Purpura Schönlein-Enoch

Purpura Schönlein-Enoch: aprašymas

Schönlein-Henoch purpura (anafilaktoidinė purpura, Vasculitites allergica) suprantama kaip mažų kraujagyslių ir kapiliarų uždegimas, kurį sukelia jų pačių imuninė sistema. Technine kalba toks uždegimas vadinamas vaskulitu. Schönlein-Henoch purpura yra dažniausia kūdikių ir moksleivių vaskulito forma, 90 proc. Atvejų ji pasireiškia vaikams iki 10 metų. Retai pasireiškia kūdikiai ir paaugliai.

Schönlein-Henoch purpura daugiausia veikia smulkius odos indus, sąnarius, virškinimo traktą ir inkstus. Liga dažnai pasireiškia po ankstesnės viršutinių kvėpavimo takų infekcijos ar kitų priežasčių, pavyzdžiui, vaistų. Dėl uždegimo kraujagyslės laikui bėgant tampa pralaidžios, todėl odoje atsiranda punkcinis kraujavimas (petechijos). Be to, patinimas dažniausiai atsiranda pėdų ir plaštakos gale, taip pat sąnariuose. Vaikai, sergantys Purplura Schönlein-Enoch, staiga nebenori daugiau vaikščioti. Vaikai taip pat dažnai kenčia nuo pilvo, vėmimo ir viduriavimo. Kai kuriais atvejais gelsvas Schönlein-Henoch sukelia inkstų uždegimą (glomerulonefritą).

Liga prasideda ūmiai ir tęsiasi partijomis. Paprastai jis gydo be rimtų pasekmių.

Schönlein-Henoch purpura buvo pavadintas vokiečių gydytojų Johanno Luko Schönleino ir Eduardo Heinricho Enocho vardu.

Purplura Schönlein-Enoch: simptomai

Purpura Schönlein-Henoch dėmesys skiriamas nedideliam odos kraujavimui. Tačiau tai taip pat gali paveikti vidaus organus, dažniausiai juos lydi nedidelis karščiavimas. Pradžia dažniausiai būna staigi. Vaikai skundžiasi tokiais simptomais kaip galvos skausmas, apetito praradimas ir pilvo skausmas. Skundai pateikiami partijomis.

Pagrindiniai violetinės spalvos Schönlein-Enoch simptomai veikia įvairius kūno regionus:

Purpura Schönlein-Enoch: Oda

Oda visada dalyvauja rausvoje Schönlein-Henoch ir matosi punkcinis, kartais lygus plotas, susiliejantys tarpusavyje. Odos kraujavimas yra apčiuopiamas, bet nėra wegdrückbar. Dažniausiai jie atsiranda apatinėje blauzdos ilginamojoje dalyje ir sėdmenyse. Retai jie aptinkami apatinėje pilvo dalyje, viršutinių galūnių prailginimo pusėse ir berniukams sėklidžių srityje. Odos pažeidimai gali būti skirtingi. Dažnai Schönlein-Henoch purpura prasideda kaip vienas odos kraujavimas, kurio skersmuo yra nuo vieno iki trijų milimetrų, kurie paskui teka kartu ir atrodo kaip plokščias kraujavimas. Didžioji dalis odos kraujavimo vyksta simetriškai ir niežti.

Jaunesniems nei dvejų metų vaikams gali pasireikšti kitas Schönlein-Henoch purpura variantas. Jis vadinamas „ūmia kūdikių hemoragine edema“ arba „2Seidlmayer corkarpurpura“. Tipišką odos kraujavimą galima rasti rankų, kojų srityje, taip pat veido odoje.

Purpura Schönlein-Henoch: Sąnariai

Apie 65 proc. Vaikų, sergančių Schönlein-Henoch purpura, staiga pasireiškia skausmingas patinimas ir ribotas judrumas, ypač kulkšnies ir kelio sąnariuose (purpura rheumatica). Dažniausiai pažeidžiamos abi kūno pusės. Tada tėvai pastebi, kad jų vaikas gali „staiga nustoti vaikščioti“.

Purplura Schönlein-Henoch: virškinimo traktas

Į plonųjų žarnų indų uždegimą gali atsirasti dieglius primenantis pilvo skausmas, taip pat kruvinos išmatos (pilvo pūtimas) ir viduriavimas. Pusė vaikų, sergančių Schönlein-Henoch purpura, paveikia virškinimo traktą. Vėmimas ir kruvinos išmatos gali rodyti žarnų kilpų invagaciją.

Purpura Schönlein-Henoch: inkstas

Po vienos ar dviejų savaičių šlapime gali būti matomas arba nematomas kraujas (makro- ar mikroskopinė hematurija). Tai pasireiškia mažiausiai 30 procentų vaikų, sergančių Purplura Schönlein-Enoch. Taip pat galimas baltymų išsiskyrimas su šlapimu (proteinurija), padidėjęs kraujospūdis ir inkstų funkcijos sutrikimas. Tokiu inkstų įsitraukimu galima kalbėti apie Schönlein-heenoch nefritą.

Purpura Schönlein-Enoch: centrinė nervų sistema

Labai retai smegenų kraujagyslės pažeidžiamos Purpura Schönlein -Hennoch. Gali atsirasti galvos skausmas, elgesio sutrikimai, traukuliai, paralyžius ir gimdymas.

Purpura Schönlein-Enoch: sėklidės

Retai pasitaiko, kad Purpura Schönlein-Henoch serga orchitu (orchitu): Sėklidės skauda ir patinsta. Svarbu atmesti sėklidės sukimąsi (sėklidės ir spermatozoidų pasisukimą aplink išilginę ašį), nes šis negydomas gali sukelti nevaisingumą.

Purplura Schönlein-Henoch: Komplikacijos

Purpura Schönlein-Henoch komplikacijos yra labai retos ir pasitaiko tik retkarčiais. Į vadinamąją pilvinę formą staiga atsiranda simetriškas plokščiosios odos kraujavimas. Daugelis šių kraujavimų išsivysto į pūsles, kurios ilgainiui tampa nekrotinės (audinių sunaikinimas). Šiuo rausvos spalvos Schönlein-Enoch variantu vaikas gali patirti gyvybei pavojingą šoką.

Kita komplikacija, galinti atsirasti Purplica Schönlein-Enoch, yra žarnyno invagacija.

Schönlein-Henoch nefrito atveju vėliau tai gali sukelti atnaujintą inkstų ligą. Inkstų funkcija pablogėja.

Moterys, kurios kada nors sirgo Purplica Schönlein-Henoch, nėštumo metu linkusios į inkstų problemas.

Purplura Schönlein-Henoch: priežastys ir rizikos veiksniai

Tiksli Schönlein-Henoch purpuro priežastis nežinoma. Beveik 80 procentų atvejų sukelia narkotikų, virusų ir bakterijų sukėlėjai. Manoma, kad yra imunologinė reakcija į viršutinių kvėpavimo takų infekcijas, tokias kaip gripo A virusas (gripas A) ar β-hemoliziniai streptokokai.

Daugelis vaistų gali sukelti Schönlein-Henoch purpurą, tačiau ypač antibiotikai, priešuždegiminiai vaistai (priešuždegiminiai vaistai, tokie kaip kortizonas ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo) ir vaistai, skatinantys vandens išsiskyrimą (tiazidai). Galimi ir kiti veiksniai, tokie kaip vabzdžių įkandimai, skiepai, hiposensibilizacija ar tam tikros imuninės sistemos ligos, pavyzdžiui, jungiamojo audinio ligos (kolagenozė), kepenų ligos ir piktybiniai navikai. Kartais purpurinė Schönlein-Henoch atsiranda be aiškios priežasties.

Purplura Schönlein-Henoch: uždegimas

Antikūnai, kurie yra vadinamieji imunoglobulinai A (IgA), nusėda ant purpura Schönlein-Henoch ant kraujagyslių sienelių. Tai sukuria IgA imuninius kompleksus, kurie sukelia uždegiminį atsaką (komplemento aktyvacija) ir gali sunaikinti mažus indus ne tik odoje, bet ir virškinimo trakte bei inkstuose. Kraujagyslių pažeidimas sukelia kraujo nutekėjimą į aplinkinį jungiamąjį audinį ir sukelia tipišką kraujavimą. Žarnyno vaskulitas vadinamas uždegimine kraujagyslės reakcija. Jis taip pat vadinamas III tipo alergija (Arthuso reakcija).

Purpura Schönlein-Enoch: užkrečiama?

Kadangi purpura Schönlein-Enoch yra autoimuninis kraujagyslių uždegimas, ši liga nėra užkrečiama. Nereikia imtis jokių atsargumo priemonių.

Purplura Schönlein-Henoch: tyrimai ir diagnozė

Jei įtariate Purpura Schönlein-Henoch, patartina savo vaiką supažindinti su pediatru. Jis gali nustatyti, ar išbėrimas iš tikrųjų yra Schönlein-Henoch purpura, ar kita liga.

būdingi simptomai ir kiti tyrimo metodai bei laboratorinės vertės.

Anamnezė ir fizinis tyrimas

Specifinės Schönlein-Henoch purpura laboratorinės vertės, leidžiančios aiškiai diagnozuoti, nėra. Tačiau gydytojas gali nustatyti ligą kitais būdais. Šiuo tikslu jis pirmiausia nustato ligos istoriją (anamnezę). Galimi pediatro klausimai galėtų būti:

• Nuo kada jūsų vaikas turi punkcinius kraujavimus?
• Ar jūsų vaikas turi sąnarių skausmą ir (arba) karščiavimą?
• Ar jūsų vaikas neseniai peršalo?
• Ar pastebėjote judėjimo apribojimus žaisdami ar sportuodami?
• Ar jūsų vaikas skundžiasi pilvo skausmais ar pykinimu?
• Ar pastebėjote kraujo išmatose ar šlapime?
• Ar jūsų vaikas viduriuoja?

Po to atliekamas fizinis patikrinimas. Pediatrija ypatingą dėmesį skiria būdingai odos išvaizdai Purpura Schönlein-Enoch. Odos biopsija reikalinga tik tuo atveju, jei neaiškios išvados. Jei atsiranda tipiškas purpurinės spalvos Schönlein-Enoch vaizdas, tai nėra būtina. Histologinis (histologinis) įrodymas gali patvirtinti Schönlein-Henoch purpurą.

kraujo tyrimas

Vaiko kraujo mėginyje nustatomi uždegiminiai parametrai, tokie kaip eritrocitų nusėdimo greitis ir C reaktyvusis baltymas. Paprastai jie būna tik šiek tiek padidėję Purpura Schönlein-Enoch.

Be to, turėtų būti nustatyti krešėjimo faktoriai, siekiant nustatyti, ar nėra XIII krešėjimo faktoriaus trūkumo, nes tai gali sukelti kraujavimo tendencijas.

Siekiant pašalinti kitas vaskulito formas, tiriami kraujo imunoglobulinai (Ig), antinukleariniai antikūnai (ANA) ir antineutrofiliniai citoplazminiai antikūnai (ANCA). Purpuroje Schönlein-Henoch ANA ir ANCA yra neigiami.

Šlapimo ir inkstų tyrimai

Šlapimo tyrimas gali parodyti inkstų dalyvavimą. Padidėjęs baltymų (proteinurijos) ir eritrocitų (hematurijos) kiekis gali būti susijęs su glomerulonefritu.

Jei per ilgą laiką atsiranda inkstų pažeidimo požymių arba jei paveiktam vaikui greitai pablogėja inkstų funkcija, gydytojas paima inksto biopsijos mėginį.

išmatose tyrimas

Jei įtariama, kad vaikui, sergančiam Purplura Schönlein-Henoch, hemoragija virškinimo trakte, gali būti nurodytas paslėpto (okultinio) kraujo išmatose tyrimas (hemokultinis testas, gvajaus tyrimas).

ultragarsas

Ultragarsinis pilvo skausmo tyrimas atliekamas norint nustatyti kraujavimą iš žarnyno sienelių ir, jei gali būti, kad yra intususcepcija. Be to, pažeistas sąnarys, inkstai ir berniukams sėklidės tiriamos ultragarsu.

Smegenų tyrimas

Jei įtariama, kad centrinę nervų sistemą veikia ir kraujagyslių uždegimas, paprastai atliekamas galvos MRT (magnetinio rezonanso tomografija, MRT).

atskirtis diagnozė

Remdamasis klinikiniu tyrimu ir laboratorinėmis vertėmis, gydytojas bandys atmesti kitas ligas, tokias kaip krešėjimo sutrikimai, sepsis, septinis artritas ir kitos kraujagyslių uždegimo formos.

Purpura Schönlein-Enoch: Gydymas

Daugeliui vaikų, sergančių Purpura Schönlein-Enoch, simptomai pagerėja savarankiškai, todėl gydymas nėra būtinas. Ligoninė ligoninėje patartina tik tuo atveju, kai sudėtingas kursas yra pilvo skausmas, karščiavimas, skausmingi sąnarių skausmai, bloga bendra būklė ir vaikams iki dvejų metų bei suaugusiems (įmanomas sudėtingas kursas).

Simptomus galima gerai išgydyti. Dėl skausmo gydytojas skiria acetaminofeną arba nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, tokius kaip ibuprofenas ar naproksenas. Jei pažeidžiama žarnynas, taip pat naudojami kortizono preparatai. Kortizonas yra priešuždegiminis ir sulėtina imuninės sistemos per didelę reakciją. Paprastai kortizonas skiriamas savaitei, kad lėtai sumažėtų dozė per vieną ar dvi savaites (kortizono terapijos „sumažėjimas“).

Sunkios purpura Schönlein-Enoch gydymas

Kai pasireiškia inkstų veikla, vadinamasis kreatinino kiekis šlapime pateikia informaciją apie Schönlein-Henoch nefrito sunkumą. Kreatininas yra kreatino skilimo produktas, kuris tarnauja kaip energijos atsargos raumenyse.

Jei kreatinino lygis šiek tiek padidėja daugiau nei šešias savaites (mažiau nei du gramai kreatinino vienam gramui šlapimo: 2 g / g), rekomenduojami didelės dozės kortizono preparatai, kurie skiriami maždaug per dvylika savaičių, o pastarosiomis savaitėmis dozė vėl palaipsniui mažinama („mažėja“).

Inkstai gali padidinti kraujospūdį. Tokiu atveju gydytojas mediciniškai nustatys jūsų vaikui normalų kraujospūdį. Jis taip pat rekomenduos reguliariai tikrinti vaiko inkstų funkciją dvejus metus po Schönlein-Henoch nefrito gimimo.

Purplura Schönlein-Enoch: Ligos eiga ir prognozė

Purinas Schönlein-Enochas paprastai išgyja savaime po kelių dienų. Sunkiais atvejais gali susidaryti odos ir minkštųjų audinių nekrozė (mirštančių audinių dalys), kurios savaime užgyja randais. Gijimo procesas gali trukti nuo keturių iki šešių savaičių. Labai retais atvejais tai būna Purpura Schönlein-Enoch iki inkstų nepakankamumo.