Tourette sindromas

Tourette sindromas: aprašymas

Rankų trūkčiojimas, graužimas ir knarkimas ar net daugybė keiksmažodžių ir nepadorių žodžių, tokių kaip „riebi paršave!“ Ar „Heil Hitleris!“ – žmonės, sergantys Tourette sindromu, gali sukelti tam tikrą sumaištį jų aplinkoje. Atsižvelgiant į tai, kaip dažnai ir žiauriai elgiamasi ši erkė, jie smarkiai riboja nukentėjusiųjų gyvenimo kokybę.

Tourette sindromas vaikams

Tourette sindromas nėra psichinis, o neuropsichinis sutrikimas. Neveikia variklio valdymo filtrų funkcijos. Tourette paprastai prasideda vaikystėje, retai paauglystėje. Ypač jaunesni vaikai dažnai išgyvena erkę, kuri po kelių mėnesių savaime išnyksta. Kas dešimtas vaikas padidina simptomus – išsivysto Tourette sindromas. Iš esmės tai yra „Tourette“, jei kelios motorinės tikimybės (judesiai) atsiranda kartu su bent viena balso styga (vokalizacijomis) ir trunka mažiausiai vienerius metus.

Daugeliui žmonių simptomai pagerėja po brendimo arba visai išnyksta. Kiti lydi erkes visą gyvenimą. Berniukai serga keturis kartus dažniau nei mergaitės. Priežastys nežinomos.

Pirmą kartą šią ligą aprašė prancūzų gydytojai Gille de la Tourette 1885 m. Jis yra „Gilles de la Tourette sindromo“ slapyvardis.

Ekspertai apskaičiavo, kad maždaug vienam procentui žmonių išsivysto Tourette sindromas – Vokietijoje tai būtų apie 800 000 žmonių. Tačiau tik nedidelė dalis yra taip stipriai paveikta, kad šią ligą reikia gydyti.

Klasifikacija pagal sunkumo laipsnius

Tourette sindromo sunkumo skalė (TSSS) padeda nustatyti ligos sunkumą.

• Nedidelis sutrikimas: Erkės neturi įtakos elgesiui mokykloje ar darbe. Išoriniai žmonės beveik nepastebi trikdžių. Paveiktas asmuo juos suvokia kaip neproblematiškus.
• Vidutinis sutrikimas: Erkė pastebima ir pašaliniams žmonėms, todėl ji visada grįžta prie dirginimo. Be to, jie apsunkina tam tikrų užduočių vykdymą mokykloje ar darbe.
• Sunkus sutrikimas: Tikai yra tokie pastebimi, kad jie masiškai sutrikdo socialinius kontaktus ir mažina jų pasirodymą. Tiems, kurie nukentėjo, jie yra sunki našta.

Tourette sindromas: simptomai

Tourette sindromas pasireiškia vadinamosiomis tikomis. Tai gali būti nevalingi judesiai ar vokalizacijos. Terminas Tic kilęs iš prancūzų kalbos ir reiškia kažką panašaus į „trūkčiojimą“. Galima atskirti motorinę ir vokalinę, taip pat paprastas ir sudėtingas.

Motoriniai dalykai

lengvas motorikos tiko pavyzdžiui, mirkčiojimas, gūžtelėjimas pečiais, pasukant galvą ar veido darymas.

Sudėtingi varikliukai yra liečiami daiktai ar žmonės, kūno posūkiai ar galūnės. Taip pat gali atsirasti nepadorių gestų (kopropraksija). Kartais tai daroma dėl žalojančių veiksmų – nukentėjusieji smogia galvą į sieną, suspaudžia ar įsikiša į save rašiklį.

Balso tikai

Paprastos vokalinės tikos Pvz., Garsai, tokie kaip valymas gerklėje, šnypštimas, graužimas, uostymas ar liežuvio snapas.

Sudėtingos vokalinės tikos yra žodžiai ar sakiniai, kurie yra išmetami ir neturi loginio ryšio su situacija. Dažnai tai yra nepadorumas ar keiksmažodžiai (koprolalia).

Tikų asortimentas yra didžiulis ir individualiai labai skiriasi. Laikui bėgant jie keičiasi ir gali būti pridedami nauji simptomai. Kai kuriuos kenčiančiuosius netgi „įkvepia“ kiti „Tourette“ pacientai – po susitikimo jie perima savo erkutes.

Erkės neišnyksta miego metu ir atsiranda visais miego etapais. Tada jie susilpnėja. Apskritai, pacientas pamiršo tikų atsiradimą kitą rytą.

Konvertuojamoji liga

Tourette sindromas paprastai prasideda vaikystėje nuo paprastų motorinių tikų, kurie palaipsniui gali padidėti. Vėliau gali būti pridedamos vokalizacijos. Tikai dažnai pasirodo serijomis. Kai kurie kenčiantys tik retkarčiais turi erkių – kiti nuolat yra priversti „žarnyną“.

Erkės kurį laiką gali būti užgniaužtos, tačiau vėliau jos pasireiškia žiauriau. Kai kuriems ligoniams pavyksta įsisavinti save dirbant ar mokykloje. Namuose jūsų tikai suteiks nemokamą grožį. Kiti beveik nekontroliuoja simptomų.

Erkės atsiranda kelis kartus per dieną, dažniausiai kaip priepuolis. Tai atsitinka beveik kiekvieną dieną, arba jie kurį laiką išnyksta, o po to vėl atsiranda etapais.

Emocinis jaudulys, toks kaip malonumas, pyktis ar nerimas, pagilina simptomus. Tas pats pasakytina ir apie stresą. Jei pacientai yra sutelkę dėmesį į vieną dalyką, erkės mažėja.

Tikų ženklas

Kartais tiką sužadina jutimo jutikliai, tokie kaip dilgčiojimas ar įtampos jausmas. Šie nemalonūs pojūčiai dingsta atlikus eriką. Paprastai pažeidžiamieji taip pat pastebi tik tada, kai ji atsiranda.

Kiti sutrikimai

Daugumai Tourette sindromu sergančių pacientų atsiranda daugiau sutrikimų. Tai apima:

• Dėmesio deficito hiperaktyvumo sutrikimas (ADHD)
• obsesinio-kompulsinio sutrikimo
• miego sutrikimai
• depresija
• nerimo sutrikimai
• Socialinės fobijos

Tourette sindromas: priežastys ir rizikos veiksniai

Tourettesyndromos priežastys kol kas tik iš dalies ištirtos. Manoma, kad Tourette atvejai dažniausiai yra genetiškai linkę. Taigi vaikams, kurių tėvai turi sindromą, Tourette rizika yra nuo dešimties iki šimto kartų didesnė nei vaikams, neturintiems Tourette sindromo. Kad jis vystytųsi, reikia pridėti papildomų trigerių aplinkoje. Tai apima, pavyzdžiui, neigiamus veiksnius nėštumo ir gimdymo metu, tokius kaip rūkymas ir psichosocialinis stresas nėštumo metu, neišnešiotumą ir deguonies trūkumą gimus. Be to, bakterinės infekcijos, susijusios su A grupės streptokokais, taip pat laikomos galimomis Tourette sindromo priežastimis.

Sutrikusi pasiuntinio metabolizmas

Tourette sindromo atsiradimas priskiriamas smegenų kurjerio metabolizmo sutrikimui. Visų pirma, pagrindinis dėmesys skiriamas neurotransmiteriui dopaminui: Dopaminas yra svarbus smegenims perduodant informaciją. Be kita ko, tyrimai parodė, kad padidėja dopamino receptorių skaičius pacientų, sergančių Tourette sindromu, smegenyse. Atrodo, kad didelę reikšmę turi sutrikęs serotonino, norepinefrino, glutamino ir opioidų buitis, taip pat šių medžiagų sąveika.

Sutrikimai pasireiškia daugiausia vadinamosiose bazinėse ganglijose. Šios smegenų sritys yra giluminėse abiejų smegenų pusių struktūrose ir atlieka savotišką filtravimo funkciją. Jie reguliuoja, kuriuos impulsus žmogus paverčia veiksmais, o kuriuos ne.

Tourette sindromas: tyrimai ir diagnozė

Tourette sindromas dažnai diagnozuojamas praėjus metams nuo pirmųjų simptomų atsiradimo. Kadangi liga sukelia nesusipratimus ir erzina žmones, tai yra problemiška. Vaikai gali būti laikomi neklaužadais ir nuolankiaisiais, tėvai nerimauja, nes atrodo, kad jų išsilavinimas neveikia tinkamai. Tokiais atvejais diagnozė yra palengvinimas visiems susijusiems asmenims.

Kai kurie žmonės, turintys „Tourette“, gali valandų valandas kontroliuoti savo erkutes, todėl gydytojas negali jų pats pamatyti. Taigi Tourette sindromo diagnozė dažnai grindžiama stebima ir aprašoma erkė. Jaunesni vaikai patys jų nepastebi, tada susirūpinę tėvai praneša gydytojui apie jų simptomus.

Svarbūs klausimai yra šie:

• Kaip tikai išreiškia save?
• Kur, kaip dažnai ir kaip stipriai jie pasirodo?
• Ar stresas stiprina Tourette sindromą?
• Ar simptomus galima slopinti?
• Ar skelbiate apie savotišką laukimą?
• Kokiame amžiuje erkės atsirado pirmą kartą?
• Ar simptomai keičiasi atsižvelgiant į tipą, stiprumą ir dažnį?
• Ar šeimoje yra buvę Tourette sindromo atvejų?

Norėdami diagnozuoti Tourette sindromą, erkės turi egzistuoti mažiausiai metus ir pasireikšti iki 18 metų amžiaus. Turi būti įvairių tic formų, įskaitant keletą motorinių ir bent vieną vokalinę tic.

Dėl Tourette sindromo nėra laboratorinių tyrimų ar neurologinių bei psichiatrinių tyrimų, kurių pagalba diagnozę būtų galima nutraukti. Todėl tyrimai dažniausiai naudojami siekiant pašalinti kitas erkių ar erkių simptomų priežastis. Tai gali būti:

• Šalutinis vaistų (pvz., Neuroleptikų) poveikis
• smegenų navikai
• epilepsija
• Smegenų uždegimas (encefalitas)
• Korėja (įvairūs bazinių ganglijų disfunkcija, pasireiškianti nevalingais judesiais)
• Ballismas (neurologinis sutrikimas, kai pacientai staiga meta, juda)
• Mioklonus (nevalingi, staigūs, trumpais skirtingos kilmės raumenų trūkčiojimais)
• streptokokų infekcija

Tyrimo metu gali būti naudinga elektroencefalografija (EEG) ir kraujo tyrimas. Pastarasis yra naudojamas norint nustatyti galimas streptokokines infekcijas ir yra ypač naudingas, jei vaikas sirgo otitu ar skarlatina.

Tourette sindromas: gydymas

Šiuo metu Tourette sindromas neišgydomas. Esamas gydymas gali pagerinti simptomus, tačiau neturi įtakos ligos eigai. Nepaisant to, yra daugybė pasiūlymų, palengvinančių gyvenimą su Tourette sindromu. Kuris variantas galiausiai pasirinktas, priklauso ne tik nuo simptomų sunkumo, bet ir nuo to, kokia stipri psichosocialinė našta tenka pacientui. Taigi kai kurie ligoniai, turintys gana ryškų erkę, dėl to mažai jaudinasi, tuo tarpu kitiems jau lengviau susikurti lengvesnes tikas.

Terapijos pradžioje visada yra viena psichoedukacinis konsultavimas, Atsižvelgiant į tai, pacientai yra išsamiai informuojami apie ligą, kuri jau palengvina daugelį jų.

Dėl nedidelių skundų daugeliu atvejų tai padeda elgesio terapijanorint įsikibti tikų. Sunkiais atvejais gali narkotikai Pagalba. Yra daugybė veikliųjų ingredientų, tačiau jie dažnai turi rimtą šalutinį poveikį. Tai apima nuovargį, galvos svaigimą ir svorio padidėjimą iki sutrikusios lytinės funkcijos. Net vartojant vaistus, erkės visiškai neišnyksta. Reliacinis yra sumažinimas iki 50 procentų.

Net jei vaistai nepavyksta, yra galimybė naudoti vieną iš tikų smegenų širdies stimuliatoriaus sutramdyti.

Labai svarbu gydyti ne tik Tourette sindromą, bet ir gretutines ligas, tokias kaip ADHD, obsesinį-kompulsinį sutrikimą ir miego sutrikimus. Dažnai gerėja ir erkės.

Psichoedukacinis konsultavimas

Kaip psichoedukacinio konsultavimo dalis, pacientai ir jų tėvai informuojami apie Tourette sindromo aplinkybes ir prognozę. Kartais tai taip palengvina, kad jie gali toleruoti tikus. Jei sumažėja streso jausmas, sumažėja ir stresas, kurį sukelia liga.Šiuo atveju ligos vystymasis stebimas tik tam, kad paūmėjus būtų galima imtis papildomų priemonių.

Elgesio gydymas

Vykdydami elgesio terapiją, pacientai išmoksta geriau kontroliuoti savo blauzdas. Tai pasirodė ypač efektyvu Įpročių keitimo mokymai (PHT) įrodyta. Tai grindžiama mintimi, kad probleminės elgesio problemos kartais atsiranda nesąmoningai ir ilgainiui automatiškai kartojamos nuolat. PHT metu pacientai lavina savo savimonę ir, naudodamiesi alternatyviais veiksmais, mokosi nutraukti automatizuotas elgesio grandines.

Taip pat efektyvus atrodo derinys poveikio gydymas ir Reakcijos prevencija, kuris daugiausia naudojamas obsesiniam-kompulsiniam sutrikimui gydyti. Pacientai, pastebintys erkę kaip jutimą, pavyzdžiui, dilgčiojimą ar įsitempimą, sužino, kad tai nebūtinai turi sekti erkė. Remiantis pirmaisiais tyrimais, dėl abiejų metodų sumažėja tikimybė nuo 30 iki 35 procentų.

Be to, elgesio terapija gali absorbuoti ir psichologines ligos pasekmes. Tai apima pažeistą savęs vertinimą, nesaugumą bendraujant su kitais, socialines fobijas, nerimo sutrikimus ir depresiją.

Mokymasis a atsipalaidavimas technika gali papildyti elgesio terapiją. Su jų pagalba galima sumažinti stresą, kuris kitaip padidintų simptomus.

narkotikai

Vaistai Tourette sindromui gydyti turi šalutinį poveikį – kai kuriuos rimtus. Jei pacientas labai kenčia nuo savo tikėjimo, juos vis tiek reikia vartoti. Tai būtina, pavyzdžiui, jei:

• Pacientą kankina skausmai dėl dilgčiojimo (pvz., Kaklo, nugaros skausmai) arba jis pats susižeidžia.
• Dėl savo erkės pacientas yra socialiai atskirtas, erzinamas ar tyčiojamasi. Tai ypač pasakytina apie vokalinę ir stiprią motoriką.
• Dėl savo ligos pacientas turi emocinių problemų, tokių kaip nerimas, depresija, socialinės fobijos ar žemas savęs vertinimas.
• Pacientas turi sunkumų dėl simptomų atlikti tam tikrus veiksmus, užmigti ar net sutrikdyti savo bendravimo įgūdžius.

Dauguma vaistų, vartojamų Tourette sindromui gydyti, yra dopamino metabolizmas smegenyse. Vadinamasis Dopamino receptoriaus antagonistų prijunkite prie įvairių dopamino receptorių ir užblokuokite juos smegenų kurjeriui. Tai visų pirma apima įvairius antipsichozinių vaistų (neuroleptikų) atstovus. Jie laikomi pirmo pasirinkimo vaistais Tourette sindromui gydyti. Terapijos metu dozė lėtai didinama, kol pasireikš teigiamas poveikis.

Klasikiniai neuroleptikai: Haloperidolis yra vienintelė veiklioji medžiaga, aiškiai patvirtinta Vokietijoje Tourette sindromo gydymui. Jis padeda apie 70 procentų pacientų. Dėl šalutinio poveikio dabar jis naudojamas šioje šalyje daugiausia tada, kai kiti vaistai sugenda. Tai taip pat taikoma pimozidui, kuris priklauso tai pačiai vaistų klasei. Nepageidaujami simptomai yra nuovargis, svorio padidėjimas ir sutrikusi lytinė funkcija.

Netipiniai neuroleptikai: Šie vaistai taip pat gali sumažinti Tourette simptomus. Pavyzdžiui, risperidonas sumažina tikų kiekį nuo 41 iki 62 procentų. Tai taip pat sumažina agresyvų elgesį, kurį formuoja kai kurie „Tourette“ pacientai. Šalutinis poveikis, toks kaip svorio padidėjimas, prolaktino padidėjimas ir seksualinė disfunkcija, taip pat yra problemiškas. Kitas netipiškas antipsichozinis vaistas, skiriamas „Tourette“, yra aripiprazolas.

benzamidų: Benzamidai, tokie kaip tiapridas ir sulpiridas, slopina vadinamuosius D2 receptorius smegenyse. Nors jie gerai padeda, jie yra siejami su šalutiniu poveikiu, pavyzdžiui, nuovargiu, galvos svaigimu, padidėjusiu apetitu ir svoriu, hiperprolaktinemija ir seksualine disfunkcija. Tiapridas yra plačiai naudojamas vaikams, nes jis neturi įtakos jų protiniam vystymuisi ir veiklai. Sulpiridas daugiausia skiriamas suaugusiesiems.

tetrabenazinu Pašalina dopamino kaupimąsi smegenyse. Pradiniai tyrimai rodo, kad tai gali sumažinti erkę. Tačiau šalutinis poveikis, toks kaip nuovargis ir depresija, gali atsirasti dažniau, todėl geriau vartoti kitus vaistus.

Noradrenerginės veikliosios medžiagos: Klonidinas, guanfacinas ir atomoksetinas daugiausia naudojami vaikams, sergantiems tuo pačiu ADHD. Nors jie veikia ne taip gerai, kaip neuroleptikai, tačiau padeda nuo abiejų sutrikimų. Šalutinis poveikis yra burnos džiūvimas, galvos skausmas, dirglumas ir miego sutrikimai.

Dopamino agonistai: Dureamino agonistai, tokie kaip talipeksolis, buvo naudojami tik keliais atvejais Tourette gydymui. Veiksmingumo ataskaitos yra nenuoseklios.

nikotinas: Nikotinas, vartojamas, pavyzdžiui, nikotino dantenų ar pleistrų pavidalu, gali sustiprinti neuroleptikų poveikį Tourette pacientams. Tai taip pat padidina gebėjimą susikaupti. Tiesą sakant, pavieniais atvejais buvo įrodyta, kad metimas rūkyti padidina Tourette pacientų simptomus.

Botulino toksinas (Botox): „Botox“ injekcijos gali padėti, kai yra erkių ant veido ir kaklo. Taip pat yra pranešimų, kad „Botox“ gerina vokalinę tiką.

Kanapės: Kai kurie pacientai praneša, kad kanapių vartojimas palengvina jų simptomus. Poveikis neįrodytas. Neseniai Federaliniam vaistų ir medicinos prietaisų institutui (BfArM) buvo pateikta paraiška gydytis kanapių ekstraktu ar žolelėmis.

Operacijos: Gilus smegenų stimuliavimas

Suaugusiems pacientams, kurių gyvenimo kokybę smarkiai riboja Tourette sindromas ir kuriems nepadeda kitoks gydymas, yra galimybė giliai stimuliuoti smegenis. Tam po pilvo oda yra pasodintas smegenų stimuliatorius, kuris elektrodais stimuliuoja smegenis.

Sergant kitomis ligomis, ypač Parkinsono liga, procedūra jau yra gana dažna. Esant Tourette sindromui, bylų skaičius ir patirtis vis dar yra palyginti menka. Visų pirma neaišku, kurį paciento smegenų regioną reikia stimuliuoti. Taigi gydymo sėkmė labai skiriasi: kai kuriems pacientams procedūra sukelia simptomus beveik visiškai. Kiti nejaučia jokio poveikio.

Ligos eiga ir prognozė

Tourette sindromas pasireiškia vaikystėje ir paauglystėje – paprastai nuo ketvirtų iki aštuntų gyvenimo metų. Paprastai liga prasideda nuo paprastų motorinių tikų, vėliau – dėl balso balso ir simptomai tampa sudėtingesni. Daugumai kenčiančių pacientų erkės nuolat keičiasi. Be to, blogesnės fazės keičiasi su lengvesnėmis. Daugumai pacientų laikas tarp aštuntojo ir dvyliktojo yra ypač sunkus.

Paprastai prognozė yra palanki. Dviem trečdaliams vaikų simptomai bėgant laikui žymiai pagerėja ar net visai išnyksta. Nuo 18 metų dauguma erkių sumažėjo tiek, kad daugiau jų netrukdo.

Likusiam trečdaliui prognozė yra mažiau palanki. Kai kuriuose iš jų simptomai dar ryškesni tampa suaugus. Gyvenimo kokybės praradimas jiems ypač didelis.

Gyvenimas su Tourette sindromu

Aplinkosaugai žmonių, sergančių Tourette sindromu, elgesys yra sunkiai suprantamas ir dažnai trikdantis. Daugeliui sunku susitaikyti su tuo, kad nukentėjusieji didžiąja dalimi yra savo meilės malonės. Jie yra priešiški ir agresyvūs – ypač dėl įžeidimų ar nepadorių gestų. Žinoma, tai ypač aktualu, kai pacientai yra tarp nepažįstamų žmonių.

Kai kuriems nukentėjusiesiems šie nesusipratimai ir aplinkos atmetimas suprantamai pikti, ir jie nelinkę eiti tarp žmonių. Taip pat sunku praktikuoti tam tikras profesijas, ypač tas, kurios turi daug socialinių ryšių, turintiems sunkių kelionių.

Teigiami Tourette aspektai

Žmonės, sergantys Tourette sindromu, yra mažiau kontroliuojami nei kiti. Tai taip pat gali turėti pranašumų. Pavyzdžiui, jie dažnai būna labai jautrūs. Tai yra didelis privalumas daugelyje sporto šakų. Daug žmonių su Tourette sindromas taip pat kenčia nuo dėmesio stokos sutrikimo (ADS). Šie žmonės yra labai kūrybingi. Minčių srautas nėra toks kontroliuojamas, o tai gali būti ankstyva, tuo lengviau kyla naujos ir neįprastos idėjos.