Polimiozitas yra reta uždegiminė raumenų liga. Jis panašus į dermatomiozitą, tačiau skirtingai nei jis nesukelia jokių odos simptomų. Raumenų simptomai, kita vertus, apima tą patį spektrą, todėl raumenų silpnumas ir skausmas yra priešakyje. Čia sužinokite viską, kas svarbu apie polimiozitą!
Polimiozitas: aprašymas
Išvertus terminą „polimiozitas“ iš graikų kalbos į vokiečių kalbą, paaiškėja, kas sukelia ligą, būtent daugelio („poli“) raumenų („miozė“) uždegimas („-itis“). Jis priskiriamas reumatinėms ligoms ir laikomas autoimunine liga, todėl pagrįstas klaidinga imuninės sistemos reakcija.
Polimiozitas yra labai panašus į dermatomiozitą, tačiau, priešingai, tai paveikia tik raumenis, o ne papildomai odą. Polimiozitas ir dermatomiozitas dažnai yra susiję su kitomis ligomis, tokiomis kaip kitos autoimuninės ligos, virusinės infekcijos ar vėžys. Tačiau piktybinis navikas (piktybinis navikas) retesnis pacientams, sergantiems polimiozitu, nei tiems, kurie serga dermatomiozitu: pacientams, sergantiems polimiozitu, piktybiniai navikai randami maždaug dvigubai dažniau nei įprastose populiacijose. Kita vertus, dermatomiozito rizika yra keturis kartus didesnė.
Kam įtakos turi polimiozitas?
Polimiozitas, apytiksliai nuo 5 iki 10 naujų atvejų milijonui žmonių per metus, yra dar retesnis nei dermatomiozitas. Priešingai, polimiozitas beveik išimtinai aptinkamas suaugusiesiems, vaikai sunkiai jį išsivysto (nepilnamečių polimiozitas).
Kokie yra polimiozito simptomai?
Pirmieji polimiozito, kaip ir dermatomiozito, simptomai dažnai būna gana nespecifiniai ir apima, pavyzdžiui, nuovargį ir bendrą silpnumo jausmą. Galimas net karščiavimas. Kadangi tokie simptomai gali pasireikšti ir sergant daugeliu kitų ligų, pradedant nuo peršalimo, jie iš pradžių negalvoja apie polimiozitą.
Kita vertus, jam būdingas progresuojantis, simetriškas raumenų silpnumas per kelias savaites ar mėnesius, ypač dubens, šlaunų, pečių ir žasto srityje. Raumenų skausmas taip pat atsiranda, bet rečiau nei su dermatomiozitu. Maždaug nuo ketvirtadalio iki pusės visų polimiozitu sergančių pacientų taip pat praneša apie sąnarių skausmus.
Kaip ir dermatomiozitas, polimiozitas gali būti susijęs su kitais organais, pavyzdžiui, širdimi ir plaučiais. Taip pat gali būti paveikti rijimas, kvėpavimo ir kaklo raumenys, kurie gali sukelti rijimo sutrikimus ar, pavyzdžiui, kvėpavimo sutrikimus.
Kokia yra polimiozito priežastis?
Polimiozito raida nėra išsamiai paaiškinta. Yra žinoma, kad paveikto žmogaus imuninė sistema pradeda veikti būtent prieš raumenų ląsteles (autoimuninė reakcija) – taip pat ir dermatomiozito atvejais. Tačiau atidžiau ištyrus paaiškėja, kad autoimuninio atsako mechanizmas polimiozito atveju yra kitoks nei dermatomiozito atveju. Pastarųjų atveju vadinamieji B limfocitai arba jų gaminami antikūnai yra atsakingi už raumenų pažeidimus netiesiogiai: jie pažeidžia mažas raumenis (ir odą) kraujagysles ir taip sukelia tipinius simptomus. Kita vertus, sergant polimiozitu, pažeidžiamos raumenų ląstelės, o ne kraujagyslės. Be to, tai dažniausiai atsitinka per specialius T-limfocitus (T-žudiko ląsteles) – dar vieną imuninės sistemos „dalijimąsi“.
Kas galiausiai sukelia polimiozitu sergančių pacientų imuninę sistemą, staiga puolančią paties organizmo struktūras, dar nėra aišku. Tačiau ekspertai įtaria, kad klaidingas imuninis atsakas grindžiamas genetine polinkiu ir gali būti sukeltas išorės įtakos, tokios kaip infekcijos.
Apskritai polimiozitas ne visada eina tuo pačiu keliu, bet skiriasi kiekvienam pacientui. Pagrindinis raumenų silpnumo simptomas visada yra vienas iš jų, tačiau tai, kaip stiprūs simptomai atsiranda, kokiais intervalais jie mažėja ir didėja, ir kaip progresuoja liga, yra labai individualu.
Kaip diagnozuojamas polimiozitas?
Polimiozitui ištirti ir diagnozuoti naudojami tie patys metodai, kaip ir dermatomiozitui. Įtarimai patvirtinami padidėjus tam tikroms laboratorinėms vertėms, pastebimi elektromiogramos ir vaizdo gavimo metodai, tokie kaip ultragarsas ar MRT. Pagal saugią diagnozę mikroskopu ištiriamas nedidelis raumenų mėginys. Proceso metu galima aptikti sunaikintas raumenų ląsteles ir T limfocitų sankaupas raumenų ląstelėse ir tarp jų.
Visada reikia atsiminti, kad yra ir kitų ligų, kurios gali sukelti panašius simptomus kaip polimiozitas. Tais atvejais, kai pasireiškia tik nedideli simptomai ir liga progresuoja lėtai, ją galima supainioti su kitomis raumenų ligomis, tokiomis kaip progresuojanti raumenų distrofija. Tai reiškia paveldimų raumenų ligų grupę, kurios pagrindinis požymis taip pat yra raumenų susilpnėjimas ir kurios kartais sukelia mirtį jauname amžiuje.
Kaip gydomas polimiozitas?
Polimiozito gydymas vyksta taip pat kaip dermatomiozitas, kai imuninė sistema slopinama vaistais. Pirmiausia, šoko terapija atliekama gliukokortikoidu, tada paprastai papildomai vartojamas vaistas iš imunosupresantų grupės, pavyzdžiui, azatioprinas arba metotreksatas. Be to, polimiozitu ir dermatomiozitu sergantiems pacientams rekomenduojama speciali kineziterapija ir speciali raumenų treniruotė. Tai skirta užkirsti kelią raumenų atrofijai ir mobilumo apribojimui.
Polimiozitas: eiga ir prognozė
Polimiozitą nėra lengva išgydyti. Įprasti vaistai dažnai turi būti vartojami metų metus ir kartais turi stiprų šalutinį poveikį.
Maždaug pusei pacientų pavyksta sustabdyti gliukokortikoidų vartojimą per penkerius metus ir jie laikomi išgydytais. Tačiau polimiozito sukeltas raumenų silpnumas dažnai yra negrįžtamas – gali būti paliktas diskretus, neįgalus paveiktų raumenų silpnumas. Maždaug 30 procentų atvejų gydymas gali sustabdyti polimiozito atsiradimą. Likusiems 20 procentų liga progresuoja nepaisant gydymo.
Nepalankiais atvejais ligos komplikacijos (ypač plaučių ir širdies srityje) lemia mirtį. Penkeri metai po diagnozės nustatymo “polimiozitu „ 75 procentai pacientų vis dar gyvena, 55 procentai – po dešimties metų.