Kušingo liga

Kušingo liga: aprašymas

Kušingo liga buvo pavadinta jos autoriaus, neurochirurgo Harvey Kušingo, vardu. Pacientų, kenčiančių nuo Kušingo ligos, organizme kortizolio yra per daug (hiperkortizolizmas). Kortizolis yra hormonas, gaminamas antinksčių žievėje. Jis laikomas streso hormonu ir sutelkia energijos atsargas stresinėse situacijose.

Kad kortizolis būtų gaminamas antinksčių žievėje, jį turi stimuliuoti kitas hormonas: kortikotropinas (AKTH). AKTH susidaro hipofizėje (hipofizėje). Kušingo ligos metu per daug AKTH cirkuliuoja kraujyje, sukeldamas nuo AKTH priklausomą hiperkortizolizmą.

Be Kušingo ligos, yra ir kitų hiperkortizolizmo formų, tokių kaip Kušingo sindromas, kurio nesukelia AKTH iš hipofizės.

Kušingo liga: faktai ir skaičiai

Kušingo liga yra viena iš vadinamųjų endogeninių hiperkortizolizmo formų. Tai reiškia, kad kūnas atskirai (endogeninis = iš vidaus) gamina per daug AKTH, todėl kortizolio.

Endogeninis hiperkortizolizmas yra labai retas, priešingai nei egzogeninis (išoriškai sukeltas). Remiantis literatūra, kas iš 100 000 žmonių kasmet serga Kušingo liga. Ypač kenčia moterys nuo 30 iki 40 metų. Manoma, kad maždaug trys ketvirtadaliai jų turi hipofizės naviką, sukeliantį AKTH.

Kušingo liga: simptomai

Šie Kušingo ligai būdingi simptomai:

• Riebalų sankaupų persiskirstymas: riebalai kaupiami pirmiausia ant liemens ir veido. Todėl pacientai turi pilno mėnulio veidą ir vadinamąjį jaučio kaklą, tačiau palyginti plonas rankas ir kojas.
• Jėgos praradimas: Mažėja raumenų masė (miopatija), o kaulai tampa trapūs (osteoporozė).
• Jautrumas infekcijai: Kadangi organizmo imuninę sistemą iš dalies slopina kortizolis, patogenai gali lengvai daugintis. Taip pat sutrinka žaizdų gijimas.
• Aukštas kraujo spaudimas
• Padidėjęs cukraus kiekis kraujyje
• Odos (Striae rubrae) rausvai rausvi spalvos pokyčiai, ypač ant viršutinių rankų ir kojų, taip pat ant šonų.
• Plona, ​​į pergamentą panaši oda, ant kurios gali atsirasti atvirų vietų (opų).

Be to, Cushingo liga sergančioms moterims dėl vyriškų hormonų pertekliaus gali pasireikšti tokie simptomai:

• menstruacijų sutrikimai
• Plaukų tipo kaita: moterys vis dažniau augina plaukus ant veido, krūtinės ir pilvo (hirsutizmas)
• Humanizacija (virilizavimas): Moterys įgauna gilesnį balsą, vyriškos kūno proporcijos ar jų klitoris auga.

Be to, pacientai, sergantys Kušingo liga, gali būti psichologiškai pastebimi, pavyzdžiui, dėl depresijos. Kušingo liga sergantys vaikai dažnai kenčia nuo augimo sustojimo.

Kušingo liga: priežastys ir rizikos veiksniai

80% atvejų pagrindinė Kušingo ligos priežastis yra hipofizės mikroadenoma. Mikroadenoma daugeliu atvejų yra mažas gerybinis navikas. Sveikame kūne yra kontrolės grandinės, kurios kontroliuoja gaminamų hormonų kiekį. Mikroadenoma, kuri pati gamina hormonus, nėra šio reguliavimo ciklo dalis. Todėl hormonų kiekis organizme padidėja virš reikalaujamo lygio.

Jei yra Kušingo liga, susidaro daugiau kortikotropino (AKTH). AKTH skatina antinksčių žievės susidarymą kortizoliu. Todėl galima kalbėti apie nuo AKTH priklausomą hiperkortizolizmą. Be kortizolio gamybos, AKTH taip pat sukelia vyriškų hormonų (androgenų) gamybą antinksčių žievėje. Todėl Kušingo liga sergančioms moterims būdingi simptomai, priskiriami padidėjusiam androgenų kiekiui kraujyje.

Kušingo ligos priežastis gali būti ne tik mikroadenoma. Kai kuriais atvejais yra pagumburio disfunkcija. Šioje smegenų srityje gaminamas kortikoliberinas (CRH). Šis hormonas stimuliuoja AKTH gamybą hipofizėje. Jei pagumburyje susidaro per daug kortikoliberino, padidėjęs AKS kortizolis susidaro padidėjus antinksčių žievėje.

Kušingo liga: tyrimai ir diagnozė

Jei įtariate Kušingo ligą, šeimos gydytojas nukreipia jus pas endokrinologijos specialistą. Pirmiausia jis išsamiai klausia jūsų ligos istorijos (anamnezės). Jis užduos jums šiuos klausimus:

• Ar priaugai svorio?
• Ar pasikeitė jūsų kūno proporcijos?
• Ar turite kaulų skausmą?
• Ar labiau linkę peršalti?

Vėliau gydytojas apžiūrės jus fiziškai. Jis taip pat atkreipia dėmesį į jūsų odos spalvą ir galimus odos pokyčius. Jis baksnoja tavo stuburą ir klausia, ar tau skauda. Gydytojas paprašys jūsų pritūpti, kad patikrintumėte raumenų jėgą. Jis taip pat ima kraują iš tavęs.

Kušingo liga: laboratoriniai tyrimai

Jūsų kraujas bus tiriamas laboratorijoje, siekiant nustatyti skirtingą Kušingo ligos lygį. Tai apima kortizolio kiekį jūsų kraujyje, cukraus kiekį kraujyje, cholesterolio koncentraciją, imuninių ląstelių skaičių ir elektrolitų (ypač natrio ir kalio druskos kraujyje) koncentraciją. Sergant Kušingo liga, kortizolio kiekis kraujyje yra padidėjęs ir visą dieną neparodo tokio lygio, koks būtų įprastai. Cukraus kiekis kraujyje yra padidėjęs, nes padidėja gliukozės kiekis kepenyse. Padidėja cholesterolio lygis. Padidėja įvairių kraujo ląstelių kiekis (leukocitai, trombocitai ir eritrocitai), o kitų – sumažėja (eozinofilų ir limfocitų).

„Morbus-Cushing“: specifiniai testai

Be to, atliekamas vadinamasis deksametazono slopinimo testas. Prieš miegą pacientui skiriamas deksametazonas (gliukokortikoidas, toks kaip kortizolis). Kitą rytą organizme turėtų būti kortizolio kiekis kraujyje. Taigi galima įrodyti, kad hiperkortizolizmo nėra.

Jei kitą rytą kortizolio vertė padidėja, atliekami testai hiperkortizolizmui patvirtinti. Be kita ko, tai apima kortizolio nustatymą šlapime per 24 valandas. Kušingo ligos atveju vertė padidėja.

Norint atskirti skirtingas hiperkortizolizmo formas, dabar nustatomas AKTH kiekis kraujyje. Jei jis yra didelis, yra nuo AKTH priklausomas hiperkortizolizmas, kaip ir Kušingo liga.

Kušingo liga: vaizdinė diagnostika

Radiologas atlieka galvos magnetinio rezonanso tomografiją (MRT). MRT vaizde galima atpažinti priekinės hipofizės navikus. Tai ne visada įmanoma, nes navikai gali būti labai maži.

Atliekant ultragarsinį tyrimą (ultragarsą) arba kompiuterinę tomografiją (KT), gali būti rodomi antinksčiai. Jis išsiplėtęs sergant Kušingo liga.

Kušingo liga: kitos ligos, turinčios panašių simptomų

Gydytojas turi atskirti Kušingo ligą nuo kitų ligų ir sukelėjų, galinčių sukelti panašius simptomus ir išvadas. Tai apima:

• Kontraceptinių vaistų vartojimas („piliulės“)
• Steroidų, tokių kaip kortizonas ar lytiniai hormonai, vartojimas (be gydytojo nurodymo)
• Metabolinis sindromas (= nutukimas, hipertenzija ir padidėjęs lipidų kiekis kraujyje)
• Antinksčių žievės navikai
• Cukrinis diabetas
• Osteoporozė (kaulų retėjimas)

Kušingo liga: gydymas

Jei Kušingo ligos priežastis yra hipofizio mikroadenoma, ji pašalinama chirurginiu būdu. Neurochirurgai gali patekti į hipofizę per nosį arba per sphenoidinį kaulą (kaukolės pagrindo kaulą). Po operacijos kortizolį reikia trumpam sušvirkšti dirbtinai.

Jei chirurgija nėra svarbi terapija, pavyzdžiui, dėl sunkių ligų, dėl kurių chirurgija tampa neįmanoma, arba todėl, kad nebuvo rastas priežastinis navikas, yra ir kitų gydymo būdų. Tai apima vaistų vartojimą. Kušingo liga gydoma ketokonazolu. Iš pradžių jis buvo sukurtas kaip vaistas nuo grybelinės atakos. Vienas šalutinis poveikis yra tas, kad ketokonazolas veiksmingai slopina kortizolio susidarymą.

Be to, hipofizio švitinimas yra būdas gydyti Kušingo ligą. Tokiu būdu galima sunaikinti mikroadenomą. Retai abu antinksčiai chirurginiu būdu pašalinami atliekant adrenalektomiją. Ši galimybė nėra priežastinis gydymas ir pasirenkama retai, nes pacientams visą gyvenimą reikės dirbtinai duoti kortizolio ir mineralinių kortikosteroidų, kurie taip pat gaminami antinksčių žievėje.

Kušingo liga: ligos eiga ir prognozė

Dėl daugybės skirtingų kortizolio padarinių organizmui Kušingo ligos metu gali atsirasti įvairių komplikacijų. Tai apima lūžius, širdies priepuolius ir insultus.

Maždaug 80 procentų atvejų operacija pavyksta išgydyti Kušingo liga, Netrukus po operacijos AKTH lygis kraujyje normalizavosi. Jei visos kitos gydymo galimybės nepadeda ir pašalinamos abi antinksčiai, pacientams visą gyvenimą teks pakeisti kortizoliu ir mineraliniais kortikosteroidais.