Išsėtinės sklerozės eiga gali būti skirtinga. Paprastai jam būdingi ligos epizodai. Kitiems pacientams būklė nuolat blogėja. Perskaitykite apie įvairius SM susirgimus, sunkumo klasifikaciją pagal skalę ir pacientų gyvenimo trukmę.
Išsėtinė sklerozė: kurso formos
Sergant išsėtine skleroze, gydytojai išskiria skirtingas formas:
- recidyvuojanti remituojanti išsėtinė sklerozė (trumpai: recidyvuojanti MS)
- Antrinė lėtinė progresuojanti išsėtinė sklerozė
- pirmiausia lėtinė progresuojanti išsėtinė sklerozė
Be šių trijų formų, yra ir daugybė tarpinių ar mišrių formų.
Šlytį perduodanti MS
Maždaug 85 proc. Visų pacientų išsėtinė sklerozė prasideda recidyvais. Tarp išpuolių paciento ligos būklė nesikeičia. Tačiau tokio epizodo metu esami simptomai pablogėja ir (arba) atsiranda naujų simptomų. Tai gali įvykti per kelias valandas. Tačiau kartais išsėtinės sklerozės padidėjimas išsivysto ir per kelias dienas. Kiek ilgai tai trunka, skiriasi (mažiausiai 24 valandas). Laikas tarp atskirų spurtų taip pat skiriasi.
MS padidėjimą sukelia ūmus uždegiminis nervų sistemos fokusavimas (nors ne kiekviena viryklė sukelia stimuliaciją). Šio uždegimo metu sunaikinami nerviniai apvalkalai (mielino apvalkalai). Po traumos sunaikintą mieliną galima iš dalies rekonstruoti (remielinizuoti). Todėl MS epizodo simptomai paprastai visiškai arba iš dalies pasveiksta (remisija). Kartais jie išlieka.
Redaguota po: H. Schipper, ilgalaikė imunoterapija MS
Jei MS ligos epizodo simptomai iš esmės sumažėja, o po dešimties metų laikotarpio negalios nėra, ekspertai sako, kad liga yra gerybinė. Bet vėliau tai taip pat gali smarkiai paskatinti, o tai lemia nuolatinę negalią. Jei liga vystosi labai greitai ir vis daugėja nusiskundimų, kurie sukelia stiprų sutrikimą ar net mirtį, tai susiję su piktybine (piktybine) išsėtine skleroze.
Beje: Pirmasis ligos epizodas dar vadinamas „kliniškai izoliuotu sindromu“.
pseudo atkryčių
Atskirti nuo tikrosios MS trauka yra pseudo trauka. Tai taip pat siejama su ligos būklės pablogėjimu, bet ne dėl naujos ligos veiklos (ūmus uždegiminis nervų sistemos dėmesys). Pseudo trauka gali atsirasti, pavyzdžiui, dėl karščiuojančios infekcijos ar su skausmu susijusios ligos.
Recidyvų ir pseudotraukinių paleidiklis
Tam tikri veiksniai gali sukelti SM ar pseudovaizdį arba paskatinti MS pablogėjimą. Tai apima:
- Infekcijos, pavyzdžiui, virusinės infekcijos (tokios kaip gripas)
- didesnės operacijos
- hormoniniai pokyčiai, pavyzdžiui, gimdymo metu
- kai kurios vakcinacijos, ypač gyvomis vakcinomis
- sunkus fizinis ir psichinis stresas (pvz., sunkus darbas, ypač aukšta temperatūra ir kt.)
- Desensibilizuojančios priemonės dėl alergijos (= hiposensibilizacija)
- Imunostimuliuojantys vaistai (įskaitant augalinius papildus)
- karšta vonia (gali suaktyvinti pseudo sustiprinimą, bet jokio MS padidinimo)
- greitas ir gilus kvėpavimas = hiperventiliacija (gali sukelti pseudo trauka, bet ne MS trauka)
Antrinė lėtinė progresuojanti MS
Jei recidyvuojanti remituojanti ŠN neišgydoma, ligos eiga pasikeičia maždaug pusei visų pacientų per dešimt metų: recidyvai tampa retesni, o simptomai palaipsniui didėja. Tai vadinama antrine lėtinė progresuojančia forma (progresuojanti = progresuojanti). Tačiau gali būti laikotarpių, kai ligos progresavimas laikinai sustoja.
Redaguota po: H. Schipper, ilgalaikė imunoterapija MS
Pirminė lėtinė progresuojanti MS
Maždaug nuo 10 iki 15 procentų visų ŠN sergančių pacientų simptomai ir liga laipsniškai blogėja nuo pat pradžių. Gydytojai tai vadina pirmiausia lėtiniu progresuojančiu kurso forma. Vėlgi, valstybės narės gali nejudėti. Kiek greitai liga progresuoja, tiek individualiai (kaip ir kitomis progresavimo formomis).
MS sunkumas: EDSS
Išskirtinės sklerozės sunkumui įvertinti ir dokumentuoti ligos eigoje yra skirtingos skalės. Svarbiausia skalė yra išplėstinė negalios būsenos skalė (EDSS). Vertė 0 reiškia normalią sveikatą, vertė 10 reiškia, kad pacientas mirė dėl išsėtinės sklerozės (labai reta šiais laikais).
Lentelė: EDSS arba Kutzke skalė
Taškai |
reikšmė |
0,0 |
normalios neurologinio tyrimo išvados |
1,0 |
nėra negalios, nedidelis funkcinės sistemos sutrikimas |
1,5 |
nėra negalios, nedideli daugiau nei vienos funkcinės sistemos sutrikimai |
2,0 |
lengvas negalios funkcinėje sistemoje |
2,5 |
lengvas neįgalumas daugiau nei vienoje funkcinėje sistemoje |
3,0 |
vidutinis neįgalumas funkcinėje sistemoje arba lengvas neįgalumas trijose ar keturiose funkcinėse sistemose, tačiau visiškai vaikščiojantis |
3,5 |
vidutinis neįgalumas dviejose funkcinėse sistemose arba vidutinis neįgalumas funkcinėje sistemoje ir lengvas neįgalumas vienoje ar dviejose funkcinėse sistemose arba lengvas neįgalumas penkiose funkcinėse sistemose, tačiau visiškai ambulatoriškai |
4,0 |
geba vaikščioti be pagalbos ir ilsėtis bent 500 m per dieną; aktyvus 12 valandų, nepaisant gana sunkios negalios |
4,5 |
geba vaikščioti be pagalbos ir ilsėtis bent 300 m; dirba visą dieną, tačiau su tam tikrais apribojimais dėl gana sunkios negalios |
5,0 |
vaikščiokite be pagalbos ir pailsėkite apie 200 m; Neįgalumas yra pakankamai sunkus, kad trukdytų kasdienei veiklai |
5,5 |
vaikščiokite be pagalbos ir pailsėkite apie 100 m; Neįgalumas yra pakankamai sunkus, kad būtų užkirstas kelias normaliai kasdieninei veiklai |
6,0 |
su vienpusine ar laikina atrama (vaikštyne) be poilsio pertraukos, galinčia nueiti apie 100 m |
6,5 |
su nuolatiniu dvišaliu palaikymu (vaikštyne) be pertraukos, galinčiu nueiti apie 20 m |
7,0 |
nesugeba (net su pagalba) nuvažiuoti daugiau nei 5 m; dažniausiai minimas neįgaliųjų vežimėlyje, tačiau jais galima naudotis be pagalbos; Galima perduoti savarankiškai |
7,5 |
negalėjimas nueiti daugiau nei keletą žingsnių; priklausomas nuo neįgaliojo vežimėlio, kuris naudojamas su pagalba, galbūt E-vežimėlis; reikalinga pagalba perkėlimo metu |
8,0 |
iš esmės tik lovoje, bet vis tiek gali sėdėti neįgaliojo vežimėlyje; Išlaiko beveik savarankiškai, daugiausiai naudodamas ginklus |
8,5 |
taip pat dažniausiai miegama per dieną; iš dalies savarankiška priežiūra iš dalies naudojant ginklus |
9,0 |
bejėgis poilsis lovoje, maisto vartojimas ir supratimas |
9,5 |
visiškas bejėgiškumas su sutrikusiu maisto vartojimu (disfagija) ir bendravimu |
10,0 |
Mirė MS |
Neurologinis patikrinimas
Kiek taškų MS pacientas gauna EDSS, nustato neurologas atlikdamas neurologinį tyrimą. Visų pirma, jis tiria, kaip gerai gali eiti pacientas. Jis taip pat įvertina kitas kūno funkcijas, kurias kontroliuoja tam tikros centrinės nervų sistemos sritys (CNS = smegenys ir nugaros smegenys): Patikrinamos aštuonios funkcinės sistemos, pavyzdžiui, ar pacientas gerai mato, kaip jis gali judinti kojas ar rankas, jei jaučiasi palietęs ar kokia gera jo atmintis. Kiekviena funkcinė sistema yra pažymėta skaičiumi. Šie balai, taip pat paciento gebėjimas vaikščioti ir apribojimai kasdieniame gyvenime, suteikia vieną iš 20 taškų EDSS (žr. Lentelę aukščiau).
Šie balai žymi svarbius žingsnius skalėje:
3,0 |
Pacientas vis tiek gali eiti savarankiškai. 4,0 balo jis be pagalbos gali įveikti tik 500 metrų. |
5,0 |
Be pagalbos pacientas gali nueiti tik 200 metrų. Jis nebegali atlikti savo kasdienių darbų. |
7,0 |
Su palaikymu pacientas negali vaikščioti daugiau nei penkis metrus. |
8,0 |
Pacientas yra visiškai pririštas prie vežimėlio. Bet jis vis tiek gali gerai judinti rankas. |
Pradedant nuo 4,0 balo, gebėjimas vaikščioti yra lemiamas veiksnys nustatant EDSS vertę. Dėl kitų pokyčių kitose funkcinėse sistemose (tokiose kaip rankų ir kojų judesiai, susikaupimas ir gebėjimas atmintyje) EDSS balas papildomai nedidėja, nors jie taip pat daro įtaką paciento savijautai.
Lyginant tam tikrus EDSS balus, svarbu žinoti, kad skalė nėra tiesinė. Pavyzdžiui, 6,0 reikšmė nereiškia „dvigubai blogesnio“ kaip 3,0. Matematiškai neįgalumo laipsnis didėja eksponentiškai iš vieno lygio į kitą (žr. Paveikslą).
Jei pacientui diagnozuota ŠN, jo simptomai per pirmuosius kelerius metus dažnai keičiasi. Nepaisant to, EDSS vertė gali palyginti greitai padidėti, nes skalė yra labai jautri mažiems pokyčiams. Taigi ankstyvosiose MS stadijose skalė gali klaidingai sudaryti įspūdį, kad išsėtinė sklerozė progresuoja gana greitai, nors to nėra. Kai kurie pacientai nerimauja, nes santykinai greitai gauna mažesnius balus.
EDSS – praktinis pritaikymas
Gydytojas nustato EDSS vertę ligos pradžioje ir reguliariai vėliau. Tai leidžia dokumentuoti, kaip pacientui atrodo išsėtinės sklerozės eiga.
Taškai taip pat nurodo, kaip gerai veikia vaistai ar kitas gydymas. Jei paciento EDSS balas yra mažesnis nei 6,0, o balas padidėja vienu tašku per tris – šešis mėnesius, laikoma, kad terapija neveikė. Jei pradinė vertė yra 6,0 ar daugiau, per tą laiką padidėjimas puse punkto rodo gydymo nesėkmę.
EDSS naudojamas ne tik kursų dokumentams rengti. Kartais jis taip pat naudojamas nusprendžiant už gydymą ar prieš. Pavyzdžiui, pagrindiniam gydymui naudojamas vaistas mitoksantronas yra patvirtintas Vokietijoje tik tuo atveju, jei pacientui yra progresuojanti recidyvuojanti-remituojanti MS arba antrinė progresuojanti MS, kai EDSS yra nuo 3 iki 6. Kai EDSS vertė yra didesnė kaip 6, mitoksantronas paprastai neskiriamas. EDSS taip pat naudojamas terapijoje mitoksantronu, norint nuspręsti, kada sumažinti dozę.
EDSS reikšmės nepakankamos
EDSS nepakanka norint nustatyti ligos poveikį kasdieniam paciento gyvenimui ir apribojimų dydžiui. EDSS nepakankamai atsižvelgia į kai kuriuos MS sergančių pacientų simptomus, pavyzdžiui, kiek pacientas kenčia nuovargį ar sunkiai susikoncentruoja. Šie simptomai taip pat gali sukelti priešlaikinį karjeros nutraukimą, taip pat fizinius apribojimus. Taigi EDSS yra tik dėlionės dalis, kuria siekiama įvertinti MS paciento negalią.
MS sunkumas: MSFC skalė
Norint patikrinti kitas CNS funkcijas, kurį laiką buvo nustatyta MSFC skalė. MSFC reiškia „išsėtinės sklerozės funkcinis kompozitas“ ir maždaug reiškia „sudėtinį funkcinį balą MS“. Čia gydytojas tikrina tris sritis:
- Kojų funkcijos: Pacientas kuo greičiau eina 7,6 metro atstumu (jei reikia su vaikštyne) du kartus. Egzaminuotojas apskaičiuoja vidutinę vertę iš dviejų rezultatų.
- Rankų ir plaštakų funkcijos: Viena ranka pacientas trombocitus deda į iš anksto nustatytas plokštelės skylutes ir vėl jas pašalina. Egzaminuotojas nustato laiką, per kurį pacientui reikia du kartus iš dešinės ir kairės pusės. Iš to jis apskaičiuoja vidutinę vertę (bandelių bandymas arba 9 skylių bandymas).
- Dėmesys ir susikaupimas: pacientas turi apskaičiuoti skaičius galvoje; kas tris sekundes jis vadinamas nauju numeriu (PASAT-3 = tempinis klausos serijos papildymo testas).
EDSS ir MSFC turėtų būti reguliariai registruojami MS sergantiems pacientams.
Išsėtinė sklerozė: gyvenimo trukmė
Tikėtina, kad išsėtinė sklerozė šiek tiek veikia gyvenimo trukmę. Palyginti su bendrąja populiacija, ekspertai daro prielaidą, kad gyvenimo trukmė sutrumpės nuo šešerių iki septynerių metų. Piktybinė išsėtinės sklerozės eiga yra labiau neigiama nei gerybinė.
Be to, daugybė kitų veiksnių turi įtakos gyvenimo trukmei – tiek sergantiems MS, tiek sveikiems asmenims. Tai apima, pavyzdžiui, skyrybas, nedarbą, žemą išsilavinimą, nepasitenkinimą savo sveikata ir sunkų tabako bei alkoholio vartojimą.
Taigi ligos prognozė priklauso nuo daugelio veiksnių ir yra labai skirtinga. Net geras ekspertas negali pateikti tikslios prognozės Išsėtinės sklerozės kursas ir sudaryti atskirų pacientų gyvenimo trukmę.