Plaukų ląstelių leukemija (HZL) yra retas vėžys. Jos pagrindą sudaro vadinamieji B limfocitai, baltųjų kraujo kūnelių (leukocitų) pogrupis. Pavadinimas „plaukuotų ląstelių leukemija“ kildinamas iš sergančių kraujo ląstelių išvaizdos: jos turi daugybę puikių papėdės ir atrodo, lyg turi plaukus. Sužinokite daugiau apie plaukų ląstelių leukemiją čia!
Kas yra plaukuotų ląstelių leukemija?
Plaukuotų ląstelių leukemija („plaukuotų ląstelių leukemijos“ HZL arba HCL) yra lėtinis vėžys. Pacientai degeneruoja tam tikrus baltuosius kraujo kūnelius (B limfocitus) ir pradeda nekontroliuojamai daugintis.
Nepaisant pavadinimo „leukemija“, HZL nėra viena iš kraujo vėžio ligų (leukemija), bet limfmazgių vėžio ligos (piktybinė limfoma). Iš tikrųjų, plaukuotų ląstelių leukemija priskiriama ne Hodžkino limfomai, kaip ir chroniška limfocitinė leukemija (CLL).
Pastaba: Gydytojai išskiria klasikinę plaukuotų ląstelių leukemiją ir plaukuotų ląstelių leukemijos variantą (HZL-V). Pastarasis yra daug retesnis, tačiau yra agresyvesnis.
HZL priežastys ir dažnis
Plaukuotų ląstelių leukemijos priežastys nežinomos. Ekspertai siūlo, kad vabzdžių repelentai (insekticidai) ir pesticidai (herbicidai) gali skatinti šios vėžio formos vystymąsi. Žemės ūkio sektoriuje dirbantiems žmonėms padidėja ligų rizika.
Plaukų ląstelių leukemija yra reta: kasmet ja suserga tik trys iš vieno milijono žmonių. Daugelis jų yra vyrai: tris ar keturis kartus labiau linkę į plaukuotų ląstelių leukemiją nei moterys. Vidutinis amžiaus vidurkis yra nuo 50 iki 55 metų. Tai taip pat gali sutikti jaunesnių ar vyresnių suaugusiųjų. Plaukuotų ląstelių leukemija vaikams neatsiranda.
Plaukų ląstelių leukemija: simptomai
Plaukų ląstelių leukemija yra lėtinis vėžys, kuris paprastai progresuoja lėtai. Pirmą kartą dauguma sergančiųjų ilgą laiką pastebi mažai apie savo ligą. Tačiau palaipsniui daugumos pacientų vėžinės ląstelės („plaukų ląstelės”) išstumia sveikas kraujo ląsteles, ty normalias baltasis ir raudonasis kraujo kūnelius, taip pat trombocitus. Maždaug 70 procentų visų plaukų ląstelių leukemija sergančių pacientų visų trijų tipų kraujo ląstelių skaičius yra mažesnis už jų atitinkamą apatinę ribą. Tada gydytojai kalba apie vieną pancitopenija.
Tai sukelia skirtingus simptomus: Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas sukelia a anemija (Anemija). Tipiški požymiai yra silpnumas, nuovargis, sumažinta keliamoji galia ir blyški oda, Funkcinių baltųjų kraujo kūnelių trūkumas silpnina imuninę sistemą: pacientai yra linkę į infekcijas, Trombocitų trūkumas padidina kraujavimasPavyzdžiui, kraujavimas iš dantenų ar nosies yra lengvas. Taip pat lengviau formuojasi mėlynės (mėlynės).
Būdinga plaukuotų ląstelių leukemija yra ne tik sveikų kraujo ląstelių, bet ir viena išsiplėtusi blužnis (Splenomegalija). Kartais jai kliūva Slėgis kairėje viršutinėje pilvo dalyje pastebimas.
Retesni ženklai Plaukų ląstelių leukemija yra padidėjusios kepenys ir patinę limfmazgiai. Taip pat reti yra trys vadinamieji B simptomai: karščiavimas virš 38 laipsnių Celsijaus, svorio kritimas ir naktinis prakaitavimas. Šis simptomų trio yra įprastas sergant vėžiu ir įvairiomis infekcinėmis ligomis.
Plaukų ląstelių leukemija: tyrimai ir diagnozė
Pacientams, kuriems yra aukščiau aprašytų simptomų, gydytojas pirmiausia patikrins Pakelti ligos istoriją (Istorija). Jis išsamiai aprašo simptomus, klausia apie galimas ankstesnes ar pagrindines ligas ir ar pacientas nebuvo paveiktas kokių nors toksinių medžiagų (pvz., Insekticidų).
Po to seka kruopštus fizinis patikrinimas, Be kita ko, gydytojas, ar limfmazgiai (pavyzdžiui, kaklo srityje ar po pažastimis) yra patinę. Jis taip pat nuskaito pilvo sieną, kad patikrintų, ar padidėjo blužnis. Tiksliau, tai galima padaryti naudojant a ultragarsas pilvo.
Tačiau patikima plaukuotų ląstelių leukemijos diagnozė yra tik per kraujo tyrimai įmanoma. Daugeliu atvejų išsigimusios B ląstelės gali būti aptiktos „plaukuotu“ pavidalu. Kraujo analizė taip pat padeda atskirti du plaukuotų ląstelių leukemijos potipius:
Dauguma pacientų turi Klasikinė plaukuotų ląstelių leukemija, Be kitų dalykų, jis apibūdinamas tuo, kad paprastai sumažėja limfocitų (baltųjų kraujo ląstelių forma) ir trombocitų skaičius. Retai Plaukuotųjų ląstelių leukemija variantas atrodo kitaip: čia labai padidėja limfocitai. Išmatuotos trombocitų vertės paprastai yra normalios.
Taip pat svarbi plaukuotų ląstelių leukemija Kaulų čiulpų tyrimas: Gydytojas paima kaulų čiulpų (kaulų čiulpų punkcijos) mėginį ir gali būti tiksliai ištirtas laboratorijoje.
Plaukuotų ląstelių leukemija: gydymas
Kol plaukuotųjų ląstelių leukemija nesukelia nepatogumų ir nesumažėja sveikų kraujo ląstelių skaičius, sakoma: Palauk ir žiūrėk, Šioje ligos stadijoje terapija nebūtina. Vietoj to, gydytojas reguliariai tikrins paciento kraują (mažiausiai kas tris mėnesius).
Kai kraujo ląstelių rodmenys sumažėja ir (arba) atsiranda simptomų, pacientai turi būti gydomi. Dauguma bus viena chemoterapija Pacientai vartoja tam tikrus priešvėžinius vaistus (citostatikus), kurie slopina vėžio ląstelių dauginimąsi. Plaušinių ląstelių leukemijos veikliosios medžiagos yra kladribinas (2-chlorodeoksiadenozinas, 2-CDA) ir pentostatinas (deoksikoformicinas, DCF). Jie yra tarp vadinamųjų purino analogų.
Tam tikrais atvejais kyla abejonių dėl kitų gydymo būdų:
Pavyzdys yra veiklioji medžiaga Interferonas alfa-, Jis slopina vėžio ląstelių dauginimąsi ir aktyvina imuninės sistemos gynybines ląsteles. Vaistas turi būti švirkščiamas po oda kelis kartus per savaitę, dažnai metus. Pavyzdžiui, alfa interferonas yra naudojamas pacientams, kuriems dėl tam tikrų priežasčių neleidžiama skirti purino analogų chemoterapijai, gydyti. Net esant vėžio atkryčiui, vaistas gali būti naudingas, jei chemoterapija nepadeda.
Kitas plaukuotų ląstelių leukemijos terapijos variantas yra imunoterapija su vadinamąja monokloniniai antikūnai (tokie kaip rituksimabas), Tai yra dirbtinai gaminami antikūnai, kurie gali paveikti imuninę kūno sistemą: jie jungiasi specialiai prie vėžio ląstelių ir tokiu būdu signalizuoja imuninės sistemos imunines ląsteles, kad sunaikintų išsigimusią ląstelę. Rituksimabas leidžiamas tiesiai į veną kas vieną ar dvi savaites. Jis gali būti skiriamas esant plaukuotų ląstelių leukemijai, jei pacientui dėl medicininių priežasčių neleidžiama vartoti arba toleruoti purino analogų (chemoterapija) ir alfa interferono.
Kartais plaukų ląstelių leukemija taip pat gali būti prasminga derinant chemoterapiją (su purino analogais) ir imunoterapiją (su rituksimabu). Tada gydytojai kalba apie vieną chemoimmunotherapy.
Beveik visiems pacientams, sergantiems klasikine plaukuotų ląstelių leukemija, vėžio ląstelės turi specifinę genetinę mutaciją. Jis vadinamas BRAF V600E nurodyta. Tada vadinamasis BRAF inhibitoriai pagalba nuo vėžio. Tačiau šių vaistų vartojimą reikia toliau tirti, pavyzdžiui, atsižvelgiant į optimalią dozę ir gydymo trukmę. Tačiau jie kartais naudojami, kai, pavyzdžiui, kiti gydymo būdai (chemoterapija, alfa interferonas, mobokloniniai antikūnai) negali būti naudojami arba yra netoleruojami.
Plaukų ląstelių leukemijos variantas
Labai retas plaukų ląstelių leukemijos variantas (HZL-V) netinkamai reaguoja į chemoterapiją purino analogais. Taip pat alfa interferonas nėra labai efektyvus. Pavyzdžiui, labiau tinka chemoterapija (chemoterapija su purino analogais ir rituksimabu). Jei tai trumpalaikis atkrytis, pacientas gali Blužnis pašalintas tapti (splenektomija). Tai gali pagerinti vėžiu sergančių pacientų kraujyje. Operacija taip pat gali būti naudinga, jei pacientui dėl medicininių priežasčių neleidžiama skirti chemoterapijos su purino analogais.
Plaukuotų ląstelių leukemija: prognozė
Paprastai klasikinė plaukuotų ląstelių leukemija yra gera. Daugelis pacientų gerai reaguoja į lėtinės ligos gydymą. Pavyzdžiui, daugelis kenčiančių asmenų gali ir toliau užsiimti savo profesija. Be to, jei terapija veiks tinkamai, galima tikėtis normalios gyvenimo trukmės.
Plaukų ląstelių leukemijos varianto (HZL-V) prognozė yra mažiau palanki. Jis veikia agresyviau nei chroniškai šliaužiantis klasikas Plaukuotųjų ląstelių leukemija, Įprastas gydymas HZL-V neveikia taip gerai. Tai gali sutrumpinti nukentėjusiųjų išgyvenamumą.