Neuroblastoma yra antras pagal dažnumą vaikų vėžys. Jį formuoja nervinės ląstelės ir dažniausiai jis yra ant stuburo arba antinksčių. Skundai dažnai neegzistuoja arba yra netikslūs. Neuroblastomą galima operuoti, švitinti ir gydyti chemoterapiniais preparatais. Net po visiško pašalinimo jis grįžta pas keletą vaikų. Čia jūs perskaitėte viską, kas svarbu apie neuroblastomą.
Neuroblastoma: aprašymas
Neuroblastoma yra antras pagal dažnumą vaikų vėžys Vokietijoje. Tai vadinamosios simpatinės nervų sistemos navikas, kontroliuojantis nevalingas užduotis organizme. Pavyzdžiui, jis kontroliuoja širdies ir kraujagyslių veiklą, šlapimo pūslės ir žarnyno veiklą bei energijos apykaitą. Simpatinė nervų sistema užtikrina optimalų mūsų kūno funkcionavimą stresinėse situacijose. Kadangi ji atsiranda daugelyje kūno vietų, neuroblastoma taip pat gali formuotis labai skirtingose vietose:
Maždaug pusėje atvejų antinksčių žievėje yra neuroblastoma. Be to, tai dažnai atsiranda dešiniajame ir kairiajame stuburo nervų rezginiuose, ribojančiame ruože – dažniausiai skrandžio lygyje, bet kartais kaklo, krūtinės ar dubens lygyje.
Kita vertus, smegenyse neuroblastoma atsiranda tik tada, kai ląstelės atsiskiria nuo pradinio naviko, patenka į smegenis ir ten formuoja antrinius navikus (metastazes). Bet taip nutinka retai. Taip pat atsiskaitymai plaučiuose nėra labai dažni. Neuroblastomos metastazės dažniausiai randamos kaulų čiulpuose, kauluose, limfmazgiuose, kepenyse ar odoje. Apie pusę visų neuroblastomų jau diagnozuota.
Priklausomai nuo sunkumo, neuroblastomos ligos yra suskirstytos į keturias ligos būsenas. Atsižvelgiama į tai, koks yra navikas, ar jis išplito ir ar nepažeisti limfmazgiai. Taip pat įvertinama, kokiu mastu naviką galima pašalinti chirurginiu būdu. Nuo šios klasifikacijos priklauso ir terapija, ir ligos prognozė.
Neuroblastoma: dažnis
Neuroblastoma susidaro iš nesubrendusių (embrioninių) ląstelių. Todėl liga pirmiausia pasireiškia ankstyvoje vaikystėje. Maždaug vienam iš 100 000 vaikų kasmet pasireiškia neuroblastoma. Apie 40 procentų jų suserga pirmaisiais gyvenimo metais. 90 procentų nukentėjusių vaikų yra jaunesni nei šešerių metų. Su amžiumi neuroblastomos išsivystymo tikimybė mažėja. Nepaisant to, vyresni vaikai, paaugliai ir suaugusieji gali susirgti. Apskritai berniukai yra šiek tiek labiau paveikti nei mergaitės.
Neuroblastoma: simptomai
Neuroblastoma ne visada sukelia simptomus. Todėl dažnai navikas aptinkamas tik atsitiktinai, pavyzdžiui, atliekant įprastą tyrimą pas pediatrą. Jei neuroblastoma sukelia simptomus, vėžys daugeliu atvejų jau yra toli pažengęs. Diskomfortas atsiranda, pavyzdžiui, dėl to, kad navikas susiaurina aplinkines struktūras arba pablogina organų funkcijas per metastazes. Kadangi neuroblastoma gali augti daugelyje kūno vietų, simptomai taip pat skiriasi.
Šonkaulyje esantis navikas gali sukelti kančią. Pilvo srityje neuroblastoma gali kliudyti šlapimo tekėjimui ir, kraštutiniais atvejais, pažeisti inkstus (hidronefrozė). Jei neuroblastoma auga ties ribine virvele išilgai stuburo, ji gali išstumti nervų šaknis ir sukelti paralyžių. Kaklo srities navikas gali sukelti vadinamąjį Hornerio sindromą. Akies vokas kabo žemyn, akies obuolys krinta atgal, o vyzdys susiaurėja. Beveik kas penktam neuroblastoma sergančiam vaikui išsivysto Hornerio sindromas.
Pacientai, kuriems jau yra metastazavusi neuroblastoma, dažnai kenčia nuo bendrų simptomų, tokių kaip skausmas, pablogėjusi bendra būklė, karščiavimas ar blyškumas. Akies obuolio metastazės kartais sukelia mėlynes ant akies (monokulinę ar liaukų hematomą). Mažiau nei dviem procentams sergančiųjų neuroblastoma pasireiškia vadinamuoju opio-mioklonijos sindromu. Pacientai nevalingai traukia akis, rankas ir kojas.
Be to, nervingumas ar padidėjęs prakaitavimas gali atsirasti dėl neuroblastomos. Jei naviką pažeidžia limfmazgiai, kartais galima palpti mažus mazgelius ar patinimus pilve ar kakle. Kūdikiams dažnai būna išsiplėtęs skrandis, vidurių užkietėjimas, viduriavimas, pykinimas ar vėmimas. Kartais dėl naviko padidėja ir kraujospūdis.
Neuroblastoma: priežastys ir rizikos veiksniai
Neuroblastoma išsivysto, kai nesubrendusios simpatinės nervų sistemos ląstelės keičiasi piktybiniu būdu. Gal taip nutinka prieš gimdymą. Tačiau nėra požymių, kad tam tikri įvykiai nėštumo metu padidina neuroblastomos riziką. Nors šis navikas nėra paveldima liga, pranešimai apie neuroblastomą rodo, kad labai retais atvejais liga yra šeimyninė.
Neuroblastoma: tyrimai ir diagnozė
Jei įtariama neuroblastoma, gydytojas pirmiausia teiraujasi apie simptomus (tipą, stiprumą ir atsiradimo laiką) bei kitas sveikatos problemas (ligos istorijos rinkimas = anamnezė).
Fizinis tyrimas ir ultragarsas
Tada jis atlieka fizinę apžiūrą. Taip pat gali būti naudingas ultragarsinis tyrimas (sonografija): gydytojas gali juo pasitikrinti, ar paciento pilvo ar kaklo srityje nėra masės (dėl naviko augimo).
laboratoriniai testai
Taip pat svarbūs laboratoriniai tyrimai: Kraujo ir šlapimo mėginiuose ieškoma naviko žymenų – medžiagų, kurių vėžiui gali būti padidėjusi koncentracija. Neuroblastomos naviko žymenys yra tam tikrų hormonų (katecholaminų) ir fermento NSE (neuronams būdingos enolazės) skilimo produktai. Be to, tiriamos kraujo vertės, kurios gali rodyti padidėjusį ląstelių metabolizmą ir tokiu būdu piktybinį naviką.
MRT, CT ir Co.
Kai šie pirmieji tyrimai atskleidžia neuroblastomos diagnozę, pacientas paprastai nukreipiamas į vėžio centrą (onkologija). Po to atliekami tolesni tyrimai, siekiant nustatyti tikslų naviko dydį ir vietą bei aptikti bet kokias metastazes. Čia ypač padeda magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kompiuterinė tomografija (KT), kaulų čiulpų ir audinių tyrimai, taip pat vadinamoji scintigrafija.
scintigrafija
Scintigrafija yra branduolinis medicininis tyrimas, kurio metu radioaktyviai paženklinta medžiaga į veną suleidžiama į kraują ir kaupiasi tam tikruose organuose. Tada juos galima vizualizuoti, nes radioaktyviosios medžiagos skleidžiamą radiaciją galima aptikti ir vizualizuoti specialia kamera.
Neuroblastomos ląstelėms pažymėti ir aptikti naudojama radioaktyviai pažymėta medžiaga MIBG (metiljodobenzilguanidinas). Beveik visuose navikuose kaupiasi ši medžiaga (MIBG teigiamos neuroblastomos), tik nedaugelyje jų nėra (MIBG neigiamos neuroblastomos).
Kaulų čiulpų tyrimas
Kaulų čiulpų vėžio ląstelės scintigrafijoje lengvai nepastebimos, jei jų skaičius yra mažas. Todėl kai kuriems pacientams atliekamas kaulų čiulpų tyrimas. Atlikdamas vietinę nejautrą, gydytojas panaudojo ilgą tuščiavidurę adatą, kad iš kaulo ištrauktų nedidelį kiekį kaulų čiulpų. Dažnai šis tyrimas atliekamas keliose vietose. Gautas audinys tiriamas vėžinėmis ląstelėmis mikroskopu.
Kiti testai
Vėlesniam gydymui taip pat kartais reikia patikrinti širdies, klausos ir inkstų funkcijas.
Neuroblastoma: gydymas
Neuroblastomą galima operuoti, švitinti ar gydyti specialiais vaistais nuo vėžio (chemoterapiniais preparatais). Dažnai šie trys metodai yra derinami. Be to, kai kurie pacientai gydomi MIBG, kamieninių ląstelių transplantacija ir retinoinės rūgšties vaistais. Kuris gydymas yra rekomenduojamas konkrečiu atveju, daugiausia priklauso nuo ligos stadijos ir paciento amžiaus.
Neuroblastoma: operacija
Kaip operacijos dalį chirurgas stengiasi kuo labiau pašalinti neuroblastomą nepažeisdamas kitų struktūrų. Jei navikas yra labai didelis ar nepalankus, kartais jis sumažinamas chemoterapija prieš operaciją (neoadjuvantinė chemoterapija). Nors naviko negalima visiškai pašalinti, po operacijos dažnai taikoma chemoterapija arba radiacija (adjuvanto terapija).
Neuroblastoma: chemoterapija
Jei neuroblastomos negalima visiškai pašalinti ar jau yra metastazių, dažniausiai atliekama chemoterapija. Norėdami pagauti kuo daugiau piktybinių ląstelių, mes deriname įvairius chemoterapinius vaistus. Jie skiriami venomis reguliariais intervalais.
Neuroblastoma: kamieninių ląstelių transplantacija
Jei neuroblastoma užpuola kaulų čiulpus, gali prireikti kamieninių ląstelių transplantacijos. Tam pacientas pirmiausia paimamas iš sveikų kaulų čiulpų kamieninių ląstelių ir saugiai laikomas. Tada yra didelės dozės chemoterapija, kuri turėtų sunaikinti visas piktybines ląsteles. Tai taip pat yra kaulų čiulpuose likusių sveikų ląstelių pagrindas. Tam, kad kaulų čiulpuose vėl galėtų susidaryti kraujas, pacientas infuzijos būdu gauna atgal savo kamienines ląsteles, paimtas prieš chemoterapiją. Jie turėtų vėl įsikurti kaulų čiulpuose ir sudaryti kraujo ląsteles. Visą gydymą pacientai yra labai jautrūs patogenams. Todėl reikia laikytis specialių apsaugos priemonių.
Neuroblastoma: MIBG terapija
Radiologiškai paženklinta medžiaga MIBG, naudojama scintigrafijoje (žr. Aukščiau), taip pat gali būti naudojama pacientams, sergantiems neuroblastoma. Pasirinkta tokia didelė radioaktyvioji dozė, kad neuroblastomos ląstelės, pritvirtinančios MIBG, tokiu būdu sunaikinamos. Pavyzdžiui, MIBG terapija gali būti naudojama, jei po chemoterapijos kūne vis dar yra piktybinių naviko ląstelių.
Neuroblastoma: ligos eiga ir prognozė
Neuroblastomos atveju ligos eiga daugiausia priklauso nuo pacientų amžiaus ir ligos stadijos. Taigi geriau prognozuojami jauni pacientai ir ankstyvos ligos stadijos pacientai. Apie 75 procentų pacientų, sergančių neuroblastoma, išgyvens ateinančius 15 metų. Mažos rizikos pacientams išgyvenamumas viršija 95 procentus. Tačiau tik 30–40 procentų padidintos rizikos pacientų gyvena penkerius metus po diagnozės nustatymo.
Net jei naviką būtų galima visiškai pašalinti, kai kuriems pacientams po tam tikro laiko jis vėl pasikartotų (pasikartotų). Daugiausia pasikartojimo pasireiškia pirmaisiais metais po terapijos. Dėl šios priežasties visada turėtų būti atliekami reguliarūs patikrinimai, ypač per pirmuosius dešimt metų. Fiziniai tyrimai, laboratoriniai tyrimai ir vaizdo gavimo metodai gali būti naudojami anksti. neuroblastoma „Discover”.