Myasthenia gravis

Myasthenia gravis: aprašymas

Myasthenia gravis yra neurologinis sutrikimas, kuriam būdingas atskirų raumenų silpnumas ar nepakankamumas. Tai trukdo perduoti signalus tarp nervų sistemos ir raumenų. Dėl to myasthenia gravis nesukelia nuolatinių simptomų, kai pavieniai raumenys ar raumenų grupės pakaitomis susilpnėja arba nebegali judėti (ypač ant veido). Silpnumas gali pasireikšti spontaniškai arba lėtai didėti dienos metu. Kaip tai sutrinka signalo perdavimui, vis dar neaišku.

Myasthenia gravis yra palyginti reta liga. Vidutiniškai tai gauna nuo 100 iki 200 iš milijono žmonių. Apskritai, myasthenia gravis gali atsirasti bet kuriame amžiuje. Tačiau ypač tikėtina, kad tai paveiks 20–30 metų ir 60–80 metų vaikus. Moterys dažniau nei vyrai serga myasthenia gravis. Pastaraisiais metais pastebimai padaugėjo ligų, apie kurias pranešta. Vis dėlto, pasak mokslininkų, šį padidėjimą lemia ne faktinių atvejų padažnėjimas, o greičiau padidėjęs myasthenia gravis profilis.

Kai liga išsivystys, ji truks visą gyvenimą, vis labiau kenčiantiems nuo raumenų silpnumo. Terapija ir prognozė priklauso nuo ligos stadijos. Myasthenia gravis nepagydomas, tik simptomus galima palengvinti vaistais.

Beje, šunys taip pat gali gauti myasthenia gravis.

Myasthenia gravis: simptomai

Myasthenia gravis simptomai yra įvairūs ir skirtingi. Apskritai raumenų silpnumas paveikia įvairius skeleto raumenis ir raumenų grupes (briaunotus raumenis), kur judesiai gali būti atliekami mažesne jėga ar mažesniu tikslumu. Myasthenia gravis nepaveikia miokardo ir vidaus organų raumenų, nes jie priklauso kitokio tipo raumenims (lygiesiems raumenims) ir yra kitaip aprūpinti signalais.

Iš principo Myasthenia gravis gali plėstis į visus griaučių raumenis. Ligos pradžioje dažniausiai pažeidžiami tik mažesni raumenys. Rytais ir po poilsio laikotarpių simptomai dažnai būna silpnesni, vakare ir po fizinio krūvio jie dažniausiai būna stipresni.

Maždaug pusėje visų paveiktų žmonių pastebimi pirmieji veido simptomai, ypač akyse. Kenčiantieji dažnai kenčia nuo vadinamojo miegamojo vaizdo, kuriame viršutinis akies dangtis kabo žemyn ir jo nebegalima sąmoningai pakelti (ptozė). Dažnai ligoniai praneša apie dvigubą regėjimą arba nesugebėjimą visiškai užmerkti akių. Taip pat pradiniame etape dažnai būna raumenų silpnumo paveikti mimikos raumenys. Pacientams sunku tinkamai uždaryti burną, juoktis, kramtyti ar kalbėtis. Dažnai kaklo raumenys yra pažeisti, todėl pacientui sunku išlaikyti galvą vertikaliai.

Jei raumenų silpnumas plinta į kramtomuosius ir ryklės raumenis, iš pradžių atsiranda valgymo ir rijimo problemų. Pavojingiau tampa stipresnis paralyžius, nes tada neįmanoma nuryti savo seilių. Pažengusiame etape negalėjimas nuryti gali pereiti tiek, kad dirbtinai maitinami asmenys, kuriems seilės turi būti reguliariai išsiurbiamos.

Jei pažeidžiamos Myasthenia gravis galūnės, simptomai rankose dažniausiai būna sunkesni nei kojose.

Myasthenia gravis: komplikacijos

Myasthenia gravis tampa pavojingas gyvybei, jei pažeidžiami kvėpavimo raumenys. Sunkiais atvejais būtina mechaninė ventiliacija. Netgi esant disfagijai, gali atsirasti komplikacijų, pavyzdžiui, nurijus yra plaučiuose, o ne stemplėje. Dėl to dažnai atsiranda pneumonija (aspiracinė pneumonija).

Kad būtų dar blogiau, ypač vyresnio amžiaus žmonėms, myasthenia gravis simptomai dažnai klaidingai interpretuojami arba netinkamai įvertinami. Dėl to daugeliu atvejų gydymas būna per vėlai arba jo visai nėra, todėl simptomai toliau blogėja.

Miasteninė krizė

Kaip miasteninės krizės atvejį, medicinos specialistai nurodo staigų myasthenia gravis pacientų, sergančių didele disfagija ir kvėpavimo sistemos problemomis, būklę. Nukentėjusieji turi būti paguldyti į ligoninę; net gydantis intensyvios terapijos skyriuje, rizika mirti nuo miasteninės krizės vis dar yra penki procentai. Miasteninės krizės priežastis yra infekcijos, klaidos vartojant vaistus (pavyzdžiui, per maža dozė), taip pat ankstyvas gydymo nutraukimas.

Myasthenia gravis: priežastys ir rizikos veiksniai

Iki šiol myasthenia gravis priežastys nėra visiškai suprantamos. Yra žinoma, kad myasthenia gravis yra viena iš autoimuninių ligų. Tai reiškia, kad imuninė sistema formuoja antikūnus (antikūnus) prieš organizmo struktūras, kurie juos sunaikina. Miastenijos gravyje susidaro antikūnai, kurie sunaikina tam tikrų neurotransmiterių jungiamąsias vietas (receptorius) ir taip trukdo signalo perdavimui organizme.

Norint perduoti signalą iš smegenų į raumenis, signalas perkoduojamas nervo gale, tai yra, nervo elektrinis signalas dabar tampa cheminiu signalu, kuris jaudina raumenis. Šiuo tikslu yra platinamos pasiuntinių medžiagos (siųstuvai). Jie jungiasi prie raumenų ląstelių tam tikrose doko vietose (receptoriuose). Taigi raumuo susijaudina, susitraukia ir leidžia atlikti tam tikrą judesį. Vieno judesio metu nemažai tokių signalų yra sujungiami ir sujungiami į vieną kryptinį judesį.

Sergant myasthenia gravis, raumenų ląstelių receptoriai yra iš dalies arba visiškai blokuojami ar net sunaikinami. Tai suteikia raumenims mažiau smegenų signalų arba jų visai nesuteikia. Esant mažiau signalų, sumažinamas tik judesių tikslumas ir galia. Jei signalai negaunami, raumuo paralyžiuotas. Ši sunki myasthenia gravis forma yra labai reta.

Užkrūčio ląstos vaidmuo

Mokslininkai įtaria ryšį tarp myasthenia gravis ir nenormalių užkrūčio ląstos pokyčių. Užkrūčio liauka yra organas, kuriame vaikystėje susidaro įvairios imuninės sistemos ląstelės (įskaitant antikūnus). Maždaug 10 procentų visų myasthenia gravis sergančių pacientų yra užkrūčio liaukos navikas (timoma), maždaug 70 procentų visų užkrūčio liauka sergančių pacientų padidėjęs aktyvumas (tirititas).

Išoriniai veiksniai daro įtaką simptomams

Manoma, kad simptomų sunkumą keičia išoriniai veiksniai, tokie kaip aplinkos veiksniai, uždegimas, psichinis ir psichologinis stresas ir kitos esamos ligos. Tačiau šis ryšys nėra galutinai išaiškintas.

Myasthenia gravis: tyrimai ir diagnozė

Norint paneigti kitas ligas ir sudaryti kuo aiškesnę diagnozę, įtarus myasthenia gravis, naudojami skirtingi tyrimo metodai.

Įtarimas dėl myasthenia gravis kreipiasi į gydytoją remiantis klinikine nuotrauka atliekant fizinę apžiūrą ir užrašant ligos istoriją (anamnezę). Tipiški anamnezės klausimai gali būti šie:

• Kur tiksliai jaučiate raumenų silpnumą?
• Nuo kada jūs jau jaučiate šiuos simptomus?
• Kada atsiranda toks silpnumas, ryte ar vakare ar jau išėjus į bėdą?
• Ar turite problemų dėl kramtymo, rijimo ar kalbėjimo?

Paprasti tyrimai gali patvirtinti įtarimą dėl myasthenia gravis, tačiau jie neleidžia tiksliai diagnozuoti.

Labai dažnai atliekamas vadinamasis Simpsono testas. Paveikti asmenys turi ieškoti kiek įmanoma ilgiau ir plačiai atverti vokus. Paprastai vokai greitai pavargsta, atsižvelgiant į ligos stadiją, vokų atidaryti nebegalima. Pavartojus tam tikro vaisto (Tensilon), šie simptomai laikinai išnyksta.

Kitas įtariamos myasthenia gravis tyrimo metodas yra atskirų nervų elektrinė stimuliacija. Raumenų atsakas registruojamas kaip elektrokardiogramoje (EKG). Pacientams, sergantiems myasthenia gravis, mašinų sukurtose kreivėse gali būti stebimas būdingas kritimas, vadinamasis sumažėjimas, kuris, be kita ko, žymi raumenų veiklą.

Jei įtariama miastenija gravis, be neurologinio tyrimo, naudinga ir laboratorinė analizė. Kraujo mėginyje galima aptikti specifinių ligai antikūnų (acetilcholino receptorių antikūnai arba anti-MuSK antikūnai). Kadangi kraujo tyrimas ne visada patikimas, atliekamas ir raumenų audinio laboratorinis tyrimas.

Be to, patyrę logopedai gali įvertinti kramtomųjų ir ryklės raumenų funkciją, taigi geriau įvertinti myasthenia gravis laipsnį.

Norint nustatyti ar ištirti myasthenia gravis priežastį, daugeliu atvejų atliekama kompiuterinė tomografija (KT), kurios metu užkrūčio liauka tiriama atidžiau. KT vaizduose buvo aptiktas tiek produktyvus užkrūčio liauka, tiek užkrūčio liauka.

Myasthenia gravis: gydymas

Myasthenia gravis terapija yra visiškai simptominė, tai reiškia, kad ji palengvina simptomus, tačiau negali sustabdyti ligos. Išgydyti neįmanoma.

Myasthenia gravis: vaistų terapija

Myasthenia Gravis simptomus galima išgydyti vaistais. Daugeliu atvejų vaistus reikia vartoti visą gyvenimą. Atsižvelgiant į myasthenia gravis stadiją, yra trys skirtingos gydymo galimybės:

1. Acetilcholinesterazės inhibitorius:

Acetilcholinesterazės inhibitoriai pagerina signalo perdavimą. Dėl to raumenų silpnumas dažniausiai atsistato. Dažnai pranešama, kad galūnių raumenys į šią terapiją reaguoja geriau nei veido raumenys. Vartojama daugiausia veikliosios medžiagos piridostigmino bromido, kurį galima vartoti per burną. Sunkiais atvejais arba esant netolerancijai, vartojamas neostigminas arba piridostigminas, kurie leidžiami tiesiai į veną (į veną, i.v.).

2. Imunosupresinis gydymas:

Gliukokortikoidai arba azatioprinas silpnina myasthenia gravis specifinius antikūnus ir taip sumažina simptomus.

3. Plazmaferezė arba didelių dozių imunoglobulino vartojimas:

Ši gydymo galimybė naudojama tik sunkiais atvejais arba sutrikus kvėpavimo ir ryklės raumenims.

Myasthenia gravis: Kitos terapinės priemonės

Su apmokytu logopedu galima atlikti specialią rijimo terapiją. Atsargumo dėlei pacientai, sergantys vidutinio sunkumo miastenija, turėtų vartoti tik skystą maistą, kurio negalima lengvai nuryti. Sunkiais atvejais gali prireikti dirbtinio šėrimo per nazogastrinį vamzdelį, mechaninio vėdinimo ir reguliaraus seilių išsiurbimo.

Dvigubus vaizdus galima gerai kompensuoti pritaikytu prizminiu stiklu.

15–50 metų pacientams užkrėsti užkrūčio liauką rekomenduojama pašalinti kuo anksčiau po diagnozės nustatymo. Vaikams iki 15 metų užkrūčio liauka turėtų būti pašalinta tik tuo atveju, jei nepavyks pagerinti vaisto terapijos, nes užkrūčio liauka vis dar atlieka svarbias funkcijas vaikystėje.

Myasthenia gravis: ligos eiga ir prognozė

Nėra bendros prognozės, nes kiekvienam myasthenia gravis sergančiam asmeniui būdingi simptomai, kurie skiriasi sunkumu, skirtingomis vietomis ir skirtingais būdais.

Dauguma pacientų, sergančių myasthenia gravis, buvo tinkamai gydomi. Simptomai palengvėja ir daugeliu atvejų normalų kasdienį gyvenimą galima atnaujinti tik su nedideliais apribojimais. Myasthenia gravis simptomai taip pat niekada nebūna nuolatiniai, todėl paveikti žmonės kai kurias dienas jaučia, kad nėra sutrikimų ir jiems yra taikomi kiti labai griežti apribojimai.

Jei negydomas, toliau vystosi myasthenia gravis simptomai ir gali atsirasti sunkių komplikacijų. Ypatingais atvejais, kai kvėpavimo raumenys sutrinka, tai gali būti mirtina. Kitais atvejais būtina visą gyvenimą trunkanti mechaninė ventiliacija. Šiomis dienomis daugiau dėmesio skiriama Myasthenia gravis simptomai dažnai pripažįstami anksti, tokie sunkūs kursai tapo retesni.