Vaskulitas yra vaskulitas. Tai gali paveikti įvairius indus (arterijas, kapiliarus, venas) ir sukelti rimtus organų pažeidimus. Vaskulitą sukelia paties organizmo gynybos sistema. Kodėl taip atsitiko, nežinoma. Perskaitykite visą svarbią informaciją apie: kas yra vaskulitas? Kurias vaskulito formas galima atskirti? Kokie simptomai pasireiškia? Kaip atrodo vaskulito terapija?
Vaskulitas: aprašymas
Vaskulitas (daugiskaita: vaskulitas) yra uždegiminė kraujagyslių liga, terminas išskiria įvairius vaskulito tipus. Visais atvejais gynybos sistemos baltymai nukreipti prieš kraujagysles ir sukelti uždegimą. Kadangi gynybos sistema nukreipta prieš savo kūną, vaskulitas yra vadinamoji autoimuninė liga. Kadangi visas kūnas teka kraujagyslėmis, vaskulitas gali atsirasti praktiškai bet kurioje vietoje.
Vaskulitas-formos
Gydytojai skiria pirminį ir antrinį vaskulitą. Antrinis vaskulitas seka arba yra glaudžiai susijęs su kita pagrindine liga (pvz., Reumatizmu). Jei yra žinoma tiksli priežastis, pavyzdžiui, virusinės infekcijos, gydytojai taip pat kalba apie antrinį vaskulitą.
Tačiau pirminis vaskulitas pasireiškia kaip atskira liga. Šių kraujagyslių uždegimų priežastys iš esmės nežinomos. Todėl kai kurie gydytojai taip pat kalba apie idiopatinį vaskulitą. Dažniausiai šie kraujagyslių uždegimai pasireiškia ypač specifiniais kraujagyslėmis.
Kūne dažniausiai yra arterijos ir venos. Arterijos, dar vadinamos arterijomis, neša kraują iš širdies. Per venas kraujas grąžinamas į širdį. Perėjimas tarp arterijų ir venų sudaro vadinamuosius kapiliarus (plaukų smeigtukų kraujagysles), mažiausius kūno kraujagysles. Paprastai jie sudaro tam tikrą kraujagyslių tinklą, per kurį atitinkamame organe vyksta medžiagų mainai: ląstelės pasisavina maistines medžiagas ir deguonį iš kraujo, o atliekas į kraują tiekia.
Iš širdies į tikslinį organą arterijos tampa vis mažesnės. Priešingai, venos iš kapiliarų tinklo širdies kryptimi didėja. Pirminis vaskulitas dažniausiai pažeidžia tam tikro dydžio kraujagysles. Po to pirminiai kraujagyslių uždegimai vėl suskirstomi į dalis:
|
Paveikti indai |
Vaskulitas-formos |
Pastabos |
|
Didelių indų vaskulitas |
|
|
|
Vidutinio dydžio kraujagyslių vaskulitas |
|
|
|
Mažų kraujagyslių vaskulitas |
|
Susiję su ANCA (tai yra, šie vaskulitai paprastai turi specifinius antipodus, NTINeutrophilen Cytoplasmatischen galima aptikti antikūnus) |
|
Ne ANCA susijusio |
milžinas
Viskas, kas svarbu apie šią vaskulito formą, jūs perskaitėte straipsnyje Arteritis temporalis.
Kawasaki liga
Viskas, kas svarbu apie šią vaskulito formą, skaitykite straipsnyje Kawasaki sindromas.
Granulomatozė su poliangiitu
Viskas, kas svarbu apie šią vaskulito formą, perskaitėte straipsnyje „Wegenerio liga“.
Purpura Schönlein-Enoch
Viskas, kas svarbu apie šią vaskulito formą, skaitykite straipsnyje „Purpura Schönlein-Enoch“.
Taip pat yra endanito obliteranų, Behčet ligos ir smegenų vaskulito:
Endubitas obliteransas (trombangiitis obliterans) daugiausia pažeidžia mažus ir vidutinio dydžio kojų kraujagysles. Dažniausiai jauni vyrai (<40 metų), ypač sunkūs rūkaliai.
Behçet liga gali būti vienintelis sisteminis vaskulitas, paveikiantis įvairaus dydžio arterijas ir venas visame kūne. Tai priklauso naujausiam klasifikavimui kartu su Kogano sindromu, autoimunine akių kraujagyslių liga, prie „vaskulito kintamo kraujagyslių dydžio”. Behčet liga dažniausiai pasireiškia nuo 20 iki 40 metų. Tai yra maždaug tris kartus dažniau vyrams nei moterims. Liga daugiausia aptinkama Turkijoje ir arabų šalyse.
Smegenų vaskulitas taip pat vadinamas pirminiu CNS vaskulitu ir paveikia tik smegenų ir nugaros smegenų indus.
Vaskulitas: simptomai
Simptomai skiriasi priklausomai nuo kraujagyslių uždegimo formos ar vietos. Vaskulito simptomai taip pat priklauso nuo to, kiek kraujagysles pažeidė uždegimas.
B simptomai
Paprastai kraujagyslių uždegimas prasideda nespecifiniais simptomais. Kai kurie pacientai iš pradžių jaučiasi išvargę ir pavargę. Taip pat yra nedidelis karščiavimas, paprastai žemiau 38,5 laipsnių Celsijaus (subfebrilo temperatūra). Kai kurie pacientai praneša apie stiprų prakaitavimą naktį ir nepageidaujamą svorio metimą.
Naktinis prakaitavimas, svorio kritimas ir lengvas karščiavimas taip pat apibendrinami terminu „B simptomai“. Pavyzdžiui, vėžiu ir tuberkulioze sergantys pacientai taip pat kenčia nuo šių nespecifinių simptomų.
Be šių neaiškių vaskulito simptomų, gali atsirasti ir reumatinių nusiskundimų. Kai kurie pacientai skundžiasi sąnarių skausmais, kurie kartais būna susiję su patinimu. Kiti ligoniai kenčia nuo raumenų skausmo (mialgijos) ir praneša, kad raumenys yra neįprastai sunkūs.
Vaskulito simptomai mažų kraujagyslių uždegime
Po vaskulito progreso organai įtraukiami rimtesni skundai. Jie skiriasi priklausomai nuo vaskulito formos.
Pvz., Mažų kraujagyslių uždegimas paveikia akį ir sukelia akies paraudimą ar neryškų matymą. Dėl gleivinės pažeidimo burnoje atsiranda skausmingas afta. Kai kuriais vaskulitais pacientai skundžiasi dažnu sinusitu ir užkimšta nosimi, kuri kartais kraujuoja. Jei mažosios odos kraujagyslės yra uždegusios, atsiranda smulkūs kraujavimai, mediciniškai vadinami petechijomis.
Dėl mažų kraujagyslių vaskulito ant odos taip pat gali atsirasti dėmelių (purpura) arba melsvai atspalvio, tinklo formos (livedo reticularis) paraudimas. Didesnis kraujagyslių plaučių vaskulitas gali pasireikšti dusuliu ar kosėti krauju. Kai kurie pacientai praneša apie kruviną viduriavimą ar kruviną šlapimą. Kitos vaskulito formos sukelia krūtinės skausmą, kuris gali reikšti miokardo ar perikarditą.
Jei nervų sistemoje yra pažeisti maži indai, ligoniai praneša apie dilgčiojimą ar diskomfortą (parestezija). Dažniau tai būna ant kojų nei ant rankų.
Vaskulito simptomai esant vidutinio dydžio indų uždegimui
Jei vaskulitas pasireiškia ant vidutinio dydžio kraujagyslių, organų infarktas yra pavojinga pasekmė. Nutraukęs kraujo tiekimą gali padaryti rimtų pažeidimų, pavyzdžiui, žarnyne ar inkstuose. Kai kuriais atvejais ligonius ištinka širdies priepuolis. Uždegę indai smegenyse kartais sukelia insultą.
Vaskulito simptomai esant didelių kraujagyslių uždegimui
Didelių galvos arterijų srityje vaskulitas sukelia stiprų galvos skausmą. Kai kurie nukentėję pacientai staiga blogiau jaučiasi ar net yra visiškai akli. Didelės rankos ir kojos kraujagyslės gali uždaryti dėl vaskulito ir sukelti stiprų skausmą. Galų gale padidėja kraujo krešulių (trombozės) rizika. Jie gali būti pernešami per kraują ir sukelti kraujagyslių užsikimšimą kitur (embolija ir plaučių embolija).
Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu: simptomai
Šis vaskulitas taip pat vadinamas alerginiu granulomatiniu angiitu arba Churgo-Strausso sindromu. Kaip ir Wegenerio liga, ji pirmiausia paveikia kvėpavimo takus, kurie dažniausiai sukelia astmos priepuolius su ūmiu kvėpavimo sutrikimu. Kraujyje aptinkama baltųjų kraujo kūnelių, kurie taip pat būdingi alergijai.
Maždaug pusei atvejų ši vaskulito forma pažeidžia ir širdį. Ten jis sukelia širdies raumens ląstelių ar vainikinių kraujagyslių uždegimą. Taip pat dažnai pažeidžiami nervai, vis dažniau formuojasi kraujo krešuliai, kurie gali visiškai uždengti kraujagysles.
Mikroskopinis panarteritas (MPA): simptomai
Esant tokiai vaskulito formai, dažniausiai pažeidžiami inkstai (glomerulonefritas). Tai sukelia padidėjusį kraujo spaudimą (hipertenziją) kartu su galvos skausmu. Jei oda yra įsitraukusi, maži mazgeliai ir kraujavimas po oda (apčiuopiama purpura), ypač ant kojų. Kai kuriais atvejais nervai, paranaliniai sinusai ar akys taip pat gali būti uždegti.
Vaskulitas esant esminei krioglobulinemijai: simptomai
Šiuo vaskulito variantu kraujavimas dažniausiai būna ant rankų ir kojų. Be to, gali būti matomi audinių defektai (opos). Be to, pacientai dažnai praneša apie sąnarių skausmą. Tolesni vaskulito simptomai gali atsirasti dėl inkstų ir nervų pažeidimo (sunki eiga).
Odos leukocitoklastinis angiitas (KLA): simptomai
Esant tokiam vaskulitui, uždegiami tik maži odos indai. Sergantiesiems yra kraujavimas iš odos, kuris gali palpėti, o kartais ir skausmas. Kai kuriais atvejais taip pat gali susidaryti kraujo užpildytos pūslelės, gabalėliai ir negydančios opos. KLA vaskulitas dažniausiai pasireiškia ant kojų. Dėl šio pirminio kraujagyslių uždegimo moterys kenčia maždaug dvigubai dažniau nei vyrai.
Panarteritis nodosa: simptomai
Ši vaskulito forma vyrus veikia maždaug tris kartus kaip moteris. Tai gali pažeisti įvairius organus, todėl vaskulito simptomai gali būti labai skirtingi. Daugeliu atvejų (80 proc.) Vainikinės arterijos yra uždegusios. Pacientai dažnai jaučia spaudimą ar skausmą krūtinėje (krūtinės angina) ir gali patirti širdies priepuolį (įskaitant jaunesnius pacientus). Kiti galimi simptomai:
- Karščiavimas, prakaitavimas naktį, svorio metimas (50 proc.)
- Sąnarių ir raumenų skausmas (65 proc.)
- spazminis pilvo skausmas (diegliai), galimas žarnyno infarktas (50 proc.)
- sėklidžių skausmas
- Smegenų kraujagyslių smūgis (net ir jauniems pacientams)
- Tirpimo, tirpimo pojūčiai (polineuropatija, apie 60% atvejų – multipleksinis mononeuritas), epilepsijos priepuoliai, psichozė.
- Kraujagyslių liaukos (aneurizmos)
Pažeisti gali būti iki 70 procentų inkstų, bet ne smulkieji inkstų kūneliai (nėra glomerulonefrito). Kitas svarbus panarterito nodosos vaskulito simptomas yra vadinamoji livedo racemosa. Tai gali būti pastebima ant odos būdingos formos (žaibiškos), dryžuotos ar tinklainės formos ir melsvai raudonos spalvos odos spalvos, kurios išvaizda nesikeičia ir lieka vietoje.
Takayasu arteritas: simptomai
Esant šiam vaskulitui, pagrindinė arterija ir jos kraujagyslių šakos yra uždegtos. Dažniausiai pasitaiko Azijos šalyse, Afrikoje ir Pietų Amerikoje. Europoje Takayasu vaskulitas yra gana retas. Moterys yra maždaug devynis kartus dažniau nei vyrai. Be to, amžiaus pradžia paprastai yra mažesnė nei 40 metų.
Takayasu uždegimas pradeda šliaužti (prieš okliuzinę stadiją, priešpulsinę fazę), pasireiškiant lengvam karščiavimui, nuovargiui, sąnarių ir galvos skausmams bei svorio netekimui.
Tolesniame kurse (pulsinė fazė, okliuzinė stadija) išsivysto kiti vaskulito simptomai. Tam tikromis aplinkybėmis išsivysto poodinis riebalinis audinys ir slėgio jautrūs odos mazgai (mazginė eritema su pannikulitu). Kai kurie pacientai skundžiasi, kad rankos skauda, o pirštai tampa blyškūs ir peršalę (Raynaud sindromas).
Jei smegenų kraujagyslės yra uždegusios, gali sutrikti regėjimas, svaigti galva su alpimu ar Schlaganfal. Širdies Takayasu vaskulitas gali sukelti koronarinės širdies ligos (CHD) simptomus. Tai apima, pavyzdžiui, nemalonų spaudimo jausmą krūtinėje (krūtinės angina).
Behčet liga: simptomai
Jei Behçet liga paveikia odą ir gleivines, išsivysto skausmingos burnos opos (burnos afta, 95 proc.) Ir intymios vietos (lytiniai afta, 70 proc.). Tai taip pat gali sudaryti slėgiui jautrius mazgus (nodosum eritema).
Dažnai pažeidžiamos akys, o tai labai dažnai (80 proc.) Reiškia vidurinės akies odos uždegimą (uveitą). Taip pat nedažnas yra sąnarių uždegimas (artritas) (70 proc.). Beveik trečdalis Behceto vaskulitu sergančių pacientų kenčia nuo virškinamojo trakto uždegimo ir audinių defektų (opų). Iki 30 procentų pacientų taip pat yra uždegę kraujagysles centrinėje nervų sistemoje (CNS). Kuo aktyvesni uždegimai, tuo didesnė pavojingų kraujo krešulių (tromboembolijų) rizika.
Smegenų vaskulitas: simptomai
Ši vaskulito forma dar vadinama pirminiu arba izoliuotu centrinės nervų sistemos (PACNS) angiitu. Pacientai dažnai kenčia nuo nuolatinio nuobodaus galvos skausmo, lengvo svaigimo ir blogos koncentracijos ar atminties. Taip pat atsiranda psichinių anomalijų, tokių kaip pobūdžio pasikeitimas.
Tam tikromis aplinkybėmis smegenų vaskulitas nebegali tiekti pakankamai kraujo į smegenų sritis, todėl gali ištikti insultas. Kartais tai taip pat sukelia kraujavimas iš uždegtų indų. Epilepsijos priepuoliai taip pat yra susiję su CNS vaskulito simptomais.
Enindaitis obliterans: simptomai
Ligoniai dažnai jaučia šaltį ir skausmą kojose ir kojose. Paviršutiniškai uždegę indai yra matomi ir apčiuopiami kaip raudonos, šiltos ir švelnios skausmingos linijos. Tam tikromis aplinkybėmis oda atrodo melsva dėl sumažėjusios kraujotakos. Vaskulito metu audinys miršta, ypač ties pirštų galiukais, ir tampa matomi juodos odos defektai. Be to, gali būti sutrikdytas nagų augimas.
Vaskulitas: priežastys ir rizikos veiksniai
Pirminės vaskulito priežastys iš esmės nežinomos. Antrinis vaskulitas išsivysto dėl kitos pagrindinės ligos ar narkotikų vartojimo.
Galimi pirminio vaskulito sukėlėjai
Pirminis (idiopatinis) vaskulitas pasireiškia kaip atskira liga be aiškios priežasties. Vis dėlto įtariama, kad kai kurie vaskulitai sukelia tam tikrus sukėlėjus.
|
Pirminis vaskulitas |
liga |
Galimas gaidukas |
|
Mažų kraujagyslių vaskulitas |
Poliangiitas su granulomatozė |
nežinoma, iš dalies bakterija Staphylococcus aureus |
|
Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu |
nežinomas, abejotinas vaistų nuo astmos montelukastas |
|
|
Mikroskopinis panarteriitas |
nežinomas |
|
|
Purpura Henoch-Šionleino |
ankstesnė kvėpavimo takų infekcija |
|
|
Vaskulitas esant esminei krioglobulinemijai |
Gali pasireikšti kaip pirminis vaskulitas (be aiškios priežasties) arba kaip antrinis vaskulitas (dėl, pavyzdžiui, hepatito C infekcijos ar piktybinės limfinės sistemos ligos). |
|
|
Odos leukocitoklastinis angiitas |
nežinomas |
|
|
Vidutinio dydžio kraujagyslių vaskulitas |
Panarteritas nodosa |
nežinoma, sąsaja su hepatito B infekcija |
|
Kawasaki liga |
nežinomas |
|
|
Didelių indų vaskulitas |
milžinas |
nežinomas, galbūt genetinis polinkis ir išorinis sukrėtimas, kurį sukelia infekcijos |
|
Takaiasu’o arterito |
nežinomas |
Galimi antrinio vaskulito sukėlėjai
Šios vaskulito formos atsiranda dėl narkotikų vartojimo, infekcijos ar kitų ligų.
|
Antrinio vaskulito sukėlėjas |
pavyzdžiai |
|
piktybiniai augliai |
Limfomos, krūties vėžys, kraujo vėžys |
|
Reumatinės ligos |
Reumatoidinis artritas, Sjögreno sindromas, raudonoji vilkligė |
|
bakterinės infekcijos |
Stafilokokai, streptokokai, Neisseria, Escherichia coli, mikoplazmos |
|
virusinės infekcijos |
Hepatito B virusas, herpes virusas, gripo virusas, citomegalo virusas |
|
grybelinės infekcijos |
Candida albicans |
|
Pirmuonys (pirmuonys, „pirmuonys“) |
Trypanosomos, Plasmodium maliarijos |
|
kirminas infekcijos |
helmintų |
|
narkotikai |
ASA, alopurinolis, tiazidai, sulfonamidai, auksas, NVNU, fenotiazinai, pirazolonai, ketokonazolas, tetraciklinai, penicilinai, propiltiotiocil |
|
Maistas (priedai) |
retas, pavyzdžiui, maistinis dažiklis tartrazinas (E 102) |
Kraujagyslių uždegimo kilmė
Vaskulitas atsiranda, kai kraujagyslė ar kraujagyslių sienelės uždegamos gynybinės reakcijos dėka. Kai kuriuose vaskulituose tam tikri imuninės sistemos baltymai, vadinami autoantikūnais, yra nukreipti prieš paties organizmo kraujagyslių struktūras. Taigi šie kraujagyslių uždegimai atitinka autoimuninę ligą. Apibendrinant, jie minimi kaip pauci-imuninis vaskulitas.
Priešingai, yra imuninių vaskulitų. Jų atsiradimo metu taip vadinami imuniniai kompleksai (antigeno-antikūnų arba antikūnų-antikūnų kompleksai). Antikūnai jungiasi su tam tikrais pašalinių medžiagų elementais (tokiais kaip virusai, vaistai), kaupiasi kaip kompleksas kraujagyslių sienelėse ir ten gali sukelti uždegimą. Tai įvyksta arba komplekso susidarymo vietoje (in situ imuniniai kompleksai), arba kitu atveju imuniniai kompleksai krauju pernešami į kitas kūno vietas ir ten sukelia vaskulitą.
Šiame kontekste svarbų vaidmenį vaidina ir specialūs baltymai, kuriuos paprastai suaktyvina imuniniai kompleksai. Tiksliau, tai yra tam tikri glikoproteinai, vadinami komplemento faktoriais. Jie gali sunaikinti ląsteles ir sukelti uždegimą, pavyzdžiui, vaskulitą.
Vaskulito pasekmės
Dėl kraujagyslių uždegimo kraujagyslė gali susiaurėti arba visiškai užsiblokuoti. Kai kuriais atvejais slogos (aneurizmos) atsiranda dėl kraujagyslės sienelės silpnumo. Atsižvelgiant į uždegimo vietą, įvairūs organai nebegali būti pakankamai aprūpinti deguonimi ir maistinėmis medžiagomis. Jų funkcija yra ribota. Dėl vaskulito tam tikromis formomis audiniai mazgeliai gali susidaryti iš skirtingų ląstelių (pvz., Epitelio ląstelių, milžiniškų ląstelių). Šias vadinamąsias neinfekcines granulomas galima rasti audinių tyrime, be kita ko, a
- Poliangiitas su granulomatozė
- Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu
- milžinas
- Takaiasu’o arterito
Vaskulitas: diagnozė ir tyrimas
Laivų ligų specialistas yra internistas. Gali būti konsultuojamasi su odos ir venerinių ligų specialistais, jei vaskulitas pažeidžia odą. Jei įtariamas vaskulitas, gydytojas pirmiausia apklausia pacientą ir renka ligos istoriją (anamnezę). Galimi klausimai:
- Kokius skundus turite? Ar jaučiatės niūrus ir pavargęs?
- Ar pastaruoju metu netekote svorio netyčia?
- Ar daug prakaituojate naktį?
- Ar jūsų temperatūra yra padidėjusi?
- Ar pastebėjote odos pokyčius, tokius kaip punkcinis paraudimas?
- Ar jus kankina skausmas? Jei taip, kur ir kaip apibūdintumėte šį skausmą (dūrimas, dūrimas ir pan.)?
- Ar neseniai sirgote ar sirgote gripu? Ar vis dar reikia kosėti, o galbūt ir kraujo?
- Ar turite kokių nors pagrindinių ligų, tokių kaip reumatas?
- Ar jums buvo diagnozuota infekcija, tokia kaip hepatito virusas?
- Kokius vaistus vartojate?
Po to atliekamas fizinis patikrinimas. Priklausomai nuo būklės, gydytojas klausys ir (arba) jaus širdį, plaučius ir skrandį. Jis taip pat išmatuos abiejų rankų kraujospūdį ir pulsą skirtingose kūno vietose. Jis tikrina, ar odoje nėra tokių pokyčių, kaip neįprastas paraudimas. Taip pat tiriama ausis, nosis ir gerklė, kad būtų pašalintas bet koks uždegimas. Jei pacientą vargina galvos svaigimas, alpimas ar odos pojūtis, neurologinė būklė taip pat tikrinama atliekant įvairius tyrimus.
Sergant vaskulitu dažniausiai būna tam tikros kūno vietos, kur kraujagyslės dažniausiai uždegamos. Pažeidimo lokalizavimas jau pateikia pirmąjį požymį, koks tai gali būti vaskulitas. Norėdami patvirtinti įtarimą ar pašalinti kitas ligas (tokias kaip virusinės ar bakterinės infekcijos), gydytojas atlieka dar keletą tyrimų.
laboratoriniai testai
Jei gydytojas įtaria vaskulitą, jis paims kraujo mėginius ir nusiųs į laboratoriją tolimesniam tyrimui. Paprastai nukentėjusių asmenų taip pat prašoma paimti šlapimo mėginį. Atsižvelgiant į vaskulito formą, gaunami tipiniai laboratorinių tyrimų rezultatai. Dažnai padidėja uždegimo lygis (C-reaktyviojo baltymo CRP, eritrocitų nusėdimas, baltųjų kraujo kūnelių susidarymas). Ypač svarbūs yra būdingi gynybos sistemos baltymai, tokie kaip autoantikūnai ar imuniniai kompleksai.
|
liga |
Svarbūs laboratoriniai duomenys |
|
Poliangiitas su granulomatoze |
|
|
Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu |
|
|
Mikroskopinis panarteriitas |
|
|
Purpura Henoch-Šionleino |
|
|
Vaskulitas esant esminei krioglobulinemijai |
|
|
Odos leukocitoklastinis angiitas |
|
|
Panarteritas nodosa |
|
|
Kawasaki liga |
|
|
milžinas |
|
|
Takaiasu’o arterito |
|
audinių tyrimas
Norėdami užtikrinti tam tikro vaskulito diagnozę, gydytojas daugeliu atvejų paima audinių mėginį (biopsiją) iš paveiktų kūno dalių. Mėginiai iš odos, gleivinės ar inkstų imami vietine nejautra. Procedūra paprastai trunka nuo 15 iki 30 minučių.
Plaučių audinys paprastai gaunamas kaip plaučių dalis (bronchoskopija). Laikinojo arterijos milžiniško ląstelinio vaskulito atveju gydytojas paima mažiausiai 20 milimetrų ilgio šio indo gabalėlį.
Gautus audinių pavyzdžius gydytojas siunčia į laboratoriją, kur jie tiriami histologiškai. Pavyzdžiui, esant vaskulitui, mikroskopu gali būti aptiktos gynybinės ląstelės (tokios kaip eozinofiliniai ar neutrofiliniai granulocitai, antikūnai ir imuniniai kompleksai), granulomos ir kiti nedideli pokyčiai. Tokiu būdu galima tiksliai nustatyti inkstų dalyvavimą (glomerulonefritą).
vaizdo
Vaizdiniai tyrimai padeda pašalinti kitas aprašytų simptomų priežastis, tokias kaip vėžys, kraujavimas ar kraujagyslių pokyčiai. Pavyzdžiui, taip pat naudojama magnetinio rezonanso tomografija (MRT) arba kompiuterinė tomografija (KT), o kartais ir pozitronų emisijos tomografija (PET). Daugeliu atvejų atliekant šiuos tyrimus naudojami kontrastiniai vaistai, kad būtų galima geriau įvertinti kraujagysles (angiografija).
Rentgeno vaizdas taip pat gali padėti diagnozuoti Wegenerio plaučių vaskulitą. Čia gydytojas, be kitų dalykų, gali atpažinti pastebimus apvalius šešėliai plaučių audinyje. Kitas vaizdo tyrimas yra ultragarsas (sonografija), vadinamas širdies echokardiografija. Taigi, pavyzdžiui, turi būti patikrinta kraujo tėkmė (spalvinė dvipusė sonografija) ir kraujagyslių susiaurėjimas arba -aussackungen. Atliekant jungtinius tyrimus, taip pat tinka ultragarsas.
Tolesni tyrimai
Ypač įtarus Behçet vaskulitą, gydytojas atlieka vadinamąjį pathergie testą. Norėdami tai padaryti, jis įšvirkščia nedidelį kiekį fiziologinio tirpalo į paciento apatinės rankos odą. Pacientams per 48 valandas pasireiškia hiperaktyvi odos reakcija (ryškus paraudimas, matomo ir apčiuopiamo mazgelio susidarymas, kartais taip pat pūslelių užpildytos pūslelės). Panaši reakcija gali būti pastebima ir leukocitoklastiniame bei Wegenerio vaskulituose.
Jei pacientui pasireiškia smegenų ar nugaros smegenų vaskulito simptomai, gydytojas paims smegenų skysčio (KSF) mėginį tolimesnei analizei laboratorijoje.
Vaskulito diagnozei nustatyti būtina daugybė gydytojų
Kai kuriais atvejais pacientas turi prisistatyti pas įvairius gydytojus, kad atmestų individualias ligas ir patvirtintų vaskulitą. Pirmiausia tai reumatologai, dermatologai, neurologai (neurologai), virškinimo trakto specialistai (gastroenterologai) ir oftalmologai.
Vaskulito diagnostikos kriterijai
Kai kuriems kraujagyslių uždegimams yra būtinos tam tikros sąlygos (iš dalies), kad būtų galima diagnozuoti specifinį vaskulitą. Šiuos kriterijus sukūrė Amerikos reumatologijos koledžas (ACR, buvęs ARA). Yra apibrėžti šių vaskulito sutrikimų kriterijai:
- Poliangiitas su granulomatozė
- Eozinofilinė granulomatozė su poliangiitu
- Panarteritas nodosa
- milžinas
- Takaiasu’o arterito
Vaskulitas: gydymas
Gydant vaskulitą naudojami vaistai, slopinantys arba veikiantys imuninę sistemą. Kokias medžiagas skiria gydytojas, priklauso nuo vaskulito formos ir jo masto.
Gydant antrinius kraujagyslių uždegimus, pirmiausia gydoma pirminė liga. Tam tikri veiksniai pašalinami ir jų vėliau reikėtų vengti (pvz., Kai kurie vaistai ar maisto papildai).
Antihistamininiai vaistai ir nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) padeda nuo bendrųjų vaskulito simptomų, tokių kaip skausmas ar per daug uždegiminių reakcijų.
Mažų kraujagyslių vaskulito gydymas
Priklausomai nuo ligos stadijos, pacientai, sergantys Wegenerio liga, pavyzdžiui, vartoja imunitetą slopinančius vaistus, tokius kaip kortizono preparatai (gliukokortikosteroidai, GCS, pavyzdžiui, prednizolonas) ir (arba) citostatikai, tokie kaip metotreksatas ar ciklofosfamidas. Kartais taip pat naudojami antikūnai (imunoglobulinai), tokie kaip rituksimabas ar infliksimabas.
Purpuroje Schönlein-Enoch skiria gydytojus, ypač esant sunkiam vaskulito ir odos užkrėtimo steroidams. Kaip alternatyva, čia taip pat naudojami azatioprinas, ciklofosfamidas ar imunoglobulinai. Jei inkstai yra pažeisti, gydytojai taip pat vartoja AKF inhibitorius (arba Angiotension II blokatorius).
Esminę krioglobulinemiją gydytojai gydo metotreksatu, o pažengę – ciklofosfamidu ir steroidais. Taip pat rekomenduojama gydyti imunosupresinį vaskulitą esant odos leukocitoeklastiniam angiitui.
Vidutinio dydžio kraujagyslių vaskulito gydymas
Panarteritas nodosa pirmiausia gydomas metotreksatu. Ligai progresuojant, gydytojai skiria ciklofosfamido ir kortizono papildų derinį. Papildomos hepatito B infekcijos atveju gydymas nuo viruso atliekamas kartu su GCS ir, galbūt, gryninamas kraujas (plazmaferezė / keitimasis).
Esant Kawasaki sindromui, didelėmis dozėmis imunoglobulinai (antikūnai) skiriami per veną. Be to, tai yra vienintelė liga, kuria vaikai gali ir turėtų vartoti acetilsalicilo rūgštį (ASA). Tačiau gliukokortikosteroidai pablogina šį vaskulitą, todėl jie nėra naudojami.
Didelių indų vaskulito gydymas
Giant ląstelių arteritą, kortizono preparatai yra pasirinktas vaistas. Takayasu arteritas taip pat gydomas imunosupresiniu būdu. Dažniausiai naudojamas GCS arba metotreksatas. Kadangi dėl šios vaskulito formos pažeidžiamos didelės arterijos, gydytojai skiria papildomą ASS. Tai slopina trombocitų susidarymą kraujo krešuliuose.
Ypač Takayasu arterito, bet ir kitų vaskulito formų atvejais, dėl kurių susiaurėja venos, gali prireikti prieinamų kraujagyslių intervencijų. Specialistai arba atveža stentus, arba tiesiogiai dirba laive. Pvz., Pavojingą pasikartojimą galima pašalinti naudojant kraujagyslių sienelių protezus.
Kitų vaskulito formų gydymas
Behçet liga pirmiausia gydoma gliukokortikosteroidais, paprastai derinant su azatioprinu ar ciklosporinu A. Arba gydytojai skiria vaistą nuo podagros – kolchiciną. Talidomidas, talidomidinis vaistas, taip pat naudojamas Behceto vaskulito terapijoje. Visų pirma, esant oftalmologijai, gydytojai taip pat skiria interferonus (IFN2alfa). Sunkiais atvejais naudojami vadinamieji TNF-alfa blokatoriai arba ciklofosfamidas.
Sergant endubitu obliteranai gydytojai taip pat skiria GCS preparatus. Kraujagysles plečiančios medžiagos, tokios kaip prostaglandinai, yra skiriamos nepaisant kai kurių nesaugių padarinių. Svarbiausia šio vaskulito priemonė yra susilaikymas nuo nikotino.
Smegenų vaskulitas gydomas kortizono preparatų ir ciklofosfamido deriniu nuo trijų iki šešių mėnesių. Dėl sunkaus šalutinio poveikio gydytojai paskiria imunosupresantus azatiopriną ir metotreksatą po šios fazės.
Kommt es zu schweren Folgeerkrankungen wie Schlaganfall, Herzinfarkt, Nierenversagen, Aneurysma-Ruptur oder anderen Organschäden, erweitern Ärzte die Vaskulitis-Behandlung dementsprechend.
Vaskulitis: Krankheitsverlauf und Prognose
Eine Vaskulitis kann sehr unterschiedlich verlaufen. Die Prognose richtet sich in erster Linie nach der Form der Gefäßentzündung. Eine frühzeitige und gezielte Therapie beeinflusst den Krankheitsprozess positiv. Eine Vaskulitis lässt sich zwar in der Regel nicht vollständig heilen, aber die Beschwerden können mit den richtigen Medikamenten gelindert werden.
Neben der medikamentösen Behandlung empfehlen Experten Vaskulitis-Patienten auch regelmäßige Bewegung (wie Schwimmen), eine gesunde Ernährung (hochwertige pflanzliche Öle, wenig Fleisch, eiweißreiche Kost an Nierenfunktion angepasst) und den Verzicht auf Nikotin. Der Austausch mit anderen Betroffenen, etwa in Selbsthilfegruppen, kann ebenfalls helfen, mit der Vaskulitis und ihren Folgen besser umzugehen.
|
Krankheit |
Prognose |
|
Polyangiitis mit Granulomatose |
|
|
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis |
|
|
Mikroskopische Panarteriitis |
|
|
Purpura-Schönlein-Henoch |
|
|
Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie |
|
|
Kutane leukozytoklastische Angiitis |
|
|
Panarteriitis nodosa |
|
|
Kawasaki-Syndrom |
|
|
Riesenzellarteriitis |
|
|
Takayasu-Arteriitis |
|
|
Behçet-Krankheit |
|
|
Zerebrale Vaskulitis (PACNS) |
|
|
Endangiitis obliterans |
|
Vaskulitis-Patienten sollten auf zwei Dinge achten. Zum einen kann die Gefäßentzündung immer wieder zurückkommen und Beschwerden verursachen. Häufig kündigt sich dieses erneute Aufflammen durch allgemeine, grippeartige Symptome an.
Zum anderen können klassische Infekte wie eine Erkältung die Vaskulitis-Erkrankung wieder aufleben lassen. In beiden Fällen sollten Betroffene schnellstmöglich zu ihrem Arzt gehen. Auf diese Weise können Beschwerden frühzeitig gelindert und einer Verschlimmerung der Vaskulitis entgegengewirkt werden