Wegenerio liga

Wegenerio liga: aprašymas

Wegenerio liga (dar vadinama Wegenerio granulomatozė arba Wegenerio granulomatozė) yra retas kraujagyslių uždegimas (vaskulitas), lydimas mažų Gewebeknötchen (granulomų) susidarymo paveiktose vietose. Taigi paveiktuose organuose atsiranda kraujotakos sutrikimų ir mažai jų.

Wegenerio granulomatozė yra vadinama sistemine liga, tai reiškia, kad iš esmės gali būti paveiktos kelios organų sistemos. Paprastai liga iš pradžių apima viršutinius kvėpavimo takus, ty nosį ir paranalinius sinusus, o vėlesniuose – plaučius. Be to, Wegenerio liga gali paveikti ausis ir akis. Tai tampa pavojinga, kai tik pažeidžiami plaučiai ar inkstai. Ypatingais atvejais yra ūmus kraujavimas iš plaučių arba ūmus inkstų nepakankamumas. Abi komplikacijos gali būti mirtinos.

Wegenerio liga: dvi ligos fazės

Gydytojai išskiria dvi Wegenerio ligos fazes:

Pradiniame arba pradiniame etape audinyje vyksta imuninių ląstelių kaupimasis, dėl kurio susidaro granulomos. Dažniausiai dėl šių granuliomų susidaro aplinkinių audinių mirtis (nekrozė). Iš imuninių ląstelių (granulocitų) išsiskiria tam tikri pasiuntiniai ir ląsteles naikinančios medžiagos. Tai sukelia kraujagyslių uždegimą vėlesnėje fazėje.

Ankstyvosiomis dienomis Wegenerio ligai paprastai būdingi nespecifiniai simptomai, tokie kaip sloga, chroniškai užkimšta nosis, kraujavimas iš nosies ar ausų skausmas. Jei pažeidžiami plaučiai, krūtinėje atsiranda kvėpavimo skausmas, taip pat kosulys iš kraujo. Tai tampa pavojinga, jei inkstai taip pat paveikti Wegenerio ligos. Inkstai ankstyvoje stadijoje nustatomi tik atlikus laboratorinius tyrimus, o vėlyvoje stadijoje kraujas matomas šlapime.

Wegenerio liga: dažnis

Vokietijoje maždaug septyni iš 100 000 gyventojų kenčia nuo Wegenerio granulomatozės. Vyrai yra šiek tiek labiau paveikti nei moterys. Iš esmės Wegenerio liga gali pasireikšti bet kuriame amžiaus tarpsnyje. Tačiau vaikus retai paveikia Wegenerio granulomatozė. Didžiausias naujų atvejų skaičius yra nuo 50 iki 60 metų amžiaus.

Wegenerio liga: simptomai

Wegenerio liga gali paveikti įvairias organų sistemas; tai neturi paveikti kiekvienas iš jų. Atitinkamai simptomai, kurie gali atsirasti, labai skiriasi kiekvienam pacientui. Nėra tokio simptomo, kuris būtų klasikinis Wegenerio ligai. Simptomų eiga skiriasi.

Wegenerio liga: simptomai nosyje ir ausyse

Ligos pradžioje dažniausiai pažeidžiamos nosies gleivinės. Tai gali sukelti tokius simptomus kaip sloga, nuolat bėganti nosis ar chroniškai užkimšta nosis. Dažnai šaltis būna kruvinas arba yra daugiau kraujavimo iš nosies. Nosyje dažnai susidaro rusva pluta. Su ilgalaikiais ar dažnai pasikartojančiais simptomais taip pat keičiasi nosies pertvara. Pakeisdamas nosies formą, jis gali sudaryti vadinamąją balno nosį.

Iš nosies Wegenerio liga gali plisti toliau į paranalinius sinusus ir čia sukelti uždegimą. Tai pastebima, pavyzdžiui, esant žandikaulio ar kaktos skausmui, kurio neįmanoma tiksliai nustatyti. Be to, Wegenerio liga gali plisti į ausis ir sukelti vidurinės ausies uždegimą. Tai pirmiausia pasireiškia stipria ausų skausmu. Be to, gali atsirasti galvos svaigimas. Ypatingais atvejais Wegenerio liga gali sukelti net kurtumą.

Wegenerio liga: simptomai akyse

Akys taip pat gali būti paveiktos Wegenerio ligos, tačiau simptomai čia yra retesni. Galimi akių skausmai, akių deginimas ir akių uždegimas. Tai taip pat gali sukelti regėjimo problemų (regos praradimą). Iš išorės matomi kartais kraujavimas iš akies, raudonos dėmės ant odos ar maži mazgeliai (granulomatozė), kurie susidaro aplink akis.

Wegenerio liga: simptomai aplink kaklą, raumenis ir sąnarius

Tolesniame kurse dažnai atsiranda patologinių gerklės pokyčių, kuriuos lydi užkimimas, disfagija ar sausas kosulys. Taip pat atsiranda sąnarių ir raumenų skausmai. Dėl sąnarių, ypač ant kojų ir rankų, atsiranda skausmingas patinimas ir slėgio jautrumas.

Wegenerio liga: simptomai krūties srityje

Tai ypač pavojinga, kai Wegenerio liga plinta į trachėją, plaučius ar inkstus. Plaučių kraujagyslių pokyčius dažnai lydi kruvinas kosulys (hemofizė). Tai pasireiškia ūminiu kvėpavimo takų distresu ir Erstickungsgefahr. Granulomos susidarymas žemiau balso raukšlių gali smarkiai apriboti trachėją. Mediciniškai tai vadinama subglottis.

Uždegimas gali plisti iš plaučių į pleurą, tai vadinama pleuritu. Tai sukelia stiprų kvėpavimo skausmą krūtinės srityje. Jei Wegenerio liga pažeidžia krūtinės organus, perikardito (perikardito) rizika yra didelė. Perikarditas taip pat susijęs su įgėlimu, nuo kvėpavimo priklausomu skausmu. Juos sustiprina kosulys ar įtemptas kvėpavimas. Perikarditas yra ypač pavojingas, nes gali sukelti perikardo išpylimą (širdies maišelio tamponadą), kuris negydant gali sukelti mirtį.

Wegenerio liga: simptomai inkstų srityje

Inkstų kraujagyslių uždegimas vadinamas glomerulonefritu. Tokiu būdu inkstų kraujagyslių kilpose nusėda įvairūs imuninės sistemos komponentai ir susidaro gabaliukai bei mazgeliai. Klasikinis glomerulonefrito požymis yra bendroji hematurija, tai reiškia, kad šlapimas plika akimi išskiria matomą kraujo kiekį.

Tai taip pat sukelia aukštą kraujo spaudimą (hipertenziją) ir vadinamąjį nefrozinį sindromą. Nefrotiniam simptomui būdingas vandens susilaikymas po oda (edema), ypač ant kojų. Padidėjęs kraujagyslių slėgis dažnai jaučiamas galvos skausmais. Kliniškai galima nustatyti padidėjusį baltymų ir lipidų kiekį šlapime.

Wegenerio liga: nervų sistemos simptomai

Nervų sistema taip pat gali pasikeisti dėl Wegenerio granulomatozės. Atsiranda tirpimas ir diskomfortas pirštuose ir kojų pirštuose. Tai vadinama polineuropatija. Be to, pasireiškia (mažiau) įkalinimas, galvos skausmas ir galūnių raumenų silpnumas.

Wegenerio liga: simptomai odos srityje

Odoje gali atsirasti punkcija ar panaši spalvos spalva. Tai sukelia poodinio audinio ir odos ląstelių žūtis (nekrozė). Jei taip pat yra didesnių kraujagyslių po oda, gydytojai kalba apie gangreną.

Wegenerio liga: nespecifiniai simptomai

Kartu su šiais specifiniais simptomais yra ir nespecifinių simptomų, kurių negalima tiesiogiai priskirti Wegenerio granulomatozei. Tai visų pirma apima bendrą ligos ir silpnumo jausmą. Paveikti kenčia nuo padidėjusio nuovargio, jaučiasi nuobodūs ir atstumti. Dažnai tai ateina dėl apetito praradimo ir svorio.

Wegenerio liga: priežastys ir rizikos veiksniai

Tiksli Wegenerio ligos priežastis nežinoma. Mokslininkai įtaria, kad liga atsirado dėl sutrikusio imuninės sistemos veikimo (autoimuninė liga). Dėl melagingų signalų imuninė sistema formuoja antikūnus prieš paties organizmo ląsteles, šiuo atveju – kraujo ląsteles. Kaip galimą tokio reguliavimo sutrikimo priežastį reikia atsižvelgti į inhaliatorius, kurie sukelia padidėjusį organizmo jautrumą.

Be to, nosies gleivinės užkrėtimas tokiomis bakterijomis kaip Staphylococcus aureus yra laikomas galimu Vegenerio ligos priežastimi. Dalis bakterijų gali suaktyvinti tam tikras imunines ląsteles ir taip pat sukelti per didelę imuninę reakciją prieš paties organizmo ląsteles.

Taip pat aptariamas genetinis polinkis. Daugeliu atvejų Wegenerio liga kartu su paveldima liga – alfa-1-antitripsino trūkumu. Šis ryšys taip pat nėra visiškai išaiškintas.

Wegenerio liga: tyrimai ir diagnozė

Jei įtariama Wegenerio liga, būtina atlikti greitą ir išsamią diagnozę. Negydoma Wegenerio liga per kelias savaites gali sukelti inkstų nepakankamumą (inkstų nepakankamumą). Anksčiau daugiau nei 50 procentų nukentėjusiųjų mirė nuo negydomos Wegenerio ligos per metus.

Tinkamas kontaktinis asmuo įtarus Wegenerio ligą yra šeimos gydytojas arba gydytojas internas. Pirma, tai užfiksuos ligos istoriją (ligos istoriją). Čia jūs turite galimybę apibūdinti savo simptomus. Turėtumėte nusiraminti dėl visko, ką pastebėjote. Net ir smulkmenos, kurios jums gali atrodyti nesvarbios ar antraeilės, gali padėti gydytojui pagrįsti pagrįstą įtarimą. Be to, gydytojas gali užduoti tokius klausimus kaip

• Kada pastebėjote pokyčius?
• Ar pastebėjote kokių nors kitų simptomų?
• Ar pastebėjote kraują šlapime?
• Ar turite skausmą, kai kosite ar intensyviai kvėpuojate, pavyzdžiui, sportuodami?

Wegenerio liga: kraujo tyrimas

Paprastai kraujo nuotrauka pirmiausia padaroma siekiant išsiaiškinti įtariamą diagnozę. Kaip beveik tikras Wegenerio granulomatozės požymis yra reikšmingas c-ANCA padidėjimas. Tai anti-neutrofilų citoplazminių antikūnų (ANCA) pogrupis. c-ANCA galima aptikti daugeliu atvejų Wegenerio liga. Tačiau padidėjęs c-ANCA gali reikšti ir kitas ligas (pvz., Tuberkuliozę), todėl padidėjusio kraujo lygio įrodymas nėra vienintelis diagnostinis kriterijus.

Padidėjęs kraujo ląstelių sumažėjimo lygis (ESR) taip pat laikomas Wegenerio ligos rodikliu, kai jis susijęs su padidėjusiu baltųjų kraujo ląstelių kiekiu (leukocitozė). Tačiau savaime suprantama, kad nė viena iš šių reikšmių nėra Wegenerio ligos įrodymas.

Wegenerio liga: šlapimo analizė

Be kraujo tyrimo, būtina atlikti ir šlapimo tyrimą. Tai leidžia išsiaiškinti, ar inkstai jau paveikti Wegenerio ligos. Inkstų nepakankamumas gali sukelti padidėjusį kreatinino kiekį šlapime. Glomerulonefritas sukelia kraują šlapime (hematurija). Pirmosiose ligos stadijose kraujas šlapime gali būti aptinkamas tik po mikroskopu (mikrohematurija). Vėlesniuose ligos etapuose kraujas matomas ir plika akimi (bendroji hematurija).

Wegenerio liga: kiti tyrimai

Atlikus plaučių rentgeno nuotrauką, galima išsiaiškinti, ar Wegenerio granulomatozė jau paveikė plaučius. Įsiskverbęs kamanas pasirodo rentgeno nuotraukoje ryškiais šešėliais.

Jei įtariama, kad Wegenerio liga išplito ir nervų sistemoje, ypač smegenyse, atliekamas magnetinio rezonanso tomografija (MRT).

Be to, įtariami audinių mėginiai (biopsijos), pavyzdžiui, paimti iš nosies ir ištirti laboratorijoje.

Wegenerio liga: gydymas

Wegenerio liga gydoma priklausomai nuo ligos aptikimo stadijos. Kaip ir kitų ligų atveju, kuo anksčiau pripažinta Wegenerio liga, tuo didesnė sėkmingo gydymo tikimybė. Morbusas Wegeneris daugiausia gydomas vaistais.

Jei Wegenerio liga nustatoma tokiu etapu, kai nepaveikiami nei plaučiai, nei inkstai ar kiti organai, naudojami kotrimoksazolas ir prednizolonas. Kotrimoksazolas yra dviejų antibiotikų derinys. Jis daugiausia naudojamas infekcinėms ligoms gydyti. Prednizolonas turi priešuždegiminį ir antialerginį poveikį. Kaip ir kodėl abu vaistai palaiko Wegenerio ligą, vis dar neaišku. Vartojant šiuos du vaistus, tačiau simptomus galima visam laikui sumažinti daugiau nei 50 procentų pacientų.

indukcinio gydymo

Jei jau paveikti tokie organai kaip plaučiai ar inkstai, terapija vyksta dviem etapais: indukcine terapija ir palaikomąja terapija. Indukcinė terapija yra medicininis gydymas, kurio metu siekiama užkirsti kelią simptomams slopinant imuninę sistemą. Prednizolonas kartu su ciklofosfamidu arba prednizolonas kartu su rituksimabu gali būti laikomas veikliosiomis medžiagomis (imunosupresantais).

Palaikomasis gydymas

Jei indukcine terapija pasiekiama (nuolatinė arba laikina) simptomų pagerėjimo (remisija), palaikomoji terapija keičiama. Palaikomosios terapijos metu imunosupresinis vaistas azatioprinas pirmiausia skiriamas kartu su prednizolonu, o vėliau – kaip atskiras gydymas. Norint užkirsti kelią (pakartotiniam) nosies ir gerklės uždegimui, kotrimoksazolas dažnai skiriamas profilaktiškai.

plazmaferezę

Jei atsiranda plaučių kraujavimas ar inkstų nepakankamumas, kyla didelis pavojus gyvybei. Čia nebepakanka vaistų terapijos. Jei tokia komplikacija nustatoma laiku, naudojama plazmaferezė. Šiame sudėtingame procese skystas atitinkamo asmens kraujo komponentas (kraujo plazma ar plazma) už kūno ribų pakeičiamas elektrolitų ir bikarbonato mišiniu. Šiuo tikslu kraujo plazma atskiriama kietųjų kraujo komponentų (raudonųjų kraujo kūnelių ir kt.) Centrifuga ir pakeičiama pakaitiniu skysčiu. Tai pašalina antikūnus, esančius kraujo plazmoje ir susijusius su Wegenerio ligos uždegiminiais procesais.

Pakartotinis gydymas

Svarbu, kad visos gydymo priemonės tik sumažintų simptomus. Cure Wegener nepagydomas. Daugiau nei pusei gydytų pacientų simptomai pasikartos per kitus dvejus metus po sėkmingo gydymo. Jie gali būti gydomi kaip ir pirmoji terapija. Ligos metu gali pasikartoti recidyvai su sunkiais simptomais.

Wegenerio liga: ligos eiga ir prognozė

Be terapijos Wegenerio ligos prognozė yra labai prasta. Negydomas uždegimas plinta toliau ir toliau kūno viduje ir gali atsirasti nuolatinių pažeidimų, tokių kaip klausos praradimas, vienašalis ar visiškas aklumas ir sutrikusi inkstų veikla. Inkstų nepakankamumas paprastai atsiranda per šešis mėnesius po inkstų nepakankamumo. Dažnas nosies uždegimas taip pat gali pakeisti nosies formą (balno nosis).

Laiku gydant, uždegimo plitimą galima neutralizuoti. Daugiau nei pusė nukentėjusiųjų gali sumažinti simptomus tiek, kad įmanoma be skausmo.

Iš esmės, Wegenerio ligos atveju: greitai pradedant gydymą gyvenimo trukmė ir gyvenimo kokybė beveik nepablogėja. Tačiau yra ilgalaikis pavojus, kad simptomai gali atsirasti net sėkmingai gydant. Didžiojoje dalyje Wegenerio liga nukentėję pacientai turi būti gydomi kelis kartus per savo gyvenimą.