Funikulinė mielozė

Funikulinė mielozė: aprašymas

Funikulinė mielozė (stuburo liga) yra reta liga, kuria dažniausiai serga 50–70 metų žmonės. Būdingi yra (grįžtami) nugaros smegenų užpakalinės srities (užpakalinės smegenų dalies) pažeidimai. Nugaros smegenys yra saugomos stuburo kanale nuo uodegos kaulo iki galvos ir priklauso centrinei nervų sistemai.

Funikulinę mielozę daugeliu atvejų sukelia vitamino B12 trūkumas (hipovitaminozė). Vitaminas B12 (dar vadinamas kobalaminu) organizme atlieka daugybę funkcijų. Tai svarbu nervų ląstelėms, raudoniesiems kraujo kūneliams, taip pat baltymų ir nukleorūgščių metabolizmui. Nukleorūgštys yra genomo blokai.

Žmogus vitaminą B12 pasisavina daugiausia per pieno produktus, mėsą, kiaušinius ir neskaldytus grūdus. Vitaminas gali būti laikomas organizme santykinai dideliais kiekiais ir metams bėgant. Pagrindinė atmintis yra kepenyse. Funikulinė mielozė dažniausiai atsiranda tada, kai šios atsargos yra visiškai išnaudotos.

Funikulinė mielozė: simptomai

Dažniausiai funikuliarinė mielozė vystosi šliaužiant, retai greitai ir ūmiai. Pirmiausia pastebimas vitamino B12 trūkumas dėl anemijos (kenksmingos anemijos). Esant šiai anemijos formai, raudonieji kraujo kūneliai yra išsiplėtę (megaloblastiniai) ir turi padidėjusią kraujo pigmento hemoglobino (hiperchrominę) koncentraciją.

Funikulinė mielozė yra įvairių variantų liga. Ypač paveiktos nugaros smegenys, bet taip pat ir smegenys (encefalopatija). Smegenų pažeidimas pastebimas dėl pažinimo sutrikimo. Psichiniai simptomai svyruoja nuo nuovargio iki demencijos ir psichozinių simptomų.

Kojų jautrumo sutrikimai

90 proc. Atvejų funikuliarinė mielozė sukelia simetrišką ir kartais skausmingą paresteziją, kuri dažnai prasideda nuo kojų. Būdingas padėties sutrikimas, vibracija ir kontaktiniai jutimai, tokie kaip dilgčiojimas ir skruzdžių važiavimas. Be to, funikulinę mielozę taip pat gali lydėti temperatūros ir skausmo pojūčių sutrikimai. Šie jutimo sutrikimai lemia eisenos nesaugumą (jautri ataksija). Be to, kenčiantieji greitai pavargsta eidami.

Retai dėl funikulinės mielozės ankstyvoje stadijoje atsiranda variklio gedimai.

Spastinis paralyžius

Funikuliarinė mielozė progresuoja, todėl laikui bėgant dar labiau pažeidžiamos nugaros smegenys ir smegenys. To pasekoje eisenos sutrikimai tampa aiškesni. Galiausiai pridedamas spazminis kojų, o vėliau ir rankų paralyžius.

Refleksų trikdžiai

Raumenų refleksai gali padidėti dėl funikulinės mielozės arba sumažėti esant polineuropatijai. Polineuropatija yra liga, kuriai būdingas įvairių nervų pažeidimas, ir ji taip pat gali atsirasti esant funikulinei mielozei.

Tuo pačiu metu paprastai gali suaktyvėti neegzistuojantys refleksai, tokie kaip Babinski refleksas ant pėdos padų. Tai yra atvejis, kai funikulinė mielozė pažeidžia ir vadinamuosius piramidinius takus. Tai yra svarbus nugaros smegenų nervų kelias, kuris siunčia signalus iš smegenų į raumenis.

Šlapimo pūslės, žarnyno ir lytinės funkcijos sutrikimai

Maždaug ketvirtadaliu atvejų funikulinė mielozė sukelia šlapimo pūslės nusiskundimus. Tai apima iš pradžių padažnėjusį šlapinimąsi, kuris vėliau gali išsivystyti į šlapimo nelaikymą. Taip pat gali būti sutrikdyta tiesiosios žarnos funkcija. Kai kuriais atvejais taip pat yra impotencijos rizika.

Tolesnės vitamino B12 trūkumo pasekmės

Funikulinė mielozė ir anemija nėra vienintelės vitamino B12 trūkumo pasekmės. Be to, taip pat pažeidžiama gleivinė, kuriai reikia vitamino B12. Ypač ryškus yra uždegiminis ir skausmingas audinių netekimas ant liežuvio (medžiotojo glositas).

Be to, gali atsirasti homocisteinemija: aminorūgšties homocisteinas negali būti metabolizuojamas dėl vitamino B12 trūkumo, dėl kurio padidėja jo koncentracija kraujyje. Ši liga sukelia kai kuriuos pavojingus kraujagyslių pažeidimus.

Funikulinė mielozė: priežastys ir rizikos veiksniai

Funikulikulinę mielozę dažniausiai sukelia vitamino B12 trūkumas, rečiau folio rūgšties trūkumas. Pavieniais atvejais vario trūkumas lemia simptomus. Esant vitamino B12 trūkumui, vitamino kiekis kraujyje yra mažesnis nei 150 pikogramų mililitre (pg / ml).

Pažeidimai nugaros smegenyse

Funikulinė mielozė iš pradžių paveikia nugaros smegenų užpakalinę sritį. Tolesniame eigoje liga gali plisti, pavyzdžiui, ant vadinamosios Hinterseitenstränge.

Nugaros smegenis daugiausia sudaro vadinamoji pilkoji medžiaga, nervų ląstelių kūnai ir baltoji medžiaga, kurioje yra nerviniai procesai. Nerviniai procesai yra apsupti riebaus apvalkalo (mielino apvalkalo), siekiant pagerinti elektrinio signalo perdavimą. Funikulinė mielozė yra susijusi su šių mielino apvalkalų patinimu. Ankstyvo gydymo metu patinimas yra grįžtamas.

Tačiau vokas taip pat gali būti pažeistas, kaip ir sergant išsėtine skleroze (demielinizacija). Nervų eigoje linijos gali būti toliau ir negrįžtamai sunaikintos.

Lėta pradžia

Vitamino B12 trūkumas ir tokiu būdu funikuliarinė mielozė paprastai būna lėta, nes organizmas vitamino gali sukaupti santykinai dideliu kiekiu (iki keturių miligramų). Kadangi dienos poreikis yra tik keli mikrogramai, parduotuvėje gali būti pakankamai metų vitamino B12. Jei atsiranda kobalamino trūkumas, tai gali turėti įvairių priežasčių.

Vitamino B12 trūkumas dėl nepakankamo suvartojimo

Tik retais atvejais dieta yra atsakinga už vitamino B12 trūkumą. Pavyzdžiui, griežtai vegetariška ar veganiška dieta gali sumažinti vitamino B12 kiekį kraujyje. Be to, atsiranda vitamino B12 trūkumas ir dėl to funikuliarinė mielozė sergant lėtiniu alkoholio vartojimu ir anoreksija (nervinė anoreksija). Net ir senatvėje yra įmanomos dietos, susijusios su vitaminų trūkumu.

Vitamino B12 trūkumas dėl nepakankamo įsisavinimo

Labiausiai vitamino B12 trūkumą ir todėl funikulinę mielozę sukelia nepakankamas vitamino B12 suvartojimas virškinimo trakte. Šis vadinamasis rezorbcijos sutrikimas 80 procentų atvejų atsiranda dėl transportavimo baltymo, reikalingo vitaminui absorbuoti, trūkumo. Šis baltymas vadinamas vidiniu faktoriumi. Jis jungiasi su vitaminu B12 ir perneša jį į specialias doko vietas (receptorius) plonojoje žarnoje, kur vitaminas gali būti absorbuojamas į kraują.

Vidinis faktorius susidaro tam tikrose skrandžio gleivinės ląstelėse ir išsiskiria. Kai kuriems skrandžio ir žarnyno sutrikimų (pvz., lėtinis atrofinis gastritas) arba po jo Skrandžio dalies pašalinimas Ar įmanoma, kad nepakanka vidinio faktoriaus? Tuomet kyla ilgalaikės funikulinės mielozės rizika.

Be to, dažnai sutrinka skrandžio rūgšties sekrecija: dėl to kobalaminas negali išsiskirti iš maisto, prie kurio jis yra prijungtas, gyvulinių baltymų. Tada jo negalima absorbuoti kraujyje. Tai galima padaryti net imant metus Skrandžio rūgštį slopinantys vaistai (pvz., omeprazolio) atsitinka.

prie žarnų liga arba Dalinis plonosios žarnos pašalinimas Taip pat gali sutrikti vitamino B12 vartojimas. Galimos priežastys yra lėtinis žarnyno uždegimas (toks kaip opinis kolitas), tuberkuliozės infekcijos, glitimo netoleravimas, amiloidozė ir jungiamojo audinio ligos.

Vitamino B12 trūkumas dėl padidėjusio vartojimo

Tik retais atvejais padidėjęs vitamino B12 vartojimas lemia funikulinės mielozės atsiradimą. Taigi nėštumo ir žindymo laikotarpiu padidėja kobalamino poreikis, taigi ir jo suvartojimas. Padidėjęs vitaminų poreikis gali padidėti net dėl ​​grybelių, bakterijų ar žuvų kaspinuočių sukeltų infekcinių ligų. Tas pats pasakytina ir apie ligas, kurių ląstelės greitai atsinaujina (pavyzdžiui, vėžį).

Vitamino B12 trūkumas dėl sutrikusio vartojimo

Net pakankamai suvartojant ir įsisavinant vitaminą B12 gali trūkti, ir tai sutrikdoma vartojant vitaminą. Tai atsitinka, pavyzdžiui, kai susidaro antikūnai prieš vitaminą B12, įkvepiama per daug azoto oksido (pvz., Anestezijos metu) arba yra įgimtų vitaminų vartojimo sutrikimų. Taigi, įgimtas vitamino B12 transportinio baltymo transkobalamino defektas sukelia absorbcijos ir transportavimo sutrikimus su trūkumo simptomais, nors vitamino koncentracija kraujyje daugeliu atvejų yra normali.

Folio rūgšties trūkumą

Keliais atvejais funikulinė mielozė išsivysto dėl folio rūgšties trūkumo. Tai gali atsirasti dėl netinkamo suvartojimo, sutrikusios absorbcijos, sutrikusio vartojimo ir padidėjusio vartojimo (kaip ir kobalamino trūkumas):

Pvz., Netinkamas folio rūgšties vartojimas gali atsirasti dėl lėtinio alkoholio vartojimo ar anoreksijos. Žarnyno pasisavinimą gali paveikti lėtinė žarnyno liga (tokia kaip Krono liga, celiakija), kepenų ląstelių pažeidimas ar tam tikri vaistai (pvz., Geriamieji kontraceptikai ar analgetinė acetilsalicilo rūgštis). Folio rūgšties vartojimą taip pat gali sutrikdyti kai kurie vaistai (pvz., Vaistai nuo vėžio) arba įgimti folio rūgšties metabolizmo sutrikimai. Kaip ir vartojant vitaminą B12, padidėjęs folio rūgšties vartojimas yra susijęs su nėštumu ir žindymu, taip pat su ligomis, kuriose yra didelis ląstelių susidarymo greitis (pavyzdžiui, vėžys).

Funikulinė mielozė: tyrimai ir diagnozė

Dėl funikulinės mielozės simptomų dauguma sergančiųjų turi apsilankyti pas šeimos gydytoją ar neurologą.

Ligos istorijos (ligos istorijos) apžvalga

Pirmiausia gydytojas pokalbyje su pacientu iškelia ligos istoriją (anamnezę). Pavyzdžiui, jis teiraujasi apie skundų pradžią, pobūdį ir mastą.

Fizinis patikrinimas

Atlikdamas fizinę apžiūrą, gydytojas ištirs įvairias jautrumo savybes (tokias kaip padėtis, kontaktas, vibracija, skausmas ir temperatūros jutimas). Be to, tikrinami refleksai. Tyrimo metu dažniausiai įtariama funikulinė mielozė, nes ten dauguma simptomų yra akivaizdžiausi.

kraujo tyrimas

Ypač svarbus diagnozei „Funikulinė mielozė“ yra kraujo tyrimas. Dėl vitaminų stokos anemijos dažnai būna anemijos požymių. Be kitų dalykų, šiame kontekste svarbūs šie parametrai:

• Kraujo ląstelės: analizuojamas skaičius ir išvaizda.
• Vitaminas B12
• folio rūgšties
• Holo-transkobalaminas: Tai yra ankstyvas vitamino B12 trūkumo žymeklis. Maža vertė rodo, kad suvartojama daugiau vitamino B12 nei absorbuojama.
• Metilmalono rūgštis: padidėjęs metilmalono rūgšties lygis rodo vitamino B12 trūkumą.
• Vidinio faktoriaus antikūnai: jie daro vidinį faktorių nenaudingu ir trukdo absorbuoti vitaminą B12.
• Parietalinių ląstelių antikūnai: skrandžio gleivinės parietalinės ląstelės sukuria vidinį faktorių. Todėl šių ląstelių antikūnai trukdo gaminti baltymus.
• Netiesioginis bilirubinas
• cholesterolio

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT)

Norėdami toliau išanalizuoti nugaros smegenų pažeidimus, atvaizdas imamas naudojant magnetinio rezonanso tomografiją (MRT). Būdinga funikulieriaus mieliozei yra nugaros smegenų užpakalinės (užpakalinė kolona) ir užpakalinės (užpakalinės šoninės) srities anomalija.

Neurofiziologiniai tyrimai

Gali būti atlikti neurofiziologiniai tyrimai, tokie kaip elektromiografija (EMG, elektrinių raumenų aktyvumo matavimas), kad būtų galima toliau ištirti nervų pažeidimus, kuriuos sukelia funikulieriaus mielozė. Funikulinė mielozė gali būti susijusi su polineuropatija, kuri gali būti nustatyta atliekant šiuos tyrimus.

Šilingo testas (vitamino B12 absorbcijos testas)

Įtariant funikulinę mielozę, kartais atliekamas Šilingo testas (vitamino B12 absorbcijos testas). Tam pacientas turi vartoti radioaktyviai pažymėtą vitaminą B12. Per kitas 24 valandas jo šlapimas yra surenkamas ir analizuojamas, siekiant sužinoti, kiek buvo pašalinta radioaktyviai pažymėto vitamino. Jei jis yra mažesnis nei penki procentai, tai rodo rezorbcijos sutrikimą.

Kad radioaktyviai paženklintas kobalaminas neliktų organizme, bandymo metu į raumenis suleidžiamas nepaženklintas vitaminas B12. Tai prisotina kūno audinius kobalaminu.

Jei tyrimo rezultatas nurodo vitamino B12 absorbcijos sutrikimą, tyrimą galima pakartoti šiek tiek kitaip, kad būtų išsamesnis paaiškinimas. Be radioaktyviai pažymėto kobalamino, pacientas gauna vidinį faktorių – vitamino transportinį baltymą. Jei radioaktyviojo kobalamino išskyrimas ir toliau mažėja, sutrinka vitamino pasisavinimas plonojoje žarnoje. Kai išskyrimas normalizuojasi, vitaminų suvartojimo sumažėjimo priežastis yra vidinio faktoriaus trūkumas.

Schillingo bandymo taikymas įtariant funikulinę mielozę yra prieštaringai vertinamas ir kartais laikomas nereikalingu.

krūtinkaulio

Norėdami toliau tirti anemiją, gydytojas gali atlikti vadinamąją nervinę punkciją. Norėdami tai padaryti, jis panaudos smulkią adatą, kad pašalintų kai kuriuos kaulų čiulpus iš paciento krūties, kad galėtų atlikti analizę laboratorijoje.

Gastrito patikslinimas

Kenksminga anemija, tokia kaip vitamino B12 trūkumas, gali sukelti lėtinį gastritą. Tai sukelia virškinimo problemas ir, savo ruožtu, vitaminų trūkumą, nes skrandyje virškinimui išskiriama nepakankamai druskos rūgšties („histamino atsparus rūgštingumui“). Todėl gastritą turėtų ištirti gastroenterologas.

Kitų ligų pašalinimas

Funikulinė mielozė su savo simptomais yra panaši į daugelį kitų ligų, į kurias reikia atsižvelgti diagnozuojant. Svarbiausia alternatyvi diagnozė yra išsėtinė sklerozė. Kitos vadinamosios diferencinės diagnozės yra stuburo smegenų uždegimas (mielitas), raudonoji vilkligė, sarkoidozė, raumenų ligos (mielopatijos) ir infekcinės nugaros smegenų ligos.

Funikulinė mielozė: gydymas

Funikuliarinė mielozė stabiliai progresuoja be terapijos ir gali palikti ilgalaikę žalą. Todėl jis turėtų būti gydomas kuo anksčiau. Kaip tai priklauso nuo ligos priežasties.

Funikulinė mielozė: vitamino B12 trūkumo terapija

Funikuliarinei mielozei paprastai būdinga tai, kad visos kūno vitaminų B12 atsargos yra ištuštinamos. Taigi gydymas prasideda vadinamuoju prisotinimu, tai yra: iš pradžių turi būti padengtas ne tik ūmus kobalamino poreikis (nuo dviejų iki penkių mikrogramų), bet ir atmintis. Šiuo tikslu per pirmąsias dvi gydymo savaites į raumenis paprastai sušvirkščiamas miligramas vitamino B12.

Vėliau, atsižvelgiant į ilgalaikį gydymą, gydomas vitaminų trūkumas (taigi ir funikulinė mielozė) vieną ar du kartus per savaitę ar net kartą per mėnesį kobalamino injekcijomis. Kaip alternatyva injekcijoms taip pat yra vitamino B12 tabletės.

Funikulinė mielozė: folio rūgšties trūkumo terapija

Kai funikulinę mielozę sukelia folatų trūkumas, į raumenis per dieną suleidžiama 15 miligramų folio rūgšties. Po trijų-penkių dienų galima pereiti prie tablečių, kurias reikia gerti du ar tris kartus per dieną. Po maždaug dviejų savaičių folio rūgšties saugykla paprastai užpildoma.

Tolesniame kurse dažnai pakanka subalansuotos dietos, kad organizme būtų palaikomas pakankamas folio rūgšties kiekis. Kitu atveju arba esant padidėjusiam folio rūgšties poreikiui (pvz., Nėštumo metu) folio rūgšties galima vartoti kelis kartus per dieną.

Ūmus gydymas folio rūgštimi ir vitaminu B12

Kartu vartoti folio rūgštį ir vitaminą B12 reikia tik ūminiais atvejais, kol dar nėra žinoma funikulinės mielozės priežastis. Folio rūgšties vartojimas gali palengvinti kraujo simptomus, tačiau esant vitamino B12 trūkumui, jis neužkerta kelio neurologiniams simptomams, atsirandantiems dėl funikulinės mielozės. To pasekmė gali būti ta, kad skiriant folio rūgštį, atsiranda vitamino B12 trūkumas ir kad kobalamino trūkumo sukelta funikulierinė mielozė nėra atpažįstama ir gydoma anksti.

Funikulinė mielozė: ligos eiga ir prognozė

Ankstyvas gydymas yra labai svarbus, nes funikulinės mielozės simptomai gali regresuoti tik tuo atveju, jei nebuvo padaryta nuolatinė nervų ląstelių procesų (aksonų) žala.

Pradėjus gydymą, simptomai gali sustiprėti. Vis tiek gydymą reikia tęsti.

Beveik visada terapija sukelia simptomų pagerėjimą bent dienomis ar savaitėmis. Jei vis dėlto po trijų mėnesių pagerėjimas nepastebimas, reikia patikrinti diagnozę „funikulinė mielozė“.

Simptomai, kurie trunka mėnesius ar net metus, paprastai visiškai neišnyksta. Neišmatuojamoje Funikulinė mielozėNepaisant sėkmingo (dažnai nestiprių) gydymo simptomų, jie išlieka.