Kraniopharyngeom

Craniopharyngioma: aprašymas

Craniopharyngioma yra gerybinis navikas galvoje. Jis vystosi iš embriono vystymosi ląstelių nuosėdų. Kadangi craniopharyngioma auga labai lėtai, pirmieji simptomai dažniausiai atsiranda vaikams nuo penkerių iki dešimties metų. Bet net suaugusieji gali gauti šį naviką. Dažniausiai jis atsiranda tarp jų 50–75 metų. Apskritai, craniopharyngioma yra gana reta. Vaikams tai sudaro nuo penkių iki dešimties procentų, suaugusiesiems – tik nuo trijų iki penkių procentų visų kaukolės navikų.

Gydytojai išskiria dvi craniopharyngioma formas:

• Adamantinomatinė craniopharyngioma daugiausia pasireiškia vaikams ir paaugliams. Jis apipintas daugybe mažų, dažnai skysčių užpildytų intarpų. Be to, atsiranda raginės ląstelės ir kalkės, kurios dažnai gali būti gerai matomos atliekant vaizdavimo procedūras.
• Papiliarinė craniopharyngioma dažniausiai pasitaiko suaugusiesiems. Tai tik retai sukietėja ar kalkėja.

Nepaisant jų skirtumų, abu navikų tipai yra gydomi vienodai.

Craniopharyngioma: simptomai

Nors iš esmės tai yra gerybinis navikas, craniopharyngioma kartais gali sukelti pavojingų simptomų, atsižvelgiant į jo vietą ir dydį. Pvz., Jei jis spaudžia regos nervus, gali kilti regėjimo problemų. Iš pradžių išorinių regėjimo laukų dažniausiai nėra. Dideli navikai gali juos net užmerkti.

Ankstyvieji craniopharyngioma požymiai dažnai būna asmenybės, koncentracijos ir atminties pokyčiai, dažnai mėnesius prieš diagnozę. Vaikams auglys gali būti pirmasis pastebimas dėl augimo sutrikimo ar brendimo nebuvimo. Priežastys yra sutrikusi hormonų pusiausvyra:

Hormoniniai sutrikimai, kuriuos sukelia craniopharyngioma

Craniopharyngioma gali sutrikdyti hipofizio (hipofizės) ir jo vadovaujamo centro (pagumburio) funkciją. Abu gamina hormonus, kurie savo ruožtu reguliuoja kitų organizmo liaukų (pavyzdžiui, skydliaukės) hormonų gamybą. Taigi, craniopharyngeoma galiausiai gali įtakoti įvairių hormonų susidarymą organizme ir vėliau sukelti įvairius negalavimus. Dažniausiai pasitaiko dwarfizmas, nutukimas, cukrinis diabetas ir valgymo sutrikimai.

Augimo sutrikimai, tokie kaip mažas ar didelis, gali atsirasti tada, kai craniopharyngioma turi įtakos augimo hormono gamybai hipofizėje. Suaugusiesiems tai gali sukelti riebalų apykaitos ir akromegalijos sutrikimus (padidėja kojų pirštai, pirštai, smakras ir nosis, hipertenzija, padidėja prakaitavimas ir kt.).

Antsvoris ir antsvoris, osteoporozė ir padidėjęs ar sumažėjęs plaukuotumas yra galimos pasekmės, jei craniopharyngioma sutrikdo streso hormono kortizolio gamybą antinksčiuose, pažeisdama hipofizę.

Craniopharyngioma taip pat gali sutrikdyti kūno skysčių pusiausvyrą: ją reguliuoja antidiuretinis hormonas (ADH), kuris gaminamas pagumburyje, laikomas hipofizėje ir paskui išleidžiamas į kraują pagal poreikį. Tai užtikrina, kad šlapimas neišskiria per daug vandens. Tokiu būdu ADH taip pat veikia druskos koncentraciją kraujyje ir kraujospūdį. Jei navikas sukelia ADH trūkumą, cukriniu diabetu išsivysto inkstas: sergant šia hormonų stoka, šlapime išsiskiria daug litrų šlapimo (poliurija) ir, norint neišdžiūti, reikia daug gerti (polidipsija).

Taip pat moteriškojo (estrogeno) ir vyriškojo (testosterono) lytinių hormonų sekrecija, kurią kontroliuoja hipofizė, gali paveikti craniopharyngioma. Galimos pasekmės yra tai, kad brendimas vėluoja arba jo nėra, arba mėnesinės yra sutrikusios arba neišnyksta.

Kraniopharyngeoma, paveikdama hipofizę, taip pat gali pakenkti skydliaukės funkcijai ir hormonų sekrecijai. Pavyzdžiui, per didelis skydliaukės hormonų kiekis gali sukelti širdies plakimą, viduriavimą ir gausų prakaitavimą. Jei, kita vertus, pagaminama per mažai skydliaukės hormonų, daugelis medžiagų apykaitos procesų užšąla. Nukentėjusieji yra šalti, užkietėję, pavargę ir neturi jėgų.

Bendrieji smegenų auglio simptomai

Craniopharyngioma, kaip ir kiti smegenų navikai, gali sukelti tokius simptomus kaip galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, raumenų paralyžius ir hidrocefalija. Tačiau tokie simptomai paprastai pasireiškia tik esant dideliems navikams.

Craniopharyngioma: priežastys ir rizikos veiksniai

Craniopharyngioma yra ląstelių, kurios embriono vystymosi metu suformavo praėjimą tarp smegenų ir gerklės (craniopharyngeal latakas), rezultatas. Staiga, nekontroliuojamai dauginantis, dėl likusių šių ląstelių vaikams ir suaugusiesiems gali atsirasti liežuvio kraniofaryngioma. Auga vadinamajame turkiškame balne (Sella turcica). Tai kaulinė priekinės kaukolės pagrindo skylė, kurioje glūdi hipofizė. Netoli esantys du regos nervai susikerta. Dauguma šio naviko simptomų atsiranda dėl išstūmimo iš kaimyninių struktūrų.

Kodėl degeneravo ląstelių liekanos ir susidaro Kraniopharyngeom, dar nežinoma.

Craniopharyngioma: tyrimai ir diagnozė

Jei yra įtarimas dėl craniopharyngioma, ypač svarbu apsilankyti pas endokrinologą, hormonų sutrikimų specialistą. Jis išsamiai apibūdins paciento skundus, kad gautų bet kokių tam tikrų hormonų sutrikimo požymių. Taip pat informatyvus yra įvairių hormonų koncentracijos kraujyje, seilėse ar šlapime matavimas.

Svarbiausias craniopharyngiomos vaizdavimo būdas yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Galima nustatyti tikslią naviko vietą ir dydį. Jei MRT dėl tam tikrų priežasčių neįmanomas (pavyzdžiui, dėl to, kad pacientas kenčia nuo klaustrofobijos ar turi širdies stimuliatorių), galima atlikti kompiuterinę tomografiją (KT). Vėlgi, craniopharyngioma, įskaitant jai būdingas kalcifikacijas, gali būti tiksliai pavaizduota.

Ištyrimas pas oftalmologą padeda išsiaiškinti regėjimo sutrikimus. Apsilankymas pas neurologą (neurologą) reikalingas, jei pacientui padidėjęs intrakranijinis slėgis arba kaukolės nervas sutrinka.

Craniopharyngioma: gydymas

Craniopharyngioma terapinės galimybės apima gydymą vaistais, chirurgiją ir radioterapiją. Tikslus gydymo planas yra individualiai pritaikytas pacientams.

Narkotikų gydymas craniopharyngioma nėra skirtas pašalinti naviką (tai neįmanoma su vaistais). Tai veikiau kompensuoja su naviku susijusį hormonų trūkumą (pakaitinė hormonų terapija). Pavyzdžiui, ADH, skydliaukės, augimo, lytinius ir streso hormonus galima pakeisti vaistais. Tiksli dozė nėra gana lengva, nes atskiri hormonai susidaro dienos metu ir skirtingais kiekiais, atsižvelgiant į konkrečią gyvenimo fazę. Dozavimas turėtų būti laikomas optimaliausiu. Tam reikia reguliariai stebėti gydymą.

Operacijos metu stengiamasi kuo geriau pašalinti craniopharyngioma. Geriausia patekti per nosį (transnazinė operacija).

Kartais visiškai pašalinti naviko neįmanoma, nes komplikacijų rizika būtų per didelė (asmenybės sutrikimų vystymasis, nuolatinis cukrinio diabeto išsiplėtimas ir kt.). Taigi jūs pašalinsite tik dalį naviko, o likusį naviką gydysite radioterapija. Švitinimas taip pat gali būti naudingas esant pasikartojančiai kraniofaryngiomai (pasikartojimui) ir norint ištuštinti skysčiu užpildytas ertmes (cistas) naviklyje.

Tyrimas ir gydymas

Daugiau informacijos apie tyrimą ir gydymą skaitykite straipsnyje „Smegenų auglys“.

Craniopharyngioma: ligos eiga ir prognozė

Kraniofaryngiomos prognozė daugiausia priklauso nuo to, ar ji aptinkama anksti ir ar gali būti visiškai pašalinta chirurginiu būdu. Ilgainiui jis labai tinka mažiems, kompaktiškiems ir lengvai pašalinamiems navikams. Tačiau 80–90 procentų pacientų turi kompensuoti esamus hormonų nuostolius visam gyvenimui, vartodami hormonų pakaitinius produktus.

Jei craniopharyngioma yra gydoma chirurgija ir vėlesne radiacija, po dešimties metų išgydymo laipsnis yra nuo 70 iki 83 procentų. Tačiau ilgalaikė radiacijos pasekmė taip pat gali būti hormonų nesėkmės, kurias visą gyvenimą reikia gydyti vaistais.

Regėjimo, atminties ir atminties sutrikimai, kurie jau buvo prieš operaciją, paprastai negali būti pataisyti atliekant šią procedūrą.

Apie 30 procentų pacientų, sergančių craniopharyngioma, yra sunkiai nutukę. Taigi tokia komplikacijų, kaip diabetas (cukrinis diabetas) ir širdies ligos, rizika yra didelė.

Paprastai pacientams, sergantiems craniopharyngioma, reikalinga priežiūra visą gyvenimą – ne tik dėl to, kad daugeliui pacientų reikalinga pakaitinė hormonų terapija, ir dėl vėlesnio nutukimo rizikos. Negalima nuvertinti ir aukšto recidyvo lygio Kraniopharyngeom.