Conn sindromas

Conn sindromas: aprašymas

Conn sindromas (pirminis hiperaldosteronizmas) yra antinksčių sutrikimas, kai kraujospūdis nuolat būna per aukštas (hipertenzija). Svarbų vaidmenį vaidina hormonas aldosterono – vienas iš hormonų, reguliuojančių druskų, tokių kaip natrio ir kalio, koncentraciją kraujyje. Esant Conno sindromui, antinksčių žievė gamina per daug aldosterono. Dėl to šlapimas išskiria mažiau natrio, bet daugiau kalio. Dėl to kraujyje lieka daugiau vandens – išsivysto aukštas kraujospūdis, kurį sunku gydyti.

pirminis hiperaldosteronizmas – Taigi organizmas gamina per daug aldosterono – 1955 m. Pirmą kartą aprašė JAV gydytojas Jerome’as Connas. Ilgą laiką specialistai Kono sindromą laikė labai reta liga; tačiau dabar manoma, kad tai gali sukelti iki 13 procentų aukšto kraujospūdžio atvejų. Tačiau daugeliu atvejų Conn sindromas tampa nepripažintanes jie neturi pastebimai žemo kalio lygio.

Conn sindromas yra pagrindinė antrinės hipertenzijos priežastis – padidėjęs kraujospūdis, susijęs su konkrečia pagrindine būkle. Tačiau labiausiai paplitusi yra pirminė hipertenzija dėl nepalankaus gyvenimo būdo ir paveldimų veiksnių.

Conn sindromas: simptomai

Kono sindromo požymis yra išmatuojama hipertenzija. Pirminis hiperaldosteronizmas nebūtinai sukelia pastebimus simptomus. Tik kai kurie nukentėję asmenys skundžiasi specifiniais aukšto kraujospūdžio simptomais:

• galvos skausmas
• raudonas ir šiltas veidas
• ausies triukšmo
• kraujavimas iš nosies
• neryškus matymas
• pasunkėjęs kvėpavimas
• sumažintas efektyvumas

Tačiau dėl nuolatinės hipertenzijos esant Conno sindromui gali būti pažeisti įvairūs organai, ypač širdis, inkstai ir akys. Laikui bėgant daugeliui sergančiųjų pasireiškia inkstų arba širdies ir kraujagyslių ligos. Jų aterosklerozės (aterosklerozės ar arteriosklerozės), širdies priepuolių ir insultų rizika yra dar didesnė nei žmonių, sergančių pirminiu hipertenzija, ty „normalia“ hipertonija be antinksčių ligų.

Maždaug kas iš dešimties Conn sindromu sergančių pacientų taip pat turi vieną kalio trūkumas (Hipokalemija). Kalis yra mineralas, atliekantis daugelį svarbių organizmo funkcijų, įskaitant raumenis, virškinimą ir širdies ritmo reguliavimą. Dėl per mažo kalio kiekio kraujyje gali atsirasti raumenų silpnumas, mėšlungis, širdies aritmija, vidurių užkietėjimas, padidėjęs troškulys (polidipsija) ir dažnas šlapinimasis (poliurija) dėl Conn sindromo.

Kono sindromas: priežastys ir rizikos veiksniai

Kono sindromo priežastis yra viena Antinksčių žievės sutrikimas, Tai antinksčių, dviejų mažų organų, esančių viršutiniuose abiejų inkstų galuose, išorinė dalis. Antinksčių žievė yra viena iš svarbiausių įvairių hormonų, organizmą signalizuojančių medžiagų, gamybos vietų. Iš jo, be kita ko, gaminamas priešuždegiminis ir metaboliškai aktyvus kortizolis, taip pat įvairūs lytiniai hormonai – aldosteronas.

Aldosteronas yra atsakingas už kūno kraujospūdžio ir vandens balanso reguliavimą kartu su kitais hormonais – reninu ir angiotenzinu. Štai kodėl gydytojai taip pat kalba apie renino, angiotenzino ir aldosterono sistemą (RAAS).

Kaip veikia RAAS

Kalbant paprastai, RAAS veikia taip: Jei dėl kokių nors priežasčių inkstai nėra pakankamai gerai perfuzuojami (pavyzdžiui, jei per mažas natrio kiekis arba per mažai skysčio), tam tikros inkstų ląstelės gamina reniną – fermentą, turintį hormoninį poveikį. Šis fermentas skaido kepenyse gaminamą angiotenzinogeną – gaminamas hormonas angiotenzinas I. Angiotenziną I paverčia angiotenzinu II kitu fermentu – angiotenziną konvertuojančiu fermentu (AKF). Tai savo ruožtu sukelia kraujagyslių susitraukimą. Tai padidina kraujospūdį. Tuo pat metu angiotenzinas II stimuliuoja antinksčių žievę ir sudaro aldosteroną. Aldosteronas užtikrina, kad kūne liktų daugiau vandens ir natrio. Tai padidina kraujospūdį, nes padidėja kraujo tūris induose. Inkstai vėl geriau aprūpinami krauju ir vėl pilama mažiau renino.

Antinksčių žievės sutrikimai

Esant Conno sindromui, RAAS tampa nesubalansuotas, nes antinksčiai gamina per daug aldosterono. Tai gali turėti įvairių priežasčių:

• gerybinis antinksčių žievės navikas (adenoma), iš kurio gaminamas aldosteronas
• dvišalis nedidelis antinksčių išsiplėtimas (dvišalė antinksčių hiperplazija)
• vienašalis antinksčių padidėjimas (vienašalė hiperplazija)
• antinksčių žievės piktybinis navikas (karcinoma), iš kurio gaminamas aldosteronas

Tačiau vienašalė hiperplazija ir antinksčių karcinoma yra labai retos Conno sindromo priežastys.

Šeimos hiperaldosteronizmas

Labai retai yra paveldima Conn sindromo priežastis, todėl chroniškai padidėjusi aldosterono gamyba – tada kalbama apie vieną šeiminis hiperaldosteronizmas I tipo arba II tipo I tipo organizme yra genetinės medžiagos defektas, dėl kurio hipofizė gamina per daug kitos medžiagos pasiuntinį – adrenokortikotropinį hormoną (AKTH). AKTH skatina antinksčių žievės susidarymą aldosteronu. Šeimos II tipo hiperaldosteronizmo genetinė priežastis dar nėra išsiaiškinta.

Conn sindromas: tyrimai ir diagnozė

Conn sindromas paprastai prasideda nuo aukšto kraujospūdžio diagnozės. Nedažnai nukentėjusieji turi būti gydomi mėnesius ar metus, kol diagnozuojamas Conno sindromas. Kartais jie išsiskiria, nes hipertenziją sunku koreguoti įvairiais vaistais. Tačiau dažniausiai diagnozuojamas pirminis hiperaldosteronizmas, kai pasireiškia būdingi simptomai arba atsitiktinai kraujo tyrimas pastebimas žemas kalio kiekis. Conno sindromo metu keičiasi ir kiti kraujo kiekiai: pakyla natrio kiekis, sumažėja magnio lygis ir kraujo pH šiek tiek pasislenka į šarmų diapazoną (alkalozė).

Žinoma, pirminį hiperaldosteronizmą galima diagnozuoti tik tikslingai ištyrus pacientą hormonų kraujo plazmoje. Gydytojas gali nustatyti Conn sindromą, jei čia padidėja aldosterono koncentracija ir sumažėja renino kiekis. Abi vertės palyginamos su vadinamuoju aldosterono / renino koeficientu. Vertė virš 50 rodo galimą Conn sindromą. Tačiau lygis gali skirtis ir tam įtakos gali turėti vaistai – įskaitant aukštą kraujospūdį, tokius kaip diuretikai, beta adrenoblokatoriai ir AKF inhibitoriai – kuriems diagnozuoti dažnai reikia kelių hormonų tyrimų.

Norint užtikrinti diagnozę Conn sindromas, galima Fiziologinis tirpalas apkrovos bandymas turėti prasmę. Tokiu atveju nukentėjęs asmuo turi gulėti maždaug keturias valandas tyliai ir per tą laiką gauna infuziją fiziologiniu tirpalu. Pacientams, turintiems sveiką antinksčių liauką, tai lemia, kad organizmas sulėtina aldosterono gamybą ir per pusę sumažina hormonų kiekį, o conn-sindromas nedaro įtakos aldosterono gamybai. Kartais taip pat išbandomas kitų vaistų poveikis aldosterono lygiui, pavyzdžiui, su vienu Fludrocortisone slopinimas testas ir vienas kaptoprilis testas.

Tolesniais tyrimais siekiama išsiaiškinti tikslias Conno sindromo priežastis, pavyzdžiui, adenomą ar antinksčių žievės padidėjimą. Tinka šiam tikslui Vaizdo atvaizdavimo procedūros pvz., kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Skyriniuose vaizduose gydytojas gali nustatyti visus antinksčių žievės navikus ir kitus anomalijas, sukeliančius Conn sindromą.

Taip pat gali būti naudinga ieškant Conn sindromo priežasties ortostatinė testas būti. Tai matuoja, kaip keičiasi renino ir aldosterono lygis pacientui gulint lovoje ar keletą valandų praleidžiant nuolat vertikalioje pozoje (einant ir stovint). Padidėjus antinksčiams, organizmas gali šiek tiek geriau sureguliuoti hormonų gamybą nei su aldosteroną gaminančia adenoma.

Conn sindromas: gydymas

Bein Conn sindromas, kiekvienu atveju terapija nukreipta į priežastį:

Dvišalėje antinksčių hiperplazijoje, ty abipusiai padidėjusioje antinksčių žievėje, yra skirtingos narkotikai naudinga. Tai daugiausia apima aldosterono antagonistą spironolaktoną. Jis blokuoja aldosterono „prijungimą“ (receptorius) ir taip apsaugo nuo daugiau kalio išsiskyrimo bei natrio susilaikymo. Taigi sumažėja skysčių tūris induose, kalio lygis išlieka pastovus ir kraujospūdis mažėja. Norint kontroliuoti hipertenziją, gali būti naudojami papildomi antihipertenziniai vaistai.

Jei Kono sindromas vėl pasireiškia aldosteroną sukeliančia adenoma, gydytojai pašalina naviką vienu operacija – paprastai tas pats kartu su visa paveikta antinkste. Tada sveiki antinukai perima savo pareigas. Kalio balansas paprastai normalizuojasi iškart, tačiau per keletą mėnesių po operacijos kraujospūdis ilgainiui krinta. Net jei piktybinis antinksčių žievės navikas yra už Conn sindromo, paprastai jam reikalinga operacija.

Retais atvejais šeiminis I tipo hiperaldosteronizmas sukelia Conn sindromą. Tokiu atveju hormonas ACTH antinksčių žievėje gamina daugiau aldosterono. Kortizoną primenantys vaistai (gliukokortikoidai) gali slopinti I tipo AKTH poveikį; II tipo jie yra neveiksmingi.

Conn sindromas: ligos eiga ir prognozė

Conno sindromo prognozė priklauso nuo pagrindinės priežasties, nuo to, kaip jį galima gydyti, ir nuo to, ar pavyks per ilgą laiką sumažinti kraujospūdį iki sveiko lygio. Problema ta, kad Conno sindromas dažnai neatpažįstamas, kai kalio lygis vis dar yra normalus – tai dažnai būna dvišalės antinksčių hiperplazijos atveju. Tinkama diagnozė ir gydymas žymiai pagerina prognozę.

Didžiausia Conno sindromo problema yra ne pačios antinksčių žievės liga, o jos pasekmės: padidėja širdies ir kraujagyslių ligų, akių ir inkstų pažeidimo rizika. Todėl taip ir turėtų būti Conn sindromas būti elgiamasi bet kokiu atveju.