnozės miršta apie 70 procentų sergančiųjų. Bet jei įmanoma numalšinti aritmiją, šios formos gyvenimo trukmė vargu ar yra ribota.

Kartais vienas sukasi kardiomiopatija Visą gyvenimą mažai pastebimas arba visai nepastebimas, tačiau visada yra tam tikra rizika, kad atsiras pavojingos širdies aritmijos.