plaučių fibrozė

Plaučių fibrozė: aprašymas

Plaučių fibrozė gali atsirasti dėl įvairių plaučių ligų. Tai kartais sukelia visiškai skirtingas priežastis, tačiau galų gale sukelia panašius struktūrinius plaučių pokyčius. Plaučius sudaro, viena vertus, orą pernešančios dalys, kita vertus, jungiamąjį audinį palaikantis rėmas. Ore esančios sritys apima, pavyzdžiui, bronchus, kurie toliau išsišakoja į mažesnius bronchiolus ir galiausiai į mažiausią funkcinį plaučio vienetą – alveoles. Alveoles supa smulkus kraujagyslių tinklas. Apie plonas membranas, kurios linijuoja alveoles iš vidaus, vyksta vadinamasis dujų mainai. Iš oro deguonis patenka į kraują, anglies dioksidas iš kraujo patenka į kvėpavimą.

Tarp orą laidžių sričių yra jungiamasis audinys, kuris palaiko plaučius ir suteikia jiems elastingumo. Plaučių jungiamasis audinys dar vadinamas intersticiu. Ligos, kurios vyksta šioje srityje, gydytojai vadina atitinkamai intersticinėmis plaučių ligomis. Ypač lėtinis uždegimas gali sukelti stiprų plaučių jungiamojo audinio padidėjimą. Dėl to, be kita ko, sutirštėja alveolių siena ir padidėja atstumas tarp oro ir aplinkinių kraujagyslių. Dėl to kraujas nebėra deguonies šaltinis. Intersticinės plaučių ligos priežastys yra labai įvairios ir maždaug pusei atvejų tiksli plaučių fibrozės priežastis nežinoma.

Plaučių fibrozė: simptomai

Plaučių fibrozės simptomai iš pradžių dažniausiai būna ne tokie specifiški. Laikui bėgant simptomai sunkėja ir tampa ryškesni. Dažnai sergantieji pastebi, kad sumažėja jų fizinis pajėgumas. Kasdienė veikla, kuri anksčiau buvo vykdoma be pastangų, verčia greičiau atsikvėpti. Ligos metu dusulys pagaliau išlieka be jokių pastangų. Kadangi vis daugiau ir daugiau jungiamojo audinio formuojasi plaučiuose kaip ligos dalis, membrana sutirštėjo tarp alveolių ir kraujagyslių. Todėl deguonis iš oro turi patekti į storesnį sluoksnį, kad patektų į kraują. Dėl to deguonies kiekis kraujyje sumažėja. Kūnas bando subalansuoti šią būklę padidindamas įkvėpimų skaičių per minutę. Taip pat dažnai nurodomas ilgesnis sausas dirginantis kosulys, plaučių liga.

Progresuojančioje plaučių fibrozės stadijoje kai kurių pacientų oda dėl miozės trūkumo tampa melsva (cianozė). Ilgai trunkantis deguonies trūkumas taip pat gali sukelti pirštų pokyčius. Kaulo storis piršto galo elementuose padidėja, pirštų galiukai atrodo apvalūs ir ištiesti. Gydytojai ją taip pat vadina būgnelio pirštu dėl išvaizdos. Dažnai pirštų nagai tuo pačiu metu yra pastebimai išsipūtę (stikliniai laikrodžio nagai). Tačiau šie simptomai nėra vien plaučių fibrozės simptomai: jie taip pat gali reikšti kitas plaučių ar širdies ligas.

Plaučių fibrozė: priežastys ir rizikos veiksniai

Apskritai gydytojai plaučių fibrozę suskirsto į dvi kategorijas: žinomos priežasties intersticinės plaučių ligos ir vadinamoji idiopatinė plaučių fibrozė, kurios priežastis nežinoma. Abi formos palaiko savo skalę pagal dažnį.

Yra žinomos šios plaučių fibrozės priežastys:

• infekcijos: pvz virusų ar parazitų
• Kenksmingų medžiagų įkvėpimas: Įkvėpus kenksmingų neorganinių dulkių, tokių kaip dūminis silicio dioksidas ar asbestas, gali susidaryti vadinamasis juodasis plaučiai. Dažnai ši forma yra profesinės ligos, pvz. su kalnakasiais. Tam tikros dujos ar garai, taip pat cigarečių dūmai gali padaryti ilgalaikį plaučių audinio pažeidimą.
• vaistai: Tai apima tam tikrus vėžiui gydyti skirtus vaistus, tokius kaip bleomicinas ar busulfanas, taip pat vaistą amiodaroną nuo širdies aritmijos.
• herbicidai: pvz herbicido parakvato
• Jonizuojančioji spinduliuotė: Radioterapija, skirta vėžiui gydyti, jei ji atliekama krūtinės ląstos srityje, gali pažeisti plaučių audinį.
• Širdies ligos: Esant vadinamajam kairiajam širdies nepakankamumui (kairiojo skilvelio nepakankamumui), ilgainiui kraujas kaupiasi plaučiuose, taip sukeldamas plaučių pažeidimą.
• Suaugusiųjų respiracinio distreso sindromo: Ligą gali lemti įvairūs žalingi veiksniai ir ji yra ilgai trunkančio sumažėjusio plaučių audinio perfuzijos padarinys.
• Lėtinis inkstų nepakankamumas: Sutrikęs vandens pašalinimas gali sukelti skysčių kaupimąsi plaučiuose ir taip juos pažeisti.
• Tam tikros ligos: Tai apima jungiamojo audinio ligas, tokias kaip sarkoidozė ar kolagenozė, taip pat reumatoidinį artritą, įvairias kraujagyslių ir kaupimosi ligas.

Iš nežinomos priežasties intersticinių plaučių ligų, labiausiai paplitusi yra intersticinė plaučių fibrozė. Be to, yra žinomi ir kiti variantai, kurie skiriasi savo eiga ir sunkumu kai kuriais atvejais žymiai vienas nuo kito.

Plaučių fibrozė: tyrimai ir diagnozė

Dėl daugelio skundų, tokių kaip dusulys ir sudirgęs kosulys, būtina apsilankyti pas gydytoją. Tačiau tokie simptomai pasireiškia ne tik sergant plaučių fibroze, bet gali atsirasti ir dėl daugelio kitų ligų. Siekdamas atskirti juos vienas nuo kito, gydytojas su pacientu pirmiausia detalizuoja pokalbį (anamnezę). Pavyzdžiui, jis klausia, kiek laiko simptomai jau egzistuoja ir ar yra žinomų gretutinių ligų. Taip pat informacija apie profesinę aplinką, pavyzdžiui, ar atitinkamas asmuo reguliariai yra veikiama kenksmingų dujų ar dulkių, suteikia gydytojui svarbią informaciją plaučių fibrozės diagnozei nustatyti. Fizinio patikrinimo metu gydytojas stetoskopu klauso paciento krūtinės. Plyšimas ar girgždėjimas – tarsi kamščiai trina vienas kitą – yra tipiški plaučių fibrozės požymiai.

Plaučių funkcijos tyrimas parodo, kaip stipriai sutrinka kvėpavimo funkcija. Pavyzdžiui, gydytojas matuoja plaučių tūrį ir patikrina, kiek oro pacientas gali įkvėpti ar iškvėpti. Plaučių funkcijos tyrimas yra gana paprastas: paprastai pacientas turi įkvėpti ir iškvėpti per kandiklį į prietaisą. Be to, matuojamos ir tam tikros komandos (pavyzdžiui, staigus stiprus iškvėpimas tol, kol trunka kvėpavimas). Svarbus teiginys taip pat numato vadinamosios difuzijos pajėgumo (DCO) nustatymą. Tai matuoja plaučių sugebėjimą deguonį iš oro pernešti į kraują.

Norėdami dar labiau susiaurinti diagnozę, paprastai taip pat atlikite vaizdinius tyrimus, tokius kaip kompiuterinė krūtinės tomografija. Jei įtarimas dėl plaučių fibrozės tampa ryškesnis, plaučiai galutinai atsispindi (bronchoskopija). Atlikdamas šį tyrimą, gydytojas taip pat gali įgyti ląsteles praplaudamas bronchus (bronchų plovimas) arba pašalinti audinio mėginį (biopsija). Mėginiai tiriami mikroskopu histopatologiškai.

Kadangi tiksli plaučių fibrozės forma, taip pat jos pagrindinė liga, diagnozuoti yra labai sudėtinga, dažniausiai įvairių disciplinų gydytojai dirba kartu.

Plaučių fibrozė: gydymas

Plaučių fibrozės gydymo tikslas yra sustabdyti ligos eigą arba bent jau kiek įmanoma sulėtinti tolesnę fibrozę (fibrozę). Jei žinoma pagrindinė liga (pvz., Reumatoidinis artritas), ją reikia atitinkamai gydyti. Kiek įmanoma reikėtų vengti kitų priežasčių, tokių kaip ore esančios kenksmingos medžiagos ar rūkymas. Taip pat gali reikėti pakeisti karjerą.

Dažnai dėl ligos prisideda perdėta imuninės sistemos reakcija ir plaučių audinio uždegiminiai procesai. Todėl gydytojai plaučių fibrozės gydymui dažnai naudoja vaistus, kurie turi priešuždegiminį poveikį ir mažina imuninę sistemą (imunosupresantai). Pavyzdžiui, vienas geriausiai žinomų šios grupės atstovų yra kortizonas. Pacientas gali tiesiogiai įkvėpti vaisto arba gauti jį tablečių ar švirkštų pavidalu. Naujesnis agentas su veikliuoju ingredientu pirfendionu slopina fibrozę ir taip pat neutralizuoja uždegimą. Jei deguonies lygis kraujyje nukrenta žemiau tam tikro lygio, paveiktieji gauna papildomą deguonį per zondą – geriausia per kelias valandas per dieną. Jei gydymas nevyksta ir plaučių fibrozė jau yra labai pažengusi, paskutinis gydymo būdas yra plaučių transplantacija.

Plaučių fibrozė: prevencija

Plaučių fibrozę gali sukelti daugybė skirtingų priežasčių, todėl nėra konkretaus būdo, kaip jos išvengti. Tačiau norint sumažinti plaučių ligų, tokių kaip plaučių fibrozė, riziką, patariama vengti rūkymo ir kitų teršalų ore. Tai apima, pavyzdžiui, tinkamą darbuotojų saugą (pvz., Kvėpavimo filtrus) žmonėms, kurie dažnai yra veikiami teršalų ar oro, kuriame yra dulkių. Tačiau idiopatinės plaučių fibrozės profilaktika neįmanoma.

Plaučių fibrozė: ligos eiga ir prognozė

Ligos eiga ir plaučių fibrozės prognozė priklauso nuo daugelio skirtingų veiksnių ir apskritai negali būti nuspėjama. Jungiamojo audinio plaučių audinio rekonstrukcija negali būti anuliuota. Ligos eigą galima sulėtinti gydant, atsižvelgiant į atskiras plaučių fibrozės formas. Visų pirma, idiopatinė plaučių fibrozė gali būti agresyvi ir dažnai sunkiai paveikiama medikamentų. Tuomet gyvenimo trukmė daugeliu atvejų žymiai sutrumpėja, todėl plaučių transplantacija gali pailgėti.

Formos Plaučių fibrozė, kurias sukelia išorinės kenksmingos medžiagos, tokios kaip dulkės ar rūkymas, daugeliu atvejų pagerėja, jei išvengiama trigerio. Šios formos paprastai taip pat reaguoja į priešuždegiminius vaistus.