daugine mieloma

Plasmocitoma: aprašymas

Plasmocitoma yra ypatinga kraujo vėžio forma, kai vadinamosios plazmos ląstelės kaulų čiulpuose nekontroliuojamai dauginasi. Kiti plazmocitomos pavadinimai yra „Kahlerio liga“ ir „išsėtinė mieloma“. Griežtai tariant, išsėtine mieloma reiškia difuzinį proliferuojančių plazmos ląstelių pasiskirstymą kaulų čiulpuose. Kita vertus, plazmocitoma turi lokalų (vienišą) plazmos ląstelių proliferaciją.

Kraujo vėžio klasifikavimo sistema yra sudėtinga. Plasmocitoma klasifikuojama limfomų grupėje (vadinamoji B ląstelių ne Hodžkino limfoma).

Degeneracinės plazmos ląstelės

Kaulų čiulpuose gaminasi raudonieji ir balti kraujo kūneliai. Raudonieji kraujo kūneliai (eritrocitai) yra atsakingi už deguonies pernešimą į organizmą, tačiau balti kraujo kūneliai (leukocitai) susidaro kaulų čiulpuose imuninei gynybai. Yra keli leukocitų pogrupiai, tokie kaip granulocitai, T arba B ląstelės. Plazmos ląstelės yra labiausiai subrendusi B ląstelių stadija ir yra atsakingos už antikūnų gamybą.

Plasmocitomos plazmoje ląstelės dauginasi nekontroliuojamai. Be to, jie gamina didelius kiekius nenormalių baltymų: užbaigtus ar nepilnus pakitusius vieno tipo antikūnus (monokloninius antikūnus), vadinamus paraproteinais. Dėl to plazmocitoma susilpnėja imuninė sistema, todėl pacientas yra daug jautresnis infekcijai. Laikui bėgant, išsigimusios plazmos ląstelės išstūmė vis daugiau sveikų kaulų čiulpų ląstelių, kurios gali sukelti įvairius simptomus.

Plasmocitoma: dažnis

Maždaug kas ketvirtas – penktasis iš 100 000 Vokietijos gyventojų kenčia nuo plazmocitomos. Vyrai yra labiau paveikti nei moterys. Vidutinis plazmocitomos pradžios amžius yra daugiau nei 45 metai.

Plasmocitoma: simptomai

Vėžio pradžioje kaulų čiulpai paprastai nesukelia jokių skundų. Tik vėliau išsėtinė mieloma gali sukelti įvairių simptomų:

nugaros skausmas

Kaulų skausmas yra pirmasis plazmocitomos simptomas. Ypač dažnai nukentėjusieji skundžiasi nugaros skausmais. Plasmozytom kaulinis audinys yra skaidomas (dažnai stuburo srityje). Taigi padidėja kaulų lūžių (lūžių) rizika.

Raudonųjų kraujo kūnelių poslinkis

Plasmocitomos metu pakitusios plazmos ląstelės dauginasi kaulų čiulpuose. Dėl to kitos svarbios kraujo ląstelės augdamos yra išstumtos. Dėl to susidaro per mažai raudonųjų kraujo kūnelių, atsiranda anemija (anemija). Anemijos simptomai atsiranda dėl deguonies trūkumo audiniuose: blyški oda, silpnumo jausmas, galvos svaigimas ir nuovargis.

antikūnų trūkumas

Jei sveiki balti kraujo kūneliai taip pat yra išstumti, nepavyks sukurti nepažeistų antikūnų. Taigi imuninė sistema susilpnėja dėl plazmocitomos, lengviau užsikrėsti bakterijomis ar virusais.

inkstų pažeidimas

Dalis paraproteinų, kuriuos gamina plazmocitoma, išsiskiria per inkstus. Tačiau šie vadinamieji Bence Jones baltymai taip pat gali kauptis inkstų audinyje ir jį pažeisti. Kai kurie pacientai vėliau praneša apie putojantį šlapimą.

Mažas odos kraujavimas

Trombocitų (trombocitų) susidarymui įtakos turi ir Plasmozytom. Trombocitai paprastai yra atsakingi už kraujo krešėjimą. Dėl to odai (petechijoms) dažniau pasireiškia nedidelis smeigtuko dydžio kraujavimas.

Plasmocitoma: priežastys ir rizikos veiksniai

Plasmocitomos pradinį tašką sudaro išsigimusi plazmos ląstelė, kuri padidėja eksponentiškai. Plazmos ląstelės yra tarp B limfocitų, baltųjų kraujo ląstelių pogrupio. Svarbiausia jų užduotis yra antikūnų gamyba. Tačiau išsigimusios plazmos ląstelės gamina pakitusius antikūnus (paraproteinus).

Kaip plazmos ląstelių degeneracija pasireiškia plazmocitomoje, dar nėra visiškai išsiaiškinta. Mokslininkams pavyko nustatyti genetinį pokytį 15 procentų sergančiųjų. 13 ir 14 chromosomos parodė daugiau defektų. Šiuo metu taip pat tiriama jonizuojančiosios spinduliuotės ir pesticidų įtaka plazmocitomos susidarymui.

Plasmocitoma sukelia daug naujų kraujagyslių susidarymą kaulų čiulpuose, kad jos būtų optimaliai aprūpintos maistinėmis medžiagomis ir galėtų augti.

Plasmocitoma: tyrimai ir diagnozė

Dėl bet kokių simptomų, kurie gali rodyti plazmocitomą, pacientai turi kreiptis į gydytoją. Atlikdamas įvairius tyrimus, jis gali nustatyti, ar iš tikrųjų yra išsėtinė mieloma.

Kraujo ir šlapimo tyrimas

Kraujo tyrimas yra greitas ir patogus būdas gauti pirmųjų įkalčių apie plazmocitomą. Degeneravusių antikūnų galima aptikti kraujyje pagal padidėjusį baltymų kiekį. Baltymų lygis koreliuoja su plazmocitomos aktyvumu: kuo daugiau išskaidytų baltymų, tuo labiau pažengusi yra plazmocitoma.

Kraujo skaičius parodo skirtingų kraujo ląstelių proporciją. Tai rodo, kaip stipriai plazmocitoma jau išstūmė sveikas ląsteles ir ar jau yra anemija. Be to, kraujo skaičius gali padėti nustatyti pakitusias inkstų vertes, kai „Bence Jones“ baltymai pažeidžia inkstų audinius ir pablogina inkstų veiklą.

Kaulų užkrėstumas plazmocitoma padidina kalcio kiekį kraujyje: Kaulą didžiąja dalimi sudaro kalcis. Jei plazmocitoma pagreitina kaulų skilimą, išleistas kalcis pasiskirsto kraujyje ir gali būti išmatuotas.

Bence Jones baltymai, taip pat degeneravę baltymus iš plazmos ląstelių, gali būti aptinkami pacientų šlapime.

kaulų čiulpų

Jei įtariate plazmocitomą, galite atlikti kaulų čiulpų punkciją. Paprastai žandikaulio žievė yra pradurta adata, kad būtų galima išgauti kaulų čiulpus. Vėliau kaulų čiulpų mėginys tiriamas mikroskopu. Sveikų asmenų plazmos ląstelės paprastai sudaro daugiausia penkis procentus. Priešingai, pacientams, sergantiems plazocitoma, dažnai būna daugiau nei dešimt procentų. Degeneracinės ląstelės gali būti toliau tiriamos nustatant dalijimosi greitį arba ieškant galimų chromosomų pokyčių.

Vaizdo atvaizdavimo procedūros

Jei dėl plazmocitomos atsirado kaulų netekimas, tai galima įrodyti rentgeno nuotraukoje. Kaukolėje, šonkauliuose, slankstelių kūnuose ar dubens kauluose galite pamatyti mažas skylutes (osteolitinius židinius).

Kompiuterinė tomografija (KT) yra dar vienas vaizdo gavimo tyrimo metodas plazmocitomos diagnostikai. Tai dar aiškiau parodo, kaip skeleto sistemą jau paveikė plazmocitoma.

Jei yra įtarimas, kad stuburo slanksteliai jau buvo pažeisti dėl slankstelių kūnų suirimo, galima atlikti papildomą magnetinio rezonanso tomografiją (MRT).

Plasmocitoma: gydymas

Plasmacitomos terapija priklauso nuo ligos stadijos. Skiriamos trys ligos stadijos: kuo aukštesnė stadija, tuo piktybinė plazmocitoma. Tikslus klasifikavimas yra labai svarbus norint sudaryti tinkamą gydymo planą.

Jei nėra nusiskundimų ir jei I stadijoje yra plazocitoma, pacientas atidžiai apžiūrimas ir stebimas („stebėkite ir laukite“).

Išsėtinė mieloma: chemoterapija ir kamieninių ląstelių transplantacija

Chemoterapija pradedama, kai tik plinta plazmocitoma. Terapijos tikslas yra užkirsti kelią tolimesniam išskaidytų plazmos ląstelių plitimui.

Pažengusiai II ir III stadijos plazmocitomai yra taikoma chemoterapija didelėmis dozėmis. Tai labai susilpnina paciento imuninę sistemą. Todėl, jei įmanoma, atliekama vadinamoji autologinė kamieninių ląstelių transplantacija: paties paciento kamieninės ląstelės, paimtos prieš chemoterapiją, pakartotinai skiriamos, kad imuninės ir kraujo ląstelės greitai vėl formuotųsi. Šiuo metu standartinė procedūra taikoma pacientams iki 75 metų. Vyresni nei 75 metų pacientai arba labai blogos būklės pacientai negali būti gydomi didelėmis dozėmis.

Išsėtinė mieloma: terapija su kitais vaistais

Ne kiekvienas pacientas gali būti gydomas chemoterapija didelėmis dozėmis ir po to kamieninių ląstelių transplantacija. Be to, šis kombinuotas gydymas kai kuriems pacientams neveikia, todėl pasireiškia recidyvai. Abiem atvejais gali būti naudinga skirti kitus vaistus.

didelėmis dozėmis gliukokortikoidai (Deksametazonas, prednizolonas) gali greitai sumažinti naviko masę.

Veiklioji medžiaga bortezomibo yra vadinamasis proteasomų inhibitorius. Tai sukelia vėžio ląstelių žūtį ir neleidžia susidaryti naujoms kraujagyslėms. Neturint tinkamo kraujo tiekimo, plazmocitoma negali toliau augti.

Dvi veikliosios medžiagos talidomido ir Lenalidomidas priklauso IMiD (imunomoduliuojantys vaistai, imunomoduliuojantys vaistai) grupei. Jie taip pat neleidžia atsirasti naujoms kraujagyslėms kaulų čiulpuose ir sukelia vėžio ląstelių žūtį ląstelėse. Be to, jie slopina uždegiminių medžiagų išsiskyrimą.

Medžiagos naudojamos ir dozuojamos atskirai. Kombinuotoje terapijoje gali būti ir kitų vaistų. Siekiant išvengti atkryčio, dažnai naudojamas lenalidomido, talidomido ir bortezomibo derinys.

Palaikomoji terapija

Plasmocitoma gali būti ypač skausminga, ypač kai kaulai. Skausmą galima gydyti radioterapija, be chemoterapijos. Proceso metu švitinamos atskiros naviko vietos, siekiant slopinti ląstelių augimą.

Be to, bus pridėta vadinamųjų bisfosfonatų. Bisfosfonatai slopina kaulų rezorbciją ir stabilizuoja kaulus.

Kadangi imuninė gynyba susilpnėja dėl plazmocitomos, reikia atkreipti ypatingą dėmesį į apsaugą nuo infekcijų. Gripo vakcina arba vakcina nuo pneumokokų yra labai naudinga daugeliui paveiktų žmonių. Be to, ypač gripo sezonu (rudenį, žiemą) pacientas turėtų plauti rankas dažniau. Didesnę infekcijos riziką galima rasti viešajame transporte, vaikų darželiuose ir mokyklose.

Plasmocitoma: ligos eiga ir prognozė

Plasmocitomos eiga ir prognozė gali labai skirtis. Svarbų vaidmenį vaidina ligos stadija, paciento amžius ir galimos gretutinės ligos. Gydymo tikslas visada yra pratęsti visą gyvenimą ir pasiekti maksimalią gyvenimo kokybę.

Išsėtinė mieloma: prognozė

Visiškas išgydymas yra įmanomas tik labai retais atvejais. Tačiau dėl esamų terapinių galimybių plazmocitomos prognozė jau yra žymiai geresnė nei anksčiau. Prieš tai, kai chemoterapija buvo standartinė procedūra, vidutinis išgyvenimo laikas buvo maždaug vieneri metai. Chemoterapija jai šiandien yra maždaug penkeri metai. Nepalankūs prognoziniai veiksniai yra šie:

• 13 chromosomos pokytis
• aukšto laipsnio plazmocitoma
• puikus amžius

Tačiau paprastai taikoma išsėtinė mieloma: Gyvenimo trukmės atskirais atvejais negalima tiksliai numatyti. Kai kurie pacientai miršta per kelis mėnesius, kiti pacientai vis dar gyvena po dešimties metų.

Išsėtinė mieloma: galinė stadija

Paskutiniame etape plazmocitoma jau yra labai didelė. Dažnai pacientai miršta dėl to daugine mieloma kaulų čiulpuose nesusiformuoja pakankamai kraujo ląstelių.