Plaučių hipertenzija

Plaučių hipertenzija: aprašymas

Plaučių hipertenzija (trumpai PH) yra liga, dėl kurios plaučių indai susiaurėja dėl skirtingų priežasčių. Tai padidina kraujospūdį plaučių kraujyje – taip pat kalbama apie plaučių hipertenziją.

Plaučių kraujotakoje, dar vadinamoje mažąja kraujotaka, atsitinka taip: Kraujas iš širdies pernešamas į plaučius ir atgal. Deguonies trūkumu kraujas patenka į plaučius iš dešiniojo skilvelio per plaučių kamieną, kuris dalijasi į dešinę ir kairę plaučių arteriją. Ten jis vėl praturtintas deguonimi.

Plaučių hipertenzijos susiaurėję indai padidina atsparumą plaučiuose. Dėl to dešiniajam skilveliui sunku pumpuoti kraują per plaučius. Rezultatas: sutrinka kraujotaka per plaučių arterijas ir padidėja kraujospūdis, vis labiau apkraunamas dešinysis skilvelis. Tolesnės pasekmės gali būti plaučių kraujotakos sutrikimas ir sumažėjęs deguonies sunaudojimas plaučiuose. Blogiausiu atveju plaučių hipertenzija sukelia širdies nepakankamumą.

Ankstyvoje stadijoje plautinė hipertenzija dažnai nesukelia simptomų. Tik progresuojant ligai, atsiranda skundų. Plaučių hipertenzijos atveju kūnas nebe tiekiamas deguonimi, nukentėjusiųjų fizinis pajėgumas yra labai ribotas, jie greitai išsenka ir skundžiasi tokiais simptomais kaip dusulys. Negydoma plaučių hipertenzija gali būti mirtina.

Medicinoje skiriama pirminė ir antrinė plautinė hipertenzija: labai retais atvejais plaučių hipertenzija pasireiškia kaip atskira liga (pavyzdžiui, dėl paveldimumo), tada ji vadinama pirminė arba idiopatine plaučių hipertenzija (trumpai – IPAH). Paprastai plaučių hipertenzijos priežastys yra lėtinės ligos, tam tikri vaistai ar vaistai. Tada kalbama apie antrinę plaučių hipertenziją.

Terapijoje ypač svarbu anksti nustatyti pagrindinę ligą, kad plautinė hipertenzija toliau neprogresuotų. Daugeliu atvejų plaučių hipertenzija gydoma vaistais, siekiant sumažinti plaučių hipertenziją.

Plaučių hipertenzija: simptomai

Plaučių hipertenzijos simptomų ankstyvosiose ligos stadijose dažnai nėra. Tik progresuodami liga sergantieji suvokia diskomfortą. Dėl sumažėjusio plaučių aprūpinimo deguonimi jie yra labai riboti. Tipiški plaučių hipertenzijos simptomai yra šie:

• neefektyvumas
• Greitas nuovargis
• dusulys
• svaigulys
• galbūt staigus, trumpas be sąmonės jausmas (sinkopė) ir fizinis krūvis
• Melsvas odos ir lūpų spalvos pasikeitimas (cianozė)
• krūtinės skausmas
• Patinimas dėl skysčių nuosėdų audinyje (edema), ypač kojose

Viena vertus, susiaurėję indai pablogina deguonies tiekimą į plaučius, kita vertus, širdžiai reikia vis daugiau jėgų, kad pumpuotų kraują per indus. Širdis turi plakti greičiau ir dėl to pagreitėja širdies ritmas, kuris taip pat gali būti jaučiamas esant širdies aritmijai. Širdis vis labiau apkraunama, ypač pažeidžiamas dešinysis prieširdis ir dešinysis skilvelis. Tai gali išsivystyti dešiniojo širdies silpnumas (dešiniojo širdies nepakankamumas).

Plaučių hipertenzija: priežastys ir rizikos veiksniai

Plaučių hipertenzija apibūdinama kaip padidėjęs plaučių arterijos (plaučių arterijos) vidutinis kraujospūdis, vadinamasis plaučių arterinis slėgis (PAPm). Sveikam žmogui vidutinis plaučių slėgio laipsnis ramybės būsenoje yra mažesnis kaip 20 mmHg. Plaučių hipertenzija būna tada, kai ramybės būsenoje lygis padidėja iki daugiau nei 25 mmHg, o mankštos metu – iki daugiau nei 30 mmHg.

Plaučių hipertenzijos priežastis yra plaučių kraujagyslių susiaurėjimas, dėl kurio sumažėja kraujagyslių tūris ir sumažėja kraujotaka. Kraujagyslių susiaurėjimo priežastis yra disbalansas tarp tam tikrų pasiuntinių, kurie reguliuoja vazodilataciją ar kraujagyslių susiaurėjimą. Šio disbalanso priežastis nežinoma. Šiuo atveju vidinės kraujagyslių sienelės ląstelės (endotelio ląstelės), vidinis sluoksnis ir sklandus kraujagyslių raumenų raumenys vis labiau yra veikiami vazokonstriktorių pasiuntinių (tokių kaip endotelinas, serotoninas, tromboksanas). Tuo pačiu metu kraujagysles plečiančių pasiuntinių (tokių kaip prostaciklinas ar azoto oksidas) yra mažiau. Dėl to laivai susitraukia. Tačiau kraujagysles plečiančios medžiagos taip pat padidina ląstelių augimą, todėl sustorėja kraujagyslių sienos ir vis labiau susiaurėja kraujagyslės. Dėl šių procesų sumažėja indų tūris: per juos gali tekėti mažiau kraujo, o tuo pačiu mažesnis tūris taip pat padidina pasipriešinimą, dėl kurio padidėja slėgis, kuriuo kraujas teka per indus. Tai taip pat padidina krūvį širdžiai. Dėl didesnio pasipriešinimo induose jis turi išleisti vis daugiau jėgų, kad pumpuotų kraują į plaučių kraujotaką. Laikui bėgant, dešinis skilvelis išsiplečia ir širdies sienelės raumenys sutirštėja, kol širdis nebepajėgia išpilti pakankamai kraujo. Iš to gali išsivystyti vadinamasis dešiniojo širdies nepakankamumas.

Gydytojai išskiria pirminę ir antrinę plaučių hipertenziją. Pirminė ar idiopatinė plaučių hipertenzija (IPAH) pasireiškia kaip atskira liga, nežinoma priežastis, todėl pagrindinės priežasties nėra. IPAH gali būti paveldimas: Jei šeimoje pažeidžiami du ar daugiau šeimos narių, minima vadinamoji šeiminė plaučių hipertenzija (FPAH). Tačiau abi plaučių hipertenzijos formos yra labai retos: naujų abiejų formų atvejų skaičius sudaro tik vieną ar tris atvejus milijonui gyventojų per metus.

Daugeliu atvejų plaučių hipertenzijos priežastis yra tam tikra pagrindinė liga. Tada kalbama apie antrinę plaučių hipertenziją; plautinė hipertenzija yra pagrindinės ligos rezultatas. Ypač pacientai, sergantys kairiuoju širdies nepakankamumu ar lėtinėmis plaučių ligomis, dažnai kenčia nuo plautinės hipertenzijos. Ligos, kurios gali sukelti plautinę hipertenziją, yra šios:

• LOPL (lėtinė obstrukcinė plaučių liga): ji yra dažniausia plaučių hipertenzijos priežastis.
• Plaučių fibrozė: sergant šia plaučių audinio liga, vis labiau formuojasi jungiamasis audinys, sukeliantis jį u.a. sumažėja deguonies suvartojimas.
• Jungiamojo audinio ligos, tokios kaip vadinamasis CREST sindromas ar sklerodermija
• Plaučių embolija (plaučių kraujagyslių užsikimšimas)
• ŽIV infekcija
• Kairysis širdies liga
• kepenų liga
• Schistosomiasis (schistosomiasis): Ši liga, kurią sukelia kirminai, yra dažna plautinės hipertenzijos priežastis, ypač Pietų Amerikoje.

Tam tikri rizikos veiksniai, kurie gali sukelti plautinę hipertenziją, yra tam tikri vaistai, tokie kaip apetitą mažinantys vaistai (anoreksikai) ir piktnaudžiavimas medžiagomis.

Atsižvelgiant į priežastį, plautinė hipertenzija yra suskirstyta į penkias kategorijas:

• Plaučių arterinė hipertenzija (PAH)
• Plaučių hipertenzija sergant kairiąja širdies liga
• Plaučių hipertenzija sergant plaučių ligomis ir (arba) hipoksemija (mažas deguonies kiekis arteriniame kraujyje)
• Plaučių hipertenzija dėl lėtinių trombozinių ir (arba) embolinių ligų
• Plaučių hipertenzija dėl kitų neklasifikuojamų ligų

Plaučių hipertenzija: tyrimai ir diagnozė

Plaučių hipertenziją pradžioje dažnai sunku diagnozuoti, nes skundai yra gana nekonkretūs ir pasitaiko ir dėl kitų ligų. Išsamus pokalbis apie ligos istoriją (anamnezė) ir fizinis ištyrimas suteikia svarbią informaciją. Jei yra įtarimas dėl plautinės hipertenzijos, gydytojas naudoja įvairius širdies ir plaučių tyrimo metodus:

• Širdies ultragarsinis tyrimas (echokardiografija) yra svarbiausias plaučių hipertenzijos tyrimo metodas. Tai leidžia gydytojui ištirti širdies dydį ir funkciją bei ištirti širdies sienelę ir širdies vožtuvų judesius. Be to, jis gali parodyti kraujo tėkmę širdyje ir užregistruoti kraujo tėkmės greitį. Taigi jis gali įvertinti padidėjusį kraujo spaudimą plaučių arterijose (pulmoninis-arterinis sistolinis slėgis).
• Atlikus krūtinės ląstos rentgenologinį tyrimą, gydytojas gali pamatyti išplėstas plaučių arterijas (plaučių arterijas). Tačiau tai atpažįstama tik pažengusioje ligos stadijoje, todėl rentgeno tyrimas ankstyvose plaučių hipertenzijos stadijose nėra labai prasmingas.
• Taip pat svarbi yra elektrokardiograma (EKG). Taikant šį metodą, matuojamas širdies elektrinis aktyvumas: Gydytojas, pavyzdžiui, gauna informaciją apie širdies ritmą ir širdies ritmą. Jei yra plaučių hipertenzija, atpažįstami būdingi EKG pokyčiai.
• Plaučių funkcijos testai taip pat atliekami siekiant diagnozuoti plaučių hipertenziją. Vadinamoji spirometrija matuoja plaučių ar kvėpavimo takų tūrį: šio tyrimo metu pacientas kvėpuoja specialiu prietaisu – spirometru, kuris matuoja pro jį pratekančio oro kiekį. Šis tyrimas skirtas įvertinti plaučių hipertenzijos sunkumą, prognozę ir eigą. Tai taip pat gali suteikti informacijos apie plaučių hipertenzijos priežastį.
• Norint patvirtinti plaučių hipertenzijos diagnozę ir nustatyti ligos sunkumą, tinka vadinamasis dešiniojo širdies kateterio tyrimas. Su juo plaučių arterinis kraujospūdis gali būti matuojamas tiesiogiai.

Vadinamasis šešių minučių vaikščiojimo testas suteikia informacijos apie plaučių hipertenzijos fizinio atsparumo laipsnį. Jis išmatuoja atstumą, kurį pacientas nuvažiuoja patogiu tempu, per šešias minutes.

Jei diagnozė yra plaučių hipertenzija, padalinkite jos sunkumą į vieną iš keturių sunkumo laipsnių:

• 1 klasė: neribojamas fizinis aktyvumas. Įprastos apkrovos nesukelia diskomforto.
• 2 klasė: lengvas fizinio aktyvumo ribojimas, nėra diskomforto ramybėje. Įprastas fizinis aktyvumas sukelia padidėjusį dusulį ar nuovargį, silpnumą ar krūtinės skausmą.
• 3 klasė: reikšmingi fizinio aktyvumo apribojimai, nėra diskomforto ramybėje. Dėl lengvos veiklos kyla nusiskundimų.
• 4 klasė: Pacientai, sergantys tokio sunkumo plaučių hipertenzija, negali patirti jokio fizinio krūvio be diskomforto. Be to, yra dešiniojo širdies silpnumas, dusulys ir (arba) nuovargis atsiranda jau ramybėje. Dėl mažiausio aktyvumo padidėja simptomai.

Plaučių hipertenzija: gydymas

Plaučių hipertenzija gydoma pagrindinė liga, sukelianti plaučių hipertenziją, arba gydymas palengvina simptomus, kuriuos ji sukelia. Nes negalima išgydyti plaučių hipertenzijos. Tikslas – prailginti gyvenimo trukmę ir pagerinti fizinį pasirengimą bei gyvenimo kokybę.

Plaučių hipertenzija paprastai gydoma medikamentais. Atsižvelgiant į ligos priežastį, naudojami kraujospūdį mažinantys ar kraujagysles plečiantys vaistai. Tai, pavyzdžiui, yra:

• Didelės dozės kalcio kanalų blokatoriai: šie vaistai mažina kraujo spaudimą plaučiuose, tačiau vartojami tik pacientams, sergantiems idiopatine plaučių hipertenzija (IPAH). Be to, jų veiksmingumas anksčiau buvo patikrintas naudojant dešiniojo širdies kateterį.
• Prostaciklino dariniai (prostanoidai): Jie yra panašūs į paties organizmo pasiuntinį prostacikliną ir turi vazodilatatorių. Šie vaistai skiriami venoje arba inhaliatoriaus pagalba.
• Fosfodiesterazės (PDE) 5 inhibitoriai: šios grupės vaistai mažina kraujo spaudimą plaučių induose.
• Vadinamieji endotelino receptorių antagonistai neutralizuoja paties organizmo pasiuntinį endoteliną, kuris turi vazokonstrikcinį poveikį.

Pvz., Jei priežastis yra lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL), plaučių hipertenzija gali būti gydoma ilgalaikiu deguonies terapija (naudojant kaukių ventiliaciją namuose), siekiant pagerinti kvėpavimo takų distresą. Jei medikamentinis plaučių hipertenzijos gydymas nepavyksta, širdies ir plaučių transplantacija dažnai yra paskutinė gydymo galimybė.

Plaučių hipertenzijos atveju nėra vienodo gydymo – tai priklauso nuo pagrindinės ligos ir plaučių hipertenzijos sunkumo. Taigi terapija yra individualiai pritaikyta pacientams.

Plaučių hipertenzija: prevencija

Kadangi plaučių hipertenzija pasireiškia tik labai retais atvejais kaip atskira liga, tačiau dėl lėtinių ligų svarbu jas gydyti anksti. Tai yra vienintelis būdas išvengti plautinės hipertenzijos. Todėl reguliarus medicininis patikrinimas yra būtinas, ypač jei jau yra būklė, kuri laikoma plaučių hipertenzijos rizikos veiksniu.

Žmonės, sergantys plautine hipertenzija, turėtų vengti didelių fizinių pastangų. Tai ypač pasakytina apie sunkią sportinę veiklą, kurios nepastebi gydytojas, nes ji gali dar labiau padidinti pulmoninę hipertenziją. Tačiau gydytojo prižiūrimas fizinis pasirengimas gali pagerinti daugelio pacientų būklę ir būti naudingu terapijos priedu.

Be to, pacientams, kenčiantiems nuo plaučių hipertenzijos, nerekomenduojama keliauti didesniame nei 2000 metrų aukštyje. buvimas tokiame aukštyje gali pabloginti būklę. Taigi lėktuvais taip pat keliauja plaučių hipertenzija galima rizika.

Plaučių hipertenzija: ligos eiga ir prognozė

Plaučių hipertenzija dažniausiai atsiranda dėl lėtinių plaučių ar širdies ligų. Plaučių hipertenzija neišgydoma – blogiausiu atveju ji lemia dešiniojo širdies nepakankamumą. Gydymas gali pailginti gyvenimo trukmę ir pagerinti bendrą gyvenimo kokybę.

Plaučių hipertenzijos prognozė taip pat priklauso nuo to, kiek jau padidėjęs kraujospūdis plaučiuose – kuo didesnis arterinis-plaučių slėgis (PAPm), tuo blogesnis yra vadinamasis 5 metų išgyvenimas: jis mažėja, tuo didesnis PAPm Vertės yra didesnės nei 30 mmHg. Jei gydymas netaikomas, vidutinė gyvenimo trukmė po diagnozės nustatymo yra ne ilgesnė kaip treji metai.