Kawasaki liga

Kawasaki sindromas: aprašymas

Kawasaki sindromas yra ūminė mažų ir vidutinių kraujagyslių uždegiminė liga, galinti paveikti visą kūną ir visus organus. Todėl liga gali paslėpti po įvairiais simptomais.

Vaikų gydytojai Kawasaki sindromą vertina kaip reumatinę ligą plačiąja prasme. Tiksliau, tai priklauso nuo vaskulito (kraujagyslių uždegimo). Kitas Kawasaki sindromo pavadinimas taip pat yra „gleivinės limfmazgio sindromas“.

„Kawasaki“ sindromas yra pavadintas iš japonų „Kawasaki“, kuris šią ligą pirmą kartą apibrėžė 1967 m. Jis aprašė atvejus, kai vaikai keletą dienų sirgo dideliu karščiavimu, kurio nereikėjo nuleisti žemyn, ir padarė rimtai blogą įspūdį.

Daugeliu atvejų tai yra maži vaikai, sergantys Kawasaki sindromu. Tiksliai nežinoma, kodėl atsiranda uždegimas. Manoma, kad tai yra per didelis imuninės sistemos sureagavimas, kurį anksčiau suaktyvino patogenai. Esant Kawasaki sindromo uždegimui, uždegiminė reakcija pasireiškia nepatogenams užpuolus kraujagyslių sienelę. Šis uždegimas pasireiškia skirtingose ​​kūno vietose, tačiau ypač rizikuoja širdis.

Kawasaki sindromo pavojai

Vainikinių arterijų uždegimas gali pažeisti kraujagyslių sienelę. Kraujavimas ar kraujagyslių obstrukcija gali sukelti sunkių padarinių pacientui. Intensyvus medicininis stebėjimas yra būtinas norint anksti nustatyti galimas komplikacijas. Net metus po ligos vis dar įmanomas širdies priepuolis dėl vainikinių arterijų pažeidimo dėl Kawasaki sindromo. Suaugusieji, nukentėję nuo Kawasaki ligos kaip vaikas, dėl sunkios širdies komplikacijos metų vis dar gali būti mirtinai pavojingi.

Kawasaki sindromas: simptomai

Kawasaki sindromas gali paslėpti dėl daugybės simptomų. Kadangi liga iš esmės gali paveikti beveik kiekvieną organą. Tačiau yra penki pagrindiniai simptomai, kurie yra labai tipiški ir visada turėtų priversti jus galvoti apie Kawasaki sindromą kartu.

• Visais atvejais karščiavimas viršija 39 ° C ilgiau nei penkias dienas. Ypač šiuo karščiavimu negalima nustatyti priežasties. Dažnai bakterijos ar virusai sukelia karščiavimą, tačiau Kawasaki sindromo metu patogenų nerandama. Netgi gydymas antibiotikais negali sumažinti karščiavimo.
• Burnos gleivinė, liežuvis ir lūpos yra paraudę 90 procentų pacientų. Gydytojai kalba apie šiuos lūpų lūpų ir braškių ar aviečių liežuvio simptomus.
• 80 procentų atvejų yra bėrimas ant krūtinės, skrandžio ir nugaros. Tai gali atrodyti labai skirtingai ir priminti skarlatina ar tymus. Tai taip pat sukelia bėrimą ant delno ir pėdos pado. Po dviejų trijų savaičių oda pradeda pleiskanoti ant pirštų ir kojų pirštų. Odos lupimasis yra labai vėlyvas Kawasaki sindromo požymis.
• Labai dažnai pasireiškia dvišalis konjunktyvitas (konjunktyvitas). Abi akys yra raudonos, o maži raudoni kraujagysliai yra balti, kad juos būtų galima atpažinti. Kawasaki sindromas nesukelia pūlių susidarymo, nes uždegime nedalyvauja jokios bakterijos. Dėl to pūlinis konjunktyvitas prieštarautų Kawasaki sindromui.
• Maždaug dviem trečdaliams pacientų patinami limfmazgiai ant kaklo. Tai dažnai yra ženklas, kad kūne vyksta uždegiminė reakcija ir suaktyvėja imuninė sistema.

Paveikti vaikai greitai pastebimi, kad jie sunkiai serga. Jie pavargę, nėra labai aktyvūs ir prastos būklės. Esant Kawasaki sindromui, gali būti paveikti visi kūno organai, todėl liga gali pasislėpti nuo daugybės simptomų. Taigi, be jau minėtų punktų, jis taip pat gali sukelti sąnarių skausmą, viduriavimą, vėmimą, galvos skausmą, skausmingą šlapinimąsi ar krūtinės skausmą.

Iki šiol pavojingiausia komplikacija yra širdies kraujagyslių uždegimas. Jei trūksta miokardo ir yra deguonies ar yra širdies priepuolis, gali atsirasti tipiški simptomai, tokie kaip skausmas krūtinėje su spinduliu rankoje, spaudimas krūtinėje ir dusulys. Todėl norint laiku nustatyti rimtas komplikacijas, būtina intensyviai tikrinti širdies veiklą.

Kawasaki sindromas: priežastys ir rizikos veiksniai

Kawasaki sindromo priežastys iš esmės nėra paaiškintos. Tyrėjai įtaria, kad už tai slypi kūno gynybos sistemos per didelis reagavimas. Suaktyvėja uždegiminė reakcija kraujagyslėse ir pažeista kraujagyslės sienelė. Genetinis komponentas taip pat turėtų vaidinti svarbų vaidmenį. Kai kurie ekspertai vis dėlto verčia manyti, kad pačios kraujagyslių ląstelės per daug reaguoja ir tokiu būdu atsiranda uždegimas.

Vokietijoje devyni iš 10 000 vaikų kasmet kenčia nuo Kawasaki sindromo. Japonijoje sergamumas yra daugiau nei 20 kartų didesnis. Priežastis nežinoma. Keturi iš penkių ligonių yra vaikai nuo dvejų iki penkerių metų. Berniukai labiau linkę į Kawasaki sindromą nei mergaitės.

Be tam tikro genetinio polinkio, kiti rizikos veiksniai nežinomi. Galimas genetinis komponentas buvo atrastas, nes Kawasaki sindromą turintiems vaikams, broliams ir broliams, dažniau išsivysto Kawasaki sindromas.

Kawasaki sindromas: tyrimai ir diagnozė

Kawasaki sindromas pirmiausia diagnozuojamas kliniškai. Specifinių ligos tyrimų nėra. Gydytojas turėtų atsiminti Kawasaki sindromą, jei yra keturi iš penkių simptomų, aprašytų aukščiau aukščiau.

• karščiavimas
• išbėrimas
• burnos gleivinės paraudimas
• konjuktyvitas
• limfadenopatija

Jei įtariamas Kawasaki sindromas, reikia atidžiai ištirti širdį. Visų pirma, norint anksti nustatyti galimą širdies raumens pažeidimą, būtina atlikti elektrokardiogramą (EKG) ir širdies ultragarsą. Jei vaikas patiria keletą dienų trunkančią karščiavimą, o gydytojas neranda jokios priežasties, dėl kurios padidėja temperatūra, jis visada turėtų galvoti apie Kawasaki sindromą.

Taip pat kraujyje yra keletas požymių, kurie gali padėti gydytojui diagnozuoti. Vadinamieji uždegiminiai lygiai (leukocitai, C-reaktyvusis baltymas ir eritrocitų nusėdimo greitis) yra padidėję ir rodo uždegiminį procesą. Kraujyje bakterijų ar virusų neaptikta, nes priešingu atveju gali kilti kraujo apsinuodijimo (sepsio) įtarimas.

Įtariant diagnozę Kawasaki sindromą, reikia ištirti kitus organus. Ypač čia naudinga ultragarso technika, nes tokiu būdu galima gerai parodyti visus pilvo ertmės organus.

Kawasaki sindromas: gydymas

Kawasaki sindromo gydymas pastaraisiais metais labai pagerėjo. Šiandien įprasta terapija su antikūnais (imunoglobulinais). Tai yra dirbtinai gaminami baltymai, kurie gali sumažinti uždegiminį atsaką ir atkurti imuninę sistemą į reguliuojamus kelius. Laiku pavartojus, išvengiama širdies kraujagyslių pažeidimų, todėl komplikacijų tikimybė yra daug mažesnė.

Karščiavimui mažinti ir kraujo krešėjimui slopinti paprastai skiriama acetilsalicilo rūgšties (ASS). Manoma, kad tai gali dar labiau sumažinti širdies priepuolių skaičių.

Jei vaikas nepagerėja praėjus vienai ar dviem dienoms nuo gydymo pradžios, be imunoglobulinų ir ASA galima skirti ir vadinamųjų steroidų. Steroidai, pavyzdžiui, kortizonas, slopina imuninę sistemą ir taip sustabdo uždegimines organizmo reakcijas. JAV vykdomi tyrimai, siekiant sužinoti daugiau apie tai, kuris vaistas veikia geriausiai. Pasirinktinai prasminga yra steroidų terapija gydymo pradžioje kartu su imunoglobulinais.

Jei jau yra koronarinių kraujagyslių plyšimo ar užkimšimo, kateteriu ar chirurginiu būdu gali reikėti atkurti širdies tiekimą širdžiai. Tačiau tai retai būna. Šiam implantuojami sveiki kraujagyslių skyriai ar kraujagyslių protezai, taip pat svarstomi stendai. Tai yra maži tinkleliai, palaikantys paveiktą arteriją iš vidaus.

Net po ūmaus, gerai išgydyto Kawasaki sindromo, širdis turi būti ištirta, ar nepažeista. Kai kuriais atvejais kraujo krešėjimą gali reikėti slopinti keletą mėnesių, naudojant ASA, kad būtų išvengta vėlyvų širdies komplikacijų.

Kawasaki sindromas: ligos eiga ir prognozė

Kadangi Kawasaki sindromas gali paveikti visus vaskulito organus, ligos eiga gali labai skirtis. Be to, ūminėje fazėje gali išsivystyti miokarditas (miokarditas), kuris gali sukelti ilgalaikį širdies ir širdies raumens pažeidimą. Kraujagyslių sienelių infarktai ir užaugimai (aneurizmos) paprastai būna ne anksčiau kaip po kelių savaičių nuo karščiavimo pradžios.

Taip pat yra netipinių Kawasaki sindromo reiškinių, kai diagnozuoti sunku, nes trūksta būdingų simptomų. Dažnai kyla labai vėlyvas įtarimas dėl Kawasaki sindromo.

Kawasaki sindromo prognozei, visų pirma, didelę įtaką daro greita gydymo pradžia. Kuo mažesni pažeidimai induose, tuo mažesnė ilgalaikių ligos padarinių tikimybė. Norint įvertinti ilgalaikį pažeidimą, reikia ieškoti nelygumų vainikinių arterijų viduje. Šis tyrimas parodo, ar ir kur kraujagyslės sienelėje gali susidaryti aneurizmos. Maždaug pusė visų aneurizmų grįžta savaime. Kitos ertmės išlieka visą gyvenimą ir kelia pavojų gyvybei. Kawasaki sindromo komplikacijos:

• Širdies raumens uždegimas (ūmus miokarditas)
• Vainikinių arterijų susiaurėjimai (stenozės)
• Miršta širdies raumenys (miokardo infarktas)
• Perikardo uždegimas (perikarditas)
• aritmija
• Aneurizmos ašaros

Laiku gydant 99,5 proc Kawasaki liganet jei dar negalima įvertinti ilgalaikių padarinių.