Adisono liga

Adisono liga: aprašymas

Adisono liga atsiranda, kai jis tampa vienu Tam tikrų hormonų trūkumas (Pasiuntinių medžiagos) iš antinksčių žievės ateina. Antinksčiai yra mokomoji kai kurių gyvybiškai svarbių medžiagų, pasiuntinių medžiaga. Jis sėdi ant inksto dangtelio formos ir po jo apsaugine kapsule dalijasi į antinksčių medulę (NNM) ir antinksčių žievę (NNR). Kai čiulpuose išsiskiria vadinamieji katecholaminai, ypač adrenalinas ir norepinefrinas, žievė gamina hormonus dviejose skirtingose ​​zonose. aldosterono, kortizolis ir androgenai (lytinius hormonus).

Norint suprasti tipinius Addisono ligos simptomus, reikia suprasti antinksčių žievės hormonų funkcijas:

• kortizolis priklauso gliukokortikoidai, Šiuo terminu yra žodžio „gliukozė“, ty cukraus, dalis, kuriai kortizolis daro lemiamą poveikį: Stresinėse situacijose hormonas skatina medžiagų apykaitos procesus, kurie teikia energijos cukraus pavidalu. Tačiau tam baltymai, daugiausia raumenų audinyje, sunaudojami ir sukuria riebalus kaip atsargas. Be to, kortizolis vis dar daro didelę įtaką kaulų, odos, raumenų ir jungiamojo audinio metabolizmui. Kortizolis taip pat veikia virškinamąjį traktą (apetitą), lytinį potraukį ir psichiką. Didesnėje koncentracijoje hormonas turi priešuždegiminį poveikį, reguliuodamas organizmo gynybą. Tai naudojama, pavyzdžiui, kovojant su alerginiais simptomais ar autoimuninėmis ligomis medicinoje.
• aldosterono yra vadinamasis mineralokortikoidų, Jei trūksta šio hormono, žmogus nėra gyvybingas. Inkstuose aldosteronas reguliuoja natrio ir vandens susilaikymą, todėl yra gyvybiškai svarbus palaikant kraujospūdį ir reguliuojant mineralų metabolizmą.
• Į androgenai Tai apima hormonus, kurie kūno audiniuose yra paverčiami lytiniais hormonais testosteronu arba estrogenu. Vyriškas lytinis hormonas testosteronas mažais kiekiais išsiskiria iš antinksčių žievės. Moterims androgenai, be kita ko, sukelia gaktos plaukų augimą. Dėl antinksčių nepakankamumo gaktos plaukai netenkama.

Hormonų kilpa

Ar antinksčių žievė išskiria hormonus ir kiek jiems taikomas tiksliai sureguliuotas kūno kontrolės mechanizmas, kuriame smegenys vaidina pagrindinį vaidmenį. Visą priežiūrą atliekantis organas, dar vadinamas „pagrindine liauka“, yra pagumburiskuris sėdi giliai smegenyse. Iš įvairių kūno matavimo stočių esanti informacija apie cukraus kiekį kraujyje, kraujospūdį, temperatūrą ir dar daugiau supanašėja pagumburyje, kuris vėliau gali išsiųsti signalą, kad išskiria tam tikrus hormonus. Taigi pagumburis reaguoja į kortizolio trūkumą išleidus pasiuntinįCTH (Kortikotropiną atpalaiduojantys hormonai), kuris pirmiausia prie hipofizės (hipofizės) paskirstyti AKTH (adrenokortikotropinis hormonas) veda. Tada AKTH per kraują patenka į antinksčių žievę, kur perduoda kortizolio išsiskyrimo signalą.

Adisono ligos formos

Antinksčių žievės hormono trūkumas gali atsirasti, kai antinksčiai yra paveikti ligos (pirminis antinksčių žievės nepakankamumas) arba kai sutrinka prižiūrimų smegenų centrų veikla smegenyse (antrinis arba tretinis antinksčių nepakankamumas).

Adisono liga: simptomai

Jei liga pakenkta pačiai antinksčiai, apie 90 procentų žievės jau reikia sunaikinti, kol pasireikš pirmieji simptomai. Ypač sergant lėtai progresuojančia pirminė Adisono liga, simptomus galima klaidingai suprasti ir interpretuoti kaip nuovargio sindromą ar senėjimo požymius. Daugybė pavojų gyvybei keliančių simptomų rodo hormonų, kurie daro didžiulį poveikį net ir mažomis koncentracijomis, svarbą.

Prie pirminis antinksčių žievės nepakankamumas kalbama apie būdingus Addisono ligos simptomus:

• Odos rudumas: Tamsesnis odos atspalvis padėjo ligai epitetą „bronzinė liga“. Hipofizės hormonas ACTH, kuris dažniau išsiskiria esant kortizolio trūkumui, padidina melatonino išsiskyrimą. Be kitų dalykų, tai lemia odos rudumą, kuris ypač matomas burnos gleivinėje ir odos linijose. Šis simptomas pasireiškia tik pirminės Addison ligos atveju.
• druskos alkis: Dėl aldosterono trūkumo atsiranda alkio sūrus maistas.
• Žemas kraujospūdis: Dėl trūkstamo hormono aldosterono, kuris reguliuoja mineralų, taigi ir vandens balansą, kraujospūdis nukrinta iki kraujotakos nepakankamumo.

Be būdingų Addisono ligos simptomų, daugybė kortizolio funkcijų pastebimos ir kituose lygmenyse:

• Nuovargis ir išsekimas
• Apetito praradimas ir svorio kritimas
• Nevirškinimas, pavyzdžiui, pykinimas, vėmimas ar pilvo skausmas.
• Moterys gali patirti gaktos plaukų trūkumą, o vyrai susiduria su potencijos problemomis.
• Psichologiškai pacientai dažnai kenčia nuo depresijos, dirglumo ir apatijos.
• Kūdikiams tai daroma kartu su augimo sustabdymu. Pavojinga Addisono krizė

Jau egzistuojanti antinksčių liga gali sukelti vadinamąją Addisono krizę psichinio ar fizinio streso atvejais, susižeidimo ar netinkamų vaistų vartojimo atveju. Staigus hormonų trūkumo atsiradimas (kurio reikia mažiau) sukelia gyvybei pavojingus simptomus:

• Sumažėjęs kraujo spaudimas
• didžiulis skysčių praradimas per inkstus ir artėjanti organizmo dehidracija
• karščiavimas
• Kraujotakos kolapsas iki šoko ir visiško kraujotakos nepakankamumo
• pavojingai mažas cukraus kiekis kraujyje (hipoglikemija)
• Stiprus pilvo skausmas, panašus į vadinamąjį ūminį pilvą

Dažnai esamą antinksčių nepakankamumą pirmiausia nustato Adisono krizė. Ūmiškai pavojingą būklę galima išvengti tik vartojant didelę hidrokortizono dozę. Greitoji pagalba čia turi veikti greitai!

Adisono liga: priežastys ir rizikos veiksniai

Adisono ligą sukelia gyvybei pavojingas hormonų trūkumas. Pačios antinksčių funkcijos sutrikimai arba smegenų, hipofizės ar pagumburio smegenų jungtys gali būti Adisono ligos priežastis.

Kai sutrinka antinksčių veikla, lėtas audinių nykimas dažnai sukelia laipsniškai didėjančius simptomus, kurie dažnai iš pradžių neatpažįstami. Priežastys šių vadinamųjų pirminis antinksčių žievės nepakankamumas gali būti:

• autoimuninės ligos: Jie yra dažniausia antinksčių žievės nepakankamumas. Pačios organizmo ląstelės nukreiptos prieš antinksčių audinius ir lėtai jas sunaikina. Moterys dažniau nei vyrai patiria šią formą, kurios priežastis nežinoma.

• Waterhouse-Friderichsen sindromas: Rimtai kraujo užkrėtimasMeningokokinis infarktas gali sukelti antinksčių infarktą. Antinksčiai nepakankamai aprūpinami krauju ir staiga sutrinka.
• infekcijos: Net antinksčių sunaikinimą gali lemti net užsikrėtimas svetimais patogenais. Amžiuje tuberkuliozė Tai buvo pagrindinė Addisono ligos priežastis. Bet taip pat histoplazmozė, AIDS ar tai citomegalo gali sukelti Addisono ligą.

• Addison krizė: Traumos ar ypatingos stresinės situacijos gali pagilinti esamą antinksčių nepakankamumą iki visiško hormonų gamybos sutrikimo. Simptomai yra pavojingi gyvybei, todėl juos turi gydyti gydytojas.

• Nebennierenhämorrhagie:Kraujo skiedikliai Retais atvejais jie gali sukelti kraujavimą iš antinksčių ir smarkiai juos pažeisti.
• navikai: Labai retai antinksčių žievės navikai yra atsakingi už jų funkcinį nepakankamumą.
• paveldimumasĮgimta antinksčių hipoplazija, kuri sukelia sunkiausius simptomus kūdikystėje, yra įgimta.

Taip pat aukštesnio lygio smegenų, hipofizės arba pagumburis gali sukelti Addisono ligą. Prie šios formos antrinis antinksčių žievės nepakankamumas Labai retai šios smegenų sritys gali būti pažeistos po insulto, navikų, kaukolės sužalojimų ar smegenų operacijų.

į tretinis antinksčių žievės nepakankamumas Jis gaunamas ilgą laiką vartojant didelius kortizono preparatus. Tai slopina hormono CRH susidarymą pagumburyje. Pasrovės hipofizė gamina mažiau AKTH, o antinksčių žievė sumažina hormonų gamybą. Nutraukus kortizono vartojimą, antinksčių žievė prasideda lėtai, gaminant hormonus, taigi pradžioje atsiranda deficitas. Dėl šios priežasties vaistai nuo kortizono visada turėtų būti palaipsniui nutraukiami ir niekada staiga nenutraukiami.

Adisono liga: tyrimai ir diagnozė

Tipiški Addisono simptomai pirmiausia nustatomi išsamioje paciento apklausoje. Specializuotas endokrinologas gali naudoti šią informaciją, kad gautų pirminį vertinimą.

Įtariama, kad yra antinksčių žievės nepakankamumas kraujo tyrimai ir laboratoriniai testai ištirtas. Pirmame plane, be įprastų kraujo rodiklių, yra hormonų kortizolio lygis iš antinksčių žievės ir hipofizės AKTH. Kortizolio kiekis smarkiai sumažėja sergant ūmine Adisono liga, tačiau ryte, kai liga lėtinė, ji gali būti normali. Todėl papildomai viena 24-valandą tolesnių šlapimo turi prasmę.

Vadinamasis AKTH stimuliavimo mėginį padeda išsiaiškinti priežastį: Hipofizės hormonas ACTH tiekiamas iš išorės, o tada nustatomas kortizolio kiekis kraujyje. Jei jis padidėja, antinksčiai vis dar funkcionuoja, o priežastis greičiausiai yra hipofizėje. Tačiau jei nepaisant AKTH vartojimo, kortizolio lygis išlieka žemas, greičiausiai yra pirminis antinksčių žievės nepakankamumas.

Kitas gali būti ypatingas antikūnų tyrimas nustatyti autoimuninę ligą. Vaizdo darymo procedūros, tokios kaip Kompiuterinė ar magnetinio rezonanso tomografija arba ultragarsas Galima pasinaudoti navikų ar infarktų atradimais.

Adisono liga: gydymas

Vienintelė a terapija pirminė ir antrinė Addisono liga, kurioje antinksčių žievė jau yra praradusi mažiausiai 90 procentų savo funkcijos, visą gyvenimą praryjama trūkstamų hormonų (Pakaitinė terapija). Hydro kortizolio kartu su Fludrocortisol Tai geriama tris kartus per dieną. Streso atveju gydytojas turi pakoreguoti dozę, kad ji nepasireikštų.

Adisono liga, išskyrus tretinį antinksčių nepakankamumą, yra neišgydoma – pacientai visą gyvenimą privalo vartoti hormonus.

Adisono liga: ligos eiga ir prognozė

Jei lėtai pasireiškianti lėtinė Adisono liga atpažįstama pakankamai anksti, ją galima gerai išgydyti paėmus gyvybiškai svarbius hormonus. Nepaisant visą gyvenimą trunkančio hormonų pakeitimo, sergantieji gali gyventi normalų gyvenimą su vidutine gyvenimo trukme. Problemos gali kilti, jei hormono koncentracija nėra pakoreguota pagal esamą streso lygį. Jei Adisono liga negydoma, liga visada būna mirtina.

Pavojingas gyvybei yra ūmus Addison krizė – ypač susijęs su Waterhouse-Friderichsen sindromu.