Reye sindromas yra rimtas ląstelių sutrikimas, kuris gali pasireikšti mažiems vaikams ir paaugliams. Tai ypač paveikia smegenis ir kepenis ir gali būti mirtina. Tikslios priežastys dar nėra aiškios. Tačiau Reye sindromas ypač susijęs su gripo, herpeso ir vėjaraupių virusais. Mokslininkai taip pat mano, kad tokie vaistai kaip acetilsalicilo rūgštis gali sukelti Reye sindromą po virusinės infekcijos.
Reye sindromas: aprašymas
Reye sindromas yra reta, sunki ir potencialiai pavojinga gyvybei vaikų smegenų ir kepenų liga („kepenų encefalopatija“). Tai pasireiškia ypač po virusinės infekcijos ir pavartojus acetilsalicilo rūgšties (ASA). Tikslus kontekstas kol kas neaiškus. Pavyzdžiui, Reye sindromas buvo stebimas po infekcijos peršalimo ir gripo ar vėjaraupių virusais. Net virusai, sukeliantys virškinimo trakto infekcijas su viduriavimu ar vėmimu, gali būti susiję su Reye sindromu. Potencialiai susijusių virusų sąrašas gali būti daug ilgesnis.
Reye sindromas buvo atrastas Australijoje aštuntajame dešimtmetyje. Netrukus po to Amerikoje daugelis sunkių kepenų ir smegenų ligų atvejų buvo priskirti Reye sindromui. Tačiau prireikė dar keleto metų, kol atsirado pirmosios prielaidos apie ryšį su virusinėmis ligomis ir skausmo bei karščiavimo vaistu acetilsalicilo rūgštimi. To pasekmė buvo platus žiniasklaidos priemonių švietimas, kad vaikams neturėtų būti skiriama acetilsalicilo rūgšties. Nors Reye sindromas nuo to laiko buvo daug retesnis, ryšys tarp viruso, ASA ir Reye sindromo niekada nebuvo aiškiai nustatytas.
Reye sindromas: simptomai
Reye sindromas dažnai pasireiškia vaikams, kai tėvai galvoja, kad virusinė infekcija buvo įveikta. Yra padidėjęs vėmimas be pykinimo. Vaikas tampa vis labiau sumišęs, neramus, dirglus ar net tiesiog silpnas ir visada mažiau reaguoja. Be to, Reye sindromą turintis vaikas gali traukulį ir galiausiai net patekti į komą.
Šių simptomų priežastis yra ta, kad sergant Reye sindromu, padidėja intrakranijinis slėgis, nes smegenyse kaupiasi skystis (edemos formavimasis). Padidėjęs slėgis daro įtaką svarbiems nervų centrams ir nervų traktatams smegenyse.
Tuo pačiu metu Reye sindromas sukelia kepenų pažeidimą ir riebalų degeneraciją. Jų funkcija yra labai ribota, todėl pasireiškia įvairūs medžiagų apykaitos sutrikimai, turintys skirtingus simptomus. Taigi, be neurotoksino amoniako, į kraują vis daugiau patenka ir bilirubino, kuris gali suteikti geltoną odos spalvą.
Apskritai vaikas sunkiai serga, jam skubiai reikalinga intensyvi priežiūra.
Reye sindromas: priežastys ir rizikos veiksniai
Tikslios Reye sindromo priežastys nežinomos. Tačiau yra žinoma, kad Reye sindromas daro žalą mitochondrijoms. Mitochondrijos dažnai vadinamos ląstelių galiomis, nes jos yra būtinos energijos gamybai. Mitozondrijų gedimas esant Reye sindromui ypač išryškėja kepenų ir smegenų ląstelėse, bet, pavyzdžiui, raumenyse.
Salicilatai, tokie kaip ASA, gali sutrikdyti mitochondrijų metabolizmą, todėl jie tampa jautresni tolesnei žalai. Kai kurie ekspertai aiškina ASA ir Reye sindromo ryšį. Šis ryšys, kuriam pritarė ekspertai, niekada nebuvo moksliškai įrodytas. Tas pats pasakytina ir apie prielaidą, kad tam tikri virusai sukelia Reye sindromą.
Be virusinių infekcijų, salicilatų ir amžiaus, gali kilti ir genetinė ligos rizika. Matyt, kai kurie žmonės yra jautresni Reye sindromui nei kiti. Tikslios genetinės priežastys vis dar neaiškios.
Reye sindromas: tyrimai ir diagnozė
Gydytojas pirmiausia iškelia ligos istoriją (anamnezę). Pavyzdžiui, jis klausia vaiko tėvų, ar jis neseniai sirgo virusine infekcija ir (arba) vartojo salicilatus. Taip pat svarbu aprašyti tokius simptomus kaip vėmimas, galimi traukuliai ir didėjantis sumišimas bei neramumas. Tai yra galimi smegenų įsitraukimo požymiai.
Atsižvelgiant į ligos mastą, kepenys gali būti padidintos sergant Reye sindromu, kurį gydytojas gali nustatyti palpuodamas pilvą. Be to, kraujo tyrimas gali parodyti kepenų dalyvavimą.
kraujo tyrimas
Kepenų pažeidimo atveju į kraują vis daugiau patenka tam tikrų medžiagų, tokių kaip kepenų fermentai (transaminazės), taip pat atliekos, kurias kepenys iš tikrųjų filtruoja iš kraujo ir skaido. Pavyzdžiui, padidėjęs kepenų fermentų ir padidėjęs amoniako kiekis gali rodyti kepenų pažeidimą.
Kadangi kepenys taip pat yra atsakingos už cukraus kiekį kraujyje, paprastas gliukozės kiekio kraujyje tyrimas gali suteikti greitos informacijos apie kepenų funkciją – Reye sindromo atveju gali pasireikšti hipoglikemija.
Kepenys taip pat dalyvauja kraujo krešėjime. Dėl Reye sindromo kraujo krešėjimo laikas gali būti pailgintas. Tai gali būti nustatyta pagal greitąją vertę arba INR (tarptautinis normalizuotas santykis), nustatomas naudojant kraujo mėginį.
audinių mėginio
Norėdami patvirtinti diagnozę „Reye sindromas“, gydytojas gali paimti kepenų audinio mėginį (biopsiją) ir ištirti, ar nėra atitinkamų ląstelių pažeidimų. Ypač čia pastebimi mitochondrijų pažeidimai. Be to, Reye sindromo metu ląstelėse kaupiasi daugiau riebalų. Tai ženklas, kad kepenys nebegali tinkamai perdirbti riebalų.
Kiti tyrimai
Informacija apie kepenų būklę taip pat gali suteikti ultragarsinį tyrimą. Jei gydytojas įtaria padidėjusį intrakranijinį slėgį, tai patikrinama atliekant kompiuterinę tomografiją (KT).
Reye sindromą nėra lengva atskirti nuo kitų ligų. Įvairius simptomus taip pat gali sukelti kitos ligos, įskaitant tas, kurios yra daug dažnesnės už retą Reye sindromą. Dėl šios priežasties daromi keli kiti diagnostiniai tyrimai, siekiant pašalinti, pavyzdžiui, meningitą, septicemiją ar sunkią žarnyno ligą.
Reye sindromas: gydymas
Reye sindromas negali būti gydomas priežastiniu būdu. Gydytojai gali tik pabandyti palengvinti simptomus ir užtikrinti paciento išgyvenimą. Tam reikia intensyvaus gydymo.
Didžiausias dėmesys skiriamas smegenų patinimui (smegenų edemai) ir kepenų nepakankamumui. Naudodamiesi vaistais, kuriuos patenkate tiesiai į kraują, ir kitomis priemonėmis (pvz., Viršutinės kūno dalies pakėlimu) galite pabandyti sumažinti slėgį smegenyse. Esant sunkiems kepenų pažeidimams, organas turi būti palaikomas atliekant užduotis (tokias kaip filtro funkcija ir cukraus apykaitos reguliavimas). Pavyzdžiui, pernelyg didelis amoniako kiekis kraujyje (hiperammonemija) gali būti išgydomas vaistais (su natrio benzoatu) arba dialize (hemofiltracija). Sunkiais kepenų pažeidimo atvejais gali prireikti persodinti kepenis.
Visų kūno organų darbas yra susijęs. Ypač inkstai ir kepenys sudaro gerai repetuojamą komandą. Taigi inkstų nepakankamumas (hepatorenalinis sindromas) kelia staigų kepenų pažeidimą. Vaistai padeda medicinos komandai palaikyti šlapimo išsiskyrimą pro inkstus.
Taip pat atidžiai stebimos širdies ir plaučių funkcijos, nes, pavyzdžiui, dėl smegenų pažeidimo gali prireikti dirbtinio kvėpavimo.
Reye sindromas: ligos eiga ir prognozė
Reye sindromas yra labai retas, tačiau paprastai vyksta greitai ir sunkiai. Apie 50 procentų pacientų miršta. Daugelis išgyvenusiųjų patiria nuolatinę žalą. Taigi lieka po išgyvenusio Reye sindromas dažnai smegenų trauma, pasireiškianti, pavyzdžiui, paralyžiumi ar kalbos sutrikimais.