bronchektazės

Bronchektazė: aprašymas

Bronchektazė (graikų kalba: éktasis „išsiplėtimas”) reiškia patologinį bronchų padidėjimą plaučiuose. Būklė, kai daugybė bronchų išsiplečia tokiu būdu, vadinama bronchektaze. Dėl įvairių priežasčių bronchų sienos gali būti pažeistos, o tai galiausiai sąlygoja nuolatinį bronchų išsiplėtimą. Taikant tikslingą antibiotikų terapiją ir skiepus, bronchektazės šiandien Vokietijoje yra retesnės nei anksčiau. Tačiau didelės skiriamosios gebos kompiuterinės tomografijos (HR-CT) vaizdai dažniau ir anksčiau atskleidžia bronchektazę, todėl akivaizdžiai padaugėja ligos atvejų.

Kaip vystosi bronchektazės?

Bronchai yra kvėpavimo takai plaučiuose. Kiekvienu kvėpavimu įkvepiamas oras pro juos patenka į plaučių alveoles, kur vyksta dujų mainai. Su kvėpavimo taku oru, o taip pat patogenai ir nešvarumų dalelės patenka į bronchų sistemą, kuri sveikiems žmonėms sudėtingas savaiminio valymo mechanizmas (vadinamasis mukociliarinis klirensas) yra nuolat transportuojamas į išorę. Būtent kvėpavimo takai yra iškloti tam tikromis ląstelėmis, kurios gamina gleivinę sekreciją ir kurių paviršiuje slypi smulkesni žiedai. Sekrecija padeda sunaikinti patogenus. Ciliakas nuolatos sukasi judant link burnos (ciliarinis plakimas), per kurį į gerklę gabenamos gleivės ir pridedami patogenai bei svetimkūniai. Patekę į vietą, jie nuryjami arba nugrimzta.

Šis savaiminio valymo mechanizmas yra svarbus norint, kad plaučiuose nebūtų svetimkūnių ir būtų išvengta kvėpavimo takų infekcijų. Mechanizmą gali sutrikdyti įvairios priežastys, dėl kurių negalima gerai ištuštinti bronchų gleivių. Tai yra ideali patogenų veisimosi vieta, todėl pasikartojančios infekcijos. Dažnas uždegimas pažeidžia bronchų sienas, todėl laikui bėgant jos plečiasi ir sukelia bronchektazę. Šis patologinis išsiplėtimas (bronchektazė) yra negrįžtamas procesas. Dėl išsiplėtusių bronchų gleivių gali tekėti dar blogiau, o tai savo ruožtu sukelia dar dažnesnes infekcijas. Tai taip pat vadinama užburtu ratu (Circulus vitiosus).

Bronchektazė: simptomai

Pagrindinis bronchektazės simptomas yra stiprus kosulys, turintis didelius gleivinės atsikosėjimo laipsnius („burnos atsikosėjimą“). Skrepliai turi būdingą saldžiai nemalonų kvapą ir dažnai turi kraują (hemoptizė) arba pūlį. Įpylus į stiklainį, gaunamas trijų sluoksnių („trijų sluoksnių skreplis“): putojantis viršutinis sluoksnis, vidurinis gleivių sluoksnis ir apačioje tirštos pūlingos nuosėdos.

Be kosulio, bronchektazė taip pat gali sukelti karščiavimą, dusulį ir pasikartojančią pneumoniją dėl lėtinio uždegimo ir pūlingų bronchų. Bronchektazėje bakterijos iš pašalintų bronchų labai retai patenka į smegenis per kraują (smegenų abscesas). Dėl lėtinio deguonies trūkumo gali susiformuoti vadinamieji Uhrglasnägeln ir būgnelio pirštai. Galiniai pirštų elementai liepsnoja kaip stūmoklis, o nagai stipriai išlenkti ir suapvalinti.

Bronchektazė: priežastys ir rizikos veiksniai

Yra daugybė įgimtų ar įgytų bronchektazės priežasčių. Dažniausia bronchektazės priežastis yra pasikartojančios apatinių kvėpavimo takų infekcijos, ypač vaikystėje. Dauguma šių priežasčių sutrikdo bronchų savaiminį valymąsi (mucociliarinis klirensas): Smulkiosios žievės (blakstienos) nebegali pašalinti gleivių ir svetimkūnių iš bronchų sistemos. Patogenai greičiau dauginasi įstrigusiose gleivėse ir sukelia uždegimą. Retais atvejais aiškios bronchektazės išsivystymo priežasties nepavyksta rasti (idiopatinė bronchektazė).

Įgimtos bronchektazės priežastys:

Cistinė fibrozė (cistinė fibrozė) yra paveldima liga, kurioje, be kita ko, smulkiai išsišakojusiuose bronchuose ir trachėjoje susidaro kietos gleivės. Tai užkemša kvėpavimo takus ir sukelia pakartotines infekcijas, kurios gali sukelti bronchektazę.

Vienu metu antikūnų trūkumas (Imuniteto trūkumas) susidaro per mažai antikūnų, kad būtų galima atsikratyti patogenų. Susilpnėjusi imuninė sistema sukelia dažnas kvėpavimo takų infekcijas, kurios pažeidžia bronchų sienas, todėl gali išsivystyti bronchektazė.

pirminė ciliarinė diskinezija (PCD) yra retas, genetiškai sukeltas smulkiosios blakstienos (cilia) disfunkcija. Dėl to sutrinka savaiminis bronchų valymasis (mucociliarinis klirensas), todėl bronchai gali būti pakartotinai užkrėsti. Liga pasireiškia vadinamojo Kartagenerio sindromo kontekste.

Prie Alveolių apsigimimas Alveolės nuo pat gimimo yra netinkamos formos. Tai kaupia sekretus alveolėse, kurios yra gera infekcijų plitimo vieta.

Įgytos bronchektazės priežastys:

Dažniausia bronchektazės priežastis yra vaikystė, pakartotinės infekcijos bronchų sistemos, Taip pat plaučių uždegimas, tymai ir kosulys gali pažeisti bronchus ir sukelti bronchektazę.

svetimkūnis arba navikai Bronchai gali susiaurėti (bronchų stenozė). Dėl to bronchų sekrecijos nėra gerai nutekėjančios, yra pasikartojančių uždegimų ir bronchektazių.

Po plaučių uždegimo ar tuberkuliozės (TB) gali grūdai atsiranda bronchų sistemoje, o tai taip pat trukdo normaliam bronchų sekrecijos nutekėjimui.

Bronchektazė: tyrimai ir diagnozė

Bronchektazės atveju šeimos gydytojas arba pulmonologijos specialistas (pulmonologas) yra tinkamas kontaktinis asmuo. Medicinos istorija ir fizinis patikrinimas jau suteikia gydytojui svarbią informaciją apie bronchektazės buvimą. Bronchektazės diagnozė atliekama naudojant didelės skiriamosios gebos kompiuterinę tomografiją (HR-CT).

Ligos istorija (anamnezė):

Prieš tikrąjį patikrinimą gydytojas užduoda keletą klausimų, kad sužinotų daugiau apie esamų simptomų pobūdį ir trukmę. Gydytojui svarbios galimos esamos būklės ar gretutiniai simptomai. Gydytojas užduos įvairius klausimus, pavyzdžiui:

• Kokius skundus turite ir kada jie pasireiškia ypač stipriai?
• Kiek laiko jau turite šiuos skundus?
• Ar turite kosulį?
• Ar kosint yra gleivinės atsikosėjimas?
• Ar atsikosėjimas atrodo kruvinas ar purus?
• Ar tu rūkai? Jei taip, kiek ir kiek laiko?
• Ar turite dusulį? Jei taip, kokioje situacijoje?
• Ar jūs ar šeimos narys žinomas dėl plaučių ligos?
• Ar vartojate vaistus?

Fizinis patikrinimas

Po anamnezės pokalbio gydytojas jus apžiūrės. Ypač svarbu klausytis plaučių naudojant stetoskopą (auskultacija). Bronchektazės metu naudojant stetoskopą, kvėpuojant girdimas girdimas garsinis triukšmas ir švilpiantis garsas. Gydytojas gali pažvelgti į jūsų pirštus, kad rastumėte lėtinės hipoksijos požymių: tai gali sukelti vadinamuosius „būgnelių pirštus“ ir „žiūrėti stiklinius nagus“.

Tolesni tyrimai:

Norint išsiaiškinti bronchektazę, reikia atlikti papildomus tyrimus. Tai kartais atlieka pats šeimos gydytojas arba pulmonologas. Vaizdo darymo procedūras, tokias kaip rentgeno spinduliai ar kompiuterinė tomografija (KT), atlieka radiologijos specialistas. Kraujo ir molekulinės biologijos tyrimai gali padėti rasti bronchektazės priežastį.

Didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija (HR-CT)

Galutinis bronchektazės diagnozės patvirtinimas atliekamas didelės skiriamosios gebos kompiuterine krūtinės ląstos tomografija (KT-krūtinės ląsta).

Rentgeno ir bronchografija

Krūtinės ląstos rentgenograma (krūtinės ląstos rentgenograma) gali būti naudojama kaip orientacija įtariamos bronchektazės atvejais. Tačiau vien diagnozei patvirtinti nepakanka. Bronchografijoje bronchai trumpam užpildomi rentgeno kontrastinėmis medžiagomis, kad jie būtų matomi rentgeno spinduliuose.

Trisluoksnės skreplių

Jei indas užpildytas stiklu, skrepliai suskaidomi į tris sluoksnius: putų viršutinį sluoksnį, vidurinį gleivių sluoksnį ir storus, pūlingus nuosėdas. Skreplių tyrimas taip pat apima mikrobiologinį tepinėlį, kad būtų galima nustatyti visus susijusius patogenus.

Kraujo tyrimas ir molekulinė biologija

Kraujo mėginiu ir molekuliniais biologiniais tyrimais (genetiniais tyrimais) galima nustatyti galimas priežastis, tokias kaip imuninės sistemos defektai ar paveldimos ligos, tokios kaip cistinė fibrozė.

Plaučių funkcijos tyrimas („Lufu“)

Čia galima išmatuoti kai kuriuos plaučių tūrius ir kitus plaučių funkcijos rodiklius. Tai leidžia gydytojui įvertinti, kiek kvėpavimą kliudo bronchektazės (ventiliacijos sutrikimai).

Elektrokardiograma (EKG) ir širdies ultragarsas (UKG)

Per bronchektazę gali būti pažeista širdis ir suformuoti vadinamąją „cor pulmonale“. Ar taip yra, galima patikrinti atlikus EKG ir širdies ultragarsu.

Kraujo dujų analizė

Kvėpavimo takų sutrikimo atveju gali būti atliekamas kraujo dujų tyrimas (BGA), siekiant nustatyti hipoksijos kiekį kraujyje.

nosies pavyzdys

Jei įtariate, kad smulkiosios žievės (ciliarinė diskinezija) yra trūkumų, mėginį galima paimti iš nosies gleivinės.

Bronchoskopija (plaučių atspindys)

Norint diagnozuoti galimus bronchų susiaurėjimus, retai atliekama plaučių patikra.

Bronchektazė: gydymas

Svarbiausios bronchektazės gydymo priemonės yra reguliari sekrecijos mobilizacija ir infekcijų prevencija ar gydymas. Įgimtos bronchektazės formos taip pat svarbu jas anksti atpažinti, jei reikia, pradėti pagrindinės ligos terapiją – pavyzdžiui, į veną leisti antikūnus, jei trūksta antikūnų.

Sekrecijai mobilizuoti reikia išmokti kasdienio „bronchų tualeto“. Pirmiausia, bronchuose esančios gleivės suskystinamos įkvėpus mukolitiniais vaistais (mukolitikais) arba sūrymu. Tuomet gleivės atsilaisvina (mobilizuojamos), bakstelėjus nugarą ir šonkaulio narvelį, ir galiausiai turi būti nugramdytos vadinamojoje Quincke saugykloje.

„Quincke“ saugykla yra ypatinga laikysena, kurioje viršutinė kūno dalis yra apatinė, todėl palengvėja gleivių iškvėpimas. Specialūs fizioterapiniai kvėpavimo būdai gali palengvinti kosulį. Šis bronchų tualetas gali užtrukti iki vienos valandos per dieną ir turėtų būti atliekamas net jei nėra jokių nusiskundimų. Iškvėpdami gleives, plaučiai geriau vėdinami ir patogenai pašalinami iš maistinės terpės dauginimuisi.

Jei plaučiuose vis dar yra infekcija, ją reikia gydyti tikslingiausia antibiotikų terapija. Šiuo tikslu turėtų būti nustatytas patogenas ir ištirtas jo jautrumas įvairiems antibiotikams (antibiograma). Sunkiais bronchektazės atvejais taip pat gali reikėti reguliariai vartoti antibiotiką, kad būtų išvengta lėtinio paūmėjimo pablogėjimo.

Dusuliui esant bronchektazėms, gali būti vartojami vaistai, kurie plečia bronchus (bronchus plečiančius vaistus). Jie tiekiami kaip inhaliacinis purškiklis, tabletės, lašai arba kaip geriamasis tirpalas.

Operatyvus bronchektazės gydymas yra įmanomas tik ypač sunkiais atvejais. Galima pašalinti plaučių segmentą (segmentinę rezekciją) arba visą plaučių skiltį (lobektomiją).

Bronchektazė: ligos eiga ir prognozė

Bronchektazė yra lėtinė liga. Bronchektazės eigoje ir prognozėje labai svarbu išvengti infekcijų. Tam reikia kasdienio bronchų tualeto ir ankstyvos, tikslingos antibiotikų terapijos. Kursą galima žymiai patobulinti, kad sergančių žmonių gyvenimo trukmė būtų didesnė bronchektazės yra sunkiai apribotas.