blužnis

Splenomegalija: aprašymas

Padidėjusi blužnis yra dažnas simptomas. Tai gali atsirasti sergant įvairiomis ligomis. Tai apima infekcines ligas, paveldimas ligas, kraujo ar kepenų ligas ir daugelį kitų. Norėdami geriau suprasti blužnies užduotis ir vietą kūne, pažvelkime į blužnies anatomiją ir fiziologiją.

Splenomegalija: blužnies anatomija ir fiziologija

Blužnis taip pat vadinamas blužnimi arba Lien. Kaip didžiausias kūno limfos organas, ji yra svarbi imuninės sistemos dalis. Jis yra kairėje viršutinėje pilvo dalyje, paprastai už apatinių šonkaulių. Paprastai jis yra maždaug keturių colių storio, septynių colių pločio ir vienuolikos colių ilgio. Jis apgaubtas kapsule. Jų užduotys apima senų ir deformuotų kraujo ląstelių, taip pat kraujyje esančių mikroorganizmų, įstrigimą ir suskaidymą. Be to, joje subręsta imuninės ląstelės. Galima gyventi be blužnies. Tačiau tada padidėja rimtų infekcijų rizika.

Splenomegalija: simptomai

Splenomegalija pati savaime yra ligos simptomas, tačiau savo ruožtu sukelia kitų nusiskundimų. Taigi atliekant splenomegaliją reikia atskirti simptomus, kuriuos sukelia pati blužnies padidėjimas, ir tuos, kuriuos sukelia pagrindinė liga.

Splenomegalija: pagrindinės ligos simptomai

Dėl daugybės skirtingų ligų gali išsivystyti splenomegalija. Atsižvelgiant į šią pagrindinę ligą, pacientai turi nusiskundimų. Gali būti daromi šie santykiai:

• Sergant infekcinėmis ligomis: karščiavimas, nuovargis, limfadenopatija
• Sergant piktybinėmis ligomis: svorio metimas, naktinis prakaitavimas, karščiavimas
• Kraujo sutrikimai: nuovargis, silpnumas, blyškumas
• Kepenų pažeidimas: gelta, kraujavimas iš stemplės, matomos pilvo venos

Blužnies padidėjimas: simptomai, kurie ją sukelia

Sergančiojo blužnies patinimas paprastai yra apčiuopiamas po kairiąja pakraščio arka. Tai gali sukelti skausmą, pavyzdžiui, kai spaudžiamas nervai ar išstumiami kiti organai. Jei blužnis per daug išsipučia dėl jį supančios kapsulės, ji gali plyšti. Vadinamąjį blužnies plyšimą lydi stiprus skausmas kairėje viršutinėje pilvo dalyje. Šis skausmas gali spinduliuoti į kairįjį petį.

Splenomegalija: priežastys ir rizikos veiksniai

Priežastys, dėl kurių gali atsirasti splenomegalija, yra daugybė. Jie gali būti suskirstyti į skirtingas grupes.

kraujo ligos

Yra gerybinių ir piktybinių kraujo ligų, kurios gali sukelti splenomegaliją. Gerybiniai apima įgimtus raudonųjų kraujo kūnelių defektus. Tai yra:

• Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija
• talasemija
• Paveldima sferocitozė
• Gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumas

Dėl šių ligų pasikeičia eritrocitų struktūra. Jie lieka blužnies induose ir ten suyra. Kadangi susikaupia daug eritrocitų, blužnis tampa didesnis, kad būtų galima dauginti.

Piktybinės kraujo ligos, sukeliančios padidėjusią blužnį, yra leukemijos ir limfomos, taip pat mieloproliferaciniai sutrikimai, tokie kaip osteomielofibrozė ar nepilnamečių mielomonocitinė leukemija.

infekcijos

Paprastai blužnies padidėjimas yra infekcija Epšteino-Baro virusu (EBV), sukeliančiu mononukleozę (liaukos karščiavimą). Citomegalo virusas (CMV) vaikams taip pat sukelia splenomegaliją. Kitos infekcinės ligos, kurios gali būti susijusios su splenomegalija, yra:

• bakterinis sepsis
• leišmaniozė
• maliarija
• sifilis
• vidurių šiltinės
• tuberkuliozė

Pfortaderschädigungen

Jei yra venų kanalizacijos obstrukcija, blužnyje kaupiasi kraujas (užgulusi blužnis). Priežastys gali būti:

• širdies nepakankamumas
• Cirozė ar fibrozė
• Vartų venos trombozė
• Budd-Chiari sindromas

saugojimo ligos

Ligos, susijusios su medžiagų apykaitos sutrikimu, gali sukelti blužnies padidėjimą. Tai apima:

• glikogenas
• Morbus Niemann-Pick
• Gošė liga
• Mokopolisacharydoza

Imuninės ligos

Slenomegalijos priežastis gali būti įvairios imunologinės ligos. Tai apima:

• Chediak-Higashi sindromas
• Kawasaki liga
• histiocytoses
• Lėtinė granulomatozė
• Autoimuninis limfoproliferacinis sindromas (ALPS)

Kitos priežastys

Kitos padidėjusios blužnies priežastys gali būti erdvės poreikis pačiame organe. Tai apima tolimas piktybinių navikų metastazes, blužnies hemangiomas ar hamartomas. Limfomos ir leukemijos taip pat gali įsiskverbti į blužnies audinį.

Retais atvejais blužnies patinimas taip pat gali pasireikšti kolagenozėse, tokiose kaip sisteminė raudonoji vilkligė, Stillo liga ar nepilnamečių reumatoidinis artritas. Net sergant sarkoidoze yra įmanoma splenomegalija.

Splenomegalija: tyrimai ir diagnozė

Jei blogai jaučiatės ir jaučiate skausmą kairėje viršutinėje pilvo dalyje, apsilankykite pas savo šeimos gydytoją. Jis gali diagnozuoti splenomegaliją ir nurodyti atlikti papildomus tyrimus dėl priežasčių. Pirmiausia jis išsamiai paklaus jūsų ligos istorijos (anamnezės). Jis gali užduoti jums šiuos klausimus:

• Ar pastaruoju metu kenčiate nuo infekcijos?
• Ar sergate lėtine ar piktybine liga?
• Ar turite karščiavimą?
• Ar pastaruoju metu nenoriai metėte svorį?
• Ar naktį prabundate prakaituotas?

Splenomegalija: fizinis patikrinimas

Atliekant fizinį patikrinimą po kairiuoju šonkaulio narve, galima palpinti didelę blužnį. Pacientas guli dešinėje pusėje. Tyrėjas stabilizuoja pacientą kairiąja ranka, o dešine ranka nuskaito kairę viršutinę pilvo dalį. Paprastai blužnis neturėtų būti apčiuopiamas. Jei gydytojas tai jaučia, sergate splenomegalija. Tada jis gali tai patvirtinti atlikdamas ultragarsinį tyrimą, kurio metu išmatuoja blužnį. Be to, ultragarsu jis gali rasti kepenų pažeidimo ar vartų venos ligos įrodymų.

Be to, fizinės apžiūros metu jos gydytojas ieško patinusių limfmazgių ir kepenų pažeidimo požymių. Tai gali būti odos pageltimas, paraudimas delnuose, matomos pilvo sienos venos arba maži, žvaigždės pavidalo kempinės ant dekoltė.

Splenomegalija: pažangi diagnostika

Jei gydytojas nustatė splenomegaliją, reikia atlikti papildomus tyrimus, norint išsiaiškinti išsiplėtusios blužnies priežastis. Pirmiausia iš paciento reikia paimti kraują. Laboratorijoje tiriama:

• Kraujo kiekis ir kraujo tepinėlis (raudonųjų ir baltųjų kraujo ląstelių bei trombocitų skaičius, įskaitant įvairių rūšių baltųjų kraujo kūnelių ir jaunų raudonųjų kraujo kūnelių skaičių)
• Eritrocitų nusėdimo greitis
• Kepenų pažeidimo indikacijos: transaminazės (ALAT, ASAT), bilirubinas
• Imuniniai parametrai (C reaktyvusis baltymas, antinukleariniai antikūnai, reumatoidiniai faktoriai, Kombso testas, elektroforezė)
• Ženklas dėl virusinių infekcijų

Remiantis kraujo tyrimo rezultatais, kai kurios ligos gali būti neįtrauktos į splenomegalijos priežastį, o kitos gali būti laikomos tikimomis priežastimis. Vėliau gali būti pradėti kiti diagnostiniai etapai, tokie kaip krūtinės ląstos rentgenograma, kompiuterinė pilvo tomografija arba kaulų čiulpų biopsija.

Splenomegalija: gydymas

Splenomegalija dažniausiai yra kitos pagrindinės ligos simptomas. Atlikus diagnozę pagrindinę ligą, ją reikia gydyti. Taikant veiksmingą terapiją, splenomegalija dažnai išnyksta.

Slenomegalijos gydymas taip pat apima chirurginį blužnies pašalinimą (splenektomiją). Tai būtina, jei dėl padidėjusio blužnies dydžio ar padidėjusio blužnies (hipersplenismas) plyšta blužnies kapsulė. Splenektomija turėtų būti naudojama kaip paskutinė priemonė, nes ji kelia rimtų infekcinių ligų riziką. Tai vadinama didžiuliu post-splenektomijos (OPSI) sindromu. Visų pirma, kapsuliuotų bakterijų, tokių kaip pneumokokai ar meningokokai, nebegalima pakankamai apsaugoti.

Splenomegalija: ligos eiga ir prognozė

Ligos procesas ir splenomegalijos prognozė labai priklauso nuo pagrindinės ligos, sukeliančios patinę blužnį. Negydant priežasties, blužnis gali išsipūsti tiek, kad kapsulė plyštų. Atsižvelgiant į ašarų sunkumą, gali prireikti operacijos. Jei hemostazė pasiseka, norint išsaugoti būklę, galima atlikti operaciją. Jei kraujavimo sustabdyti negalima, blužnį reikia nedelsiant pašalinti.

Kita komplikacija, galinti sukelti splenektomiją, yra vadinamasis hipersplenismas. Tai yra per didelė blužnies funkcija, tada pašalinama daugiau kraujo ląstelių, nei reikia (per didelė fagocitozė). Kadangi kaulų čiulpai negali pakankamai greitai pagaminti trūkstamų kraujo ląstelių, atsiranda pancitopenija. Šis medicinos ekspertas supranta, kad kraujyje yra per mažai raudonųjų ir baltųjų kraujo kūnelių, taip pat trombocitų. Tai lemia silpnumą, jautrumą infekcijai ir difuzinį kraujavimą. Tokiu atveju turėtų būti ne blužnis blužnis pašalinamas.