Guillain-Barre sindromą

Guillain-Barré sindromas: aprašymas

1916 m. Trys prancūzų gydytojai Guillain, Barré ir Strohl pirmą kartą aprašė Guillain-Barré sindromą (GBS). „Sindromas” reiškia, kad tai liga, kuriai būdingi tam tikri simptomų deriniai.

Guillain-Barré sindromui būdingas didėjantis paralyžius ir jutimo sutrikimai, kurie dažniausiai prasideda rankomis ar kojomis. Šie nesėkmės atsiranda todėl, kad autoagresyvios imuninės ląstelės puola izoliacinius nervų traktų apvalkalus (demielinizacija) ir taip pat pažeidžia pačius nervų traktus (aksonus). Visų pirma, pažeidžiami periferiniai nervai ir nerviniai išėjimai iš nugaros smegenų (stuburo nervai).

Guillain-Barré sindromo priežastys vis dar nėra aiškios. Tačiau liga dažniausiai pasireiškia po užsikrėtimo.

Guillain-Barré sindromą galima suskirstyti į septynis skirtingus potipius, kurie skiriasi pagal simptomų sunkumą ir tam tikrus laboratorinius duomenis. Europoje vadinamasis Ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (AIDP) labiausiai paplitęs potipis. Tai būdinga apsauginio apvalkalo, kuris išskyrė nervinius traktus (mielino apvalkalą), irimas.

Guillain-Barré sindromas: dažnis

Maždaug kas šimtas tūkstančių Vokietijos gyventojų kasmet kenčia nuo Guillain-Barré sindromo. GBS gali atsirasti bet kuriame amžiuje, tačiau jis labiau paplitęs vyresniame amžiuje. Vyrai yra labiau linkę į Guillain-Barré sindromą nei moterys.

Maždaug 70 procentų atvejų simptomai visiškai atsinaujina per kelias savaites ar mėnesius. Tačiau apie aštuoni procentai užsikrėtusiųjų miršta dėl GBS komplikacijų, tokių kaip kvėpavimo paralyžius ar plaučių embolija. Guillain-Barré sindromas yra labiau paplitęs pavasarį ir rudenį, galbūt todėl, kad šiais sezonais infekcijos yra daug dažnesnės.

Guillain-Barré sindromas: simptomai

Guillain-Barré sindromas paprastai sukelia tipinius požymius. Tačiau pirmosios GBS atsiradimo indikacijos nėra specifinės ir panašios į lengvą infekciją. Pavyzdžiui, skauda nugarą ir kūną. Priešingai nei kitos ligos, tokios kaip meningitas, Guillain-Barré sindromas ankstyvosiose stadijose paprastai nesukelia karščiavimo.

Tolesniame kurse tikrasis Guillain-Barré sindromas vystosi kartu su rankų ir kojų diskomfortu, skausmu ir paralyžiumi.Dažniausiai šie nesėkmės būna maždaug vienodai ryškūs iš abiejų pusių (simetriški). Ypač būdingi paralyžiai, kurie gali išsivystyti per kelias dienas ar dienas. Šie simptomai, kurie paprastai prasideda toli nuo kūno, palaipsniui priartėja prie kūno kamieno ir palaipsniui didėja. Nugaros skausmas kartais klaidina klaidingai diagnozuotą išvaržos diską. Guillain-Barré sindromo skausmą tikriausiai sukelia nugaros smegenų nervų (stuburo nervų) uždegimas.

Antrąją – trečiąją ligos savaites Guillain-Barre sindromas pasiekia piką. Po to simptomai iš pradžių išlieka stabilūs (plokščiosios fazės), po to pamažu regresuoja per aštuonias – dvylika savaičių.

Taip pat įmanoma, kad Guillain-Barré sindromas trunka ilgiau ir simptomai visiškai neišnyksta. Jei GBS simptomai išlieka ilgiau nei du mėnesius, ši lėtinė ligos forma taip pat vadinama Lėtinė uždegiminė demielinizuojanti poliradikulopatija (CIDP) nurodyta.

Daugeliui pacientų Guillain-Barré sindromas paveikė vadinamuosius kaukolės nervus. Šie nervų keliai atsiranda tiesiai iš smegenų ir visų pirma kontroliuoja jutimines ir motorines funkcijas galvos ir veido srityje. Kaukolės nervo įsitraukimas į Guillain-Barré sindromą būdingas dvišalis septintojo smegenų nervo (veido nervo) paralyžius, sukeliantis veido nervo paralyžių (veido paralyžius).

Be to, Guillain-Barré sindromas gali paveikti autonominę nervų sistemą. Dėl to gali sutrikti kraujotaka ir liaukos (prakaitas, seilės, pilvo liaukos). Taip pat gali sutrikti normalus šlapimo pūslės ir tiesiosios žarnos darbas, dėl kurio gali atsirasti šlapimo nelaikymas.

Guillain-Barré sindromas: komplikacijos

Guillain-Barré sindromo simptomai dažnai sustiprėja progresuojant ligai. Jie gali sukelti beveik visišką visų raumenų paralyžių. Dėl šios priežasties Guillain-Barré sindromas gali sukelti rimtų komplikacijų. Blogiausiu atveju labai sutrinka kvėpavimas ir širdies ir kraujagyslių sistema. Kvėpavimas sutrinka iki 20 procentų atvejų („Landry paralyžius“), todėl gali reikėti mechaninio paciento vėdinimo.

Kadangi sergantieji gali judėti vis blogiau, padidėja trombų susidarymo kraujagyslėse (trombozės) rizika. Trombai gali atsilaisvinti, patekti į plaučius per širdį ir užkimšti kraujagysles (plaučių embolija).

Jei raumenų paralyžiaus požymiai išlieka ilgiau, gali atsirasti raumenų atrofija (raumenų atrofija).

Guillain-Barré sindromas: specialios formos

Vadinamasis Milleris Fisher sindromas yra ypatinga GBS ligos forma, ypač pažeidžianti kaukolės nervus. Trys pagrindiniai šios ypatingos formos simptomai yra akių raumenų paralyžius, reflekso praradimas ir eisenos sutrikimai. Priešingai nei klasikinis Guillain-Barré sindromas, Millerio-Fisherio sindromas sukelia galūnių paralyžių silpnumą.

Kai kuriais Guillain-Barré sindromo atvejais tik autonominė nervų sistema būti paveiktas (ūmi pandų autonomija). Dėl to gali sutrikti kraujotaka, prakaito ir seilių sekrecija, taip pat šlapimo pūslės ir tiesiosios žarnos funkcijos.

Guillain-Barré sindromas: priežastys ir rizikos veiksniai

Kol kas nėra aišku, kas sukelia Guillain-Barré sindromą. Tačiau ypač stebina tai, kad GBS liga dažniausiai atsiranda po užsikrėtimo. Trys ketvirtadaliai visų pacientų praneša, kad prieš prasidedant Guillain-Barré sindromui buvo kvėpavimo takų ar virškinimo trakto infekcija. Daugeliu atvejų GBS prasideda praėjus septynioms – dešimt dienų po užsikrėtimo.

Manoma, kad autoagresyvios imuninės ląstelės atakuoja nervinius traktus izoliuojančius apvalkalus (mielino apvalkalus) ir taip išprovokuoja nervų uždegimą (polineuritą). Be to, su uždegimu susijęs nervų patinimas (edema). Esant Guillain-Barré sindromui, iš nugaros smegenų atsiranda periferiniai nervai (periferinė nervų sistema) ir nugaros nervai (nugaros nervai). Rečiau pažeidžiama vadinamoji centrinė nervų sistema, kuriai priklauso galvos ir nugaros smegenys.

Guillain-Barré sindromas po infekcijų

Įrodyta, kad Guillain-Barré sindromas ypač būdingas infekcijoms su tam tikrais patogenais. Tai apima tokias infekcijas kaip herpes zoster, kiaulytę ar net Laimo ligą. Manoma, kad dažniausias virškinimo trakto infekcijos sukėlėjas Campylobacter jejuni yra GBS sukėlėjas:

Infekcijos metu kūnas formuoja antikūnus prieš patogeno paviršiaus struktūras. Campylobacter jejuni paviršiuje yra struktūrų, panašių į nervų apvalkalą. Todėl manoma, kad antikūnai prieš patogeną cirkuliuoja išgyvenus infekcijai organizme ir dabar puola nervus dėl panašių paviršiaus struktūrų („molekulinė mimika“). Tačiau tik maždaug 30 iš 100 000 žmonių, užsikrėtusių šia bakterija, išsivysto Guillain-Barré sindromas. Ši „molekulinės mimikrijos“ prielaida vienodai taikoma ir kitoms bakterijoms bei virusams.

Guillain-Barré sindromas po vakcinacijos

Saugumo skiepų informacijoje Guillain-Barré sindromas minimas kaip galimas šalutinis poveikis per šešias savaites nuo vakcinacijos. Tačiau, remiantis dabartinėmis žiniomis, skiepijimo rezultatas yra GBS. Skiepijimo nauda bet kokiu atveju viršija nedidelę riziką susirgti Guillain-Barré sindromu.

Guillain-Barré sindromas: tyrimai ir diagnozė

Įtariamas Guillain-Barré sindromas turėtų nedelsiant – neurologijos klinika su intensyvia priežiūra būti aplankytam. Gydytojas jau gali gauti svarbios informacijos (anamnezės) aprašydamas jūsų simptomus ir galimas buvusias būsenas. Įprasti klausimai, su kuriais gydytojas gali susidurti, jei įtariamas Guillain-Barré sindromas:

• Ar per pastarąsias keturias savaites sirgote (peršalimo ar virškinimo trakto infekcija)?
• Ar buvote paskiepyti per pastarąsias kelias savaites?
• Ar pastebite paralyžiaus ar diskomforto požymius ant rankų, kojų ar bet kurios kitos kūno dalies?
• Ar turite nugaros skausmus?
• Ar vartojate vaistus?

Dažnai minėta sąsaja yra susijusi su virškinimo trakto ar kvėpavimo takų liga maždaug prieš dvi savaites. Jei po tokios infekcijos atsiranda raumenų silpnumas ar jautrumo sutrikimai, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Tada klinikoje reikia patikrinti, ar iš tikrųjų už jo slypi Guillain-Barré sindromas, ar simptomai turi kitą priežastį, pavyzdžiui, raumenų ligas ar nugaros smegenų traumas.

Fizinis patikrinimas:

Po medicininės istorijos atlikus fizinę apžiūrą. Gydytojas tikrina jautrumą ir raumenų jėgą įvairiose kūno vietose. Taip pat dvylikos kaukolės nervų ir refleksų peržiūra yra fizinio tyrimo dalis.

Ekspertai apibrėžė kriterijus, kurie gali padėti diagnozuoti Guillain-Barré sindromą. Trys pagrindiniai būtini kriterijai yra šie:

• Progresuojantis daugiau nei vienos galūnės silpnumas per daugiausiai keturias savaites
• Tam tikrų refleksų praradimas
• Kitos priežasties pašalinimas

Tolesni tyrimai:

Klinikoje atlikus išsamų fizinį patikrinimą, paimtas Smegenų ir stuburo skystis (CSF)) ir ištirti laboratorijoje (CSF). Tai yra absoliučiai būtina norint patvirtinti įtarimą dėl Guillain-Barré sindromo ir atmesti kitas priežastis. Norint gauti nervinį vandenį, labai smulki adata juosmens srityje yra nukreipta į stuburo kanalą, o nervinis vanduo pašalinamas švirkštu. Nugaros smegenys jau baigiasi virš punkcijos vietos, kad jos negalima sužeisti. Dauguma žmonių mano, kad procedūra nėra maloni, bet ne ypač skausminga. Nerviniame vandenyje Guillain-Barré sindromas paprastai turi padidintą baltymų koncentraciją, tuo tarpu CSF ląstelių skaičius yra normalus (citoalbumininė disociacija). Tačiau šį būdingą atradimą galima pastebėti tik praėjus septynioms – dešimt dienų nuo ligos pradžios.

Taip pat svarbu įtarti Guillain-Barré sindromą – užkirsti kelią nervų laidumui sutrikti elektrofiziologiniai tyrimai atidžiau išnagrinėti. Šiuo tikslu, pavyzdžiui, nervų laidumą galima patikrinti trumpais elektriniais impulsais (elektroneurografija). Nervų laidumo greitis paprastai sumažėja esant Guillain-Barré sindromui, nes izoliuojančius mielino apvalkalus suskaido imuninės ląstelės. Bet tai galima išmatuoti tik po kelių dienų ligos. Todėl Guillain-Barré sindromo metu reikia reguliariai kartoti elektrofiziologinius tyrimus.

į kraujas Maždaug 30 procentų Guillain-Barré sindromo atvejų galima rasti tam tikrus antikūnus prieš nervų apvalkalo komponentus (pavyzdžiui, anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK). Tik retai galima nustatyti infekcijos sukėlėją prieš Guillain-Barré sindromą. Vaikams tai pavyksta šiek tiek dažniau nei suaugusiems. Patogeno nustatymas paprastai neturi jokios įtakos terapijai. Jei aptinkama Borrelija ar Mycoplasma, šioms bakterijoms pašalinti gali būti naudojami antibiotikai.

Jei iki šiol minėti tyrimai nesuteikia aiškių rezultatų, galima papildomai Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) būti atliktas. Taikant šią techniką, galima padaryti labai tikslius nugaros smegenų ir išeinančių nervų vaizdus. Pacientui į veną suleidžiama kontrastinė medžiaga. Jis kaupiasi esant Guillain-Barré sindromui, ypač nervų šaknyse (nervų skaidulų įėjimo ir išėjimo taškuose ant nugaros smegenų). Be to, MRT taip pat gali atmesti, kad simptomus sukelia disko išvarža.

Kas 4–8 valandas pacientams, sergantiems Guillain-Barré sindromu, raumenų jėga ir bendrieji Širdies ir kvėpavimo funkcijos būti patikrintas. Ypač reikia sekti senyvo amžiaus pacientus ar greitai progresuoti simptomus. Gydytojai ypatingą dėmesį skiria galimoms komplikacijoms, tokioms kaip kvėpavimo paralyžius (Landry paralyžius) ir plaučių embolija.

Guillain-Barré sindromas: gydymas

Atsižvelgiant į simptomų sunkumą, Guillain-Barré sindromo gydymas vyksta intensyviosios terapijos skyriuje. Nors lengvesniais atvejais tai nėra būtina, beveik visada būtina stebėti įprastoje ligoninės palatoje. Iš tiesų, Guillain-Barré sindromas gali sukelti gyvybei pavojingą paralyžių. Ypač kvėpavimo sistemos sutrikimų, širdies ir kraujagyslių sistemos ar rijimo reflekso atvejais pacientą reikia ištirti ir reguliariai stebėti. Gyvybei pavojingos situacijos gali atsirasti gana staiga ir jas reikia skubiai gydyti. Pavyzdžiui, esant sunkiam Guillain-Barré sindromui, gydytojai turi būti nuolat pasirengę sunkiems širdies ritmo sutrikimams ar dirbtiniam kvėpavimui. Tokia ventiliacija laikinai reikalinga maždaug 20 procentų atvejų.

Priežastinis GBS gydymas nežinomas. Sunkesniais atvejais naudinga imunomoduliacinė terapija. Pacientai tampa vadinamaisiais imunoglobulinai administruoja. Tai yra antikūnų mišinys, sąveikaujantis su autoagresyviais antikūnais, kad normalizuotų imuninį atsaką.

Lygiavertė terapinė alternatyva gydant Guillain-Barré sindromu yra vadinamoji Plazmos mainai (plazmaferezė), Paciento kraujas, kaip ir atliekant dializę, patenka per aparatą, kuriame yra membranos. Šios membranos filtruoja kenksmingus autoagresinius antikūnus. Tai apsaugo nuo tolesnio nervų struktūrų pažeidimo. Tačiau kadangi antikūnai taip pat gali būti formuojami iš naujo, plazmaferezė dažnai kartojama kelis kartus.

Šiuo metu nerekomenduojama derinti imunoglobulinų ir plazmos mainų.

Pacientai, sergantys lėtine GBS liga, gali kortizono būti skiriamas. Tačiau esant ūminiam Guillain-Barré sindromui, vaistas nėra efektyvus.

Jei paralyžius paveikia daugelį raumenų, todėl pacientas negali pakankamai judėti, bet kokiu atveju naudojant vadinamąjį hepariną, turi būti išvengta kraujo krešulių susidarymo (trombozės). Šiuo tikslu švirkštas paprastai švirkščiamas vieną kartą per dieną po oda. Taip pat labai svarbu kuo greičiau turėti lydimąjį fizioterapija padėti kūnui išlaikyti mobilumą ir skatinti greitą atsigavimą.

Kai kuriuos pacientus, sergančius Guillain-Barré sindromu, ypač gąsdina liga, ypač dėl paralyžiaus. Tačiau iš esmės absoliučiai daugumai atvejų šie nemalonūs simptomai visiškai regresuoja. Tačiau jei dėl nenuspėjamos ligos GBS liga sukelia stiprų psichinį stresą, būtina intensyvi paciento priežiūra (pvz. psichoterapija) turi prasmę. Jei nerimas yra ypač didelis, jį galima sumažinti padedant vaistams.

Guillain-Barré sindromas: ligos eiga ir prognozė

GBS plato fazės metu judėjimo apribojimai ir kiti simptomai paprastai būna sunkūs. Tačiau tolimesnė ligos eiga daugeliui pacientų atrodo palanki: maždaug 70 procentų sergančiųjų simptomai visiškai išnyksta. Tačiau visiškas pasveikimas gali užtrukti daugelį mėnesių. Kai kuriais atvejais skundų regresija taip pat gali būti neišsami. Praėjus metams po ligos, trečdalis pacientų vis dar skundžiasi skausmu. Maždaug 20 procentų nukentėjusiųjų yra visam laikui neįgalūs. Iš viso miršta apie aštuoni procentai nukentėjusiųjų.

Didžiajai daliai sergančiųjų liga reiškia ankstesnio gyvenimo apribojimą ar pakeitimą. Galimos sunkios ilgalaikės komplikacijos dėl kvėpavimo ir širdies bei kraujagyslių problemų. Ilgas gulėjimas taip pat gali sukelti kraujo krešulius, kurie uždaro kraujagysles (kojų venų trombozė, plaučių embolija). Vaikams ir paaugliams retai kada daroma ilgalaikė žala, nors nedideli sutrikimai gali išlikti. Dėl šios priežasties kursai vaikams dažniausiai būna pigesni.

Guillain-Barre sindromą gali atsirasti pakartotinai, o perėjimas į lėtinę ligos formą vis dar įmanomas po metų.