dermatomiozitas

Dermatomiozitas: aprašymas

Terminą „dermatomiozitas“ sudaro graikų kalbos žodžiai odai (dermai) ir raumenims (miozei). Galūnė „-itis“ vėl reiškia „uždegimą“. Taigi terminas dermatomiozitas apibūdina uždegiminę raumenų ir odos ligą. Jis priklauso reumatinių ligų grupei ir čia – kolagenozių (difuzinių jungiamojo audinio ligų) pogrupiui.

Uždegiminiai raumenų ir odos procesai pažeidžia šias struktūras, o tai savo ruožtu sukelia klasikinius simptomus. Vienas iš jų yra mėlynai violetinės odos pokyčių atsiradimas, todėl dermatomiozitas dar vadinamas „purpurine liga“.

Kam įtakos turi dermatomiozitas?

Iš esmės dermatomiozitas gali paveikti bet ką. Tačiau yra dvi amžiaus viršūnės: Dažniausiai suaugusieji suserga nuo 45 iki 65 metų, o moterys serga maždaug dvigubai dažniau nei vyrai. Antrasis amžiaus pikas yra nuo 5 iki 15 metų („nepilnamečių dermatomiozitas“); Čia taip pat labiau kenčia mergaitės nei berniukai.

Apskritai dermatomiozitas yra reta liga. Kasmet suserga tik vienas iš 100 000 Vokietijos gyventojų.

Kokios dermatomiozito formos yra?

Priklausomai nuo paciento amžiaus, ligos eigos ir susijusių ligų, gydytojai išskiria skirtingas dermatomiozito formas:

kaip Nepilnamečių dermatomiozitas viena nuoroda į jaunų žmonių ligą. Jis prasideda ūmiai, dažnai būna virškinimo trakto dalis. Iš esmės nepilnamečių dermatomiozitas nesiskiria nuo suaugusiojo. Tačiau yra viena ypatybė: nepilnamečių dermatomiozitas nėra susijęs su navikų ligomis, o jau yra susijęs su suaugusiųjų navikais.

Suaugusiųjų dermatomiozitas atstovauja klasikiniam suaugusiųjų dermatomiozitui.

Paraneoplastinis dermatomiozitas yra dermatomiozitas, susijęs su vėžiu, bet jo tiesiogiai nesukeliantis. Taip yra 20–70 procentų visų pacientų. Moterims paraneoplastinis dermatomiozitas dažniausiai susijęs su krūties, gimdos ir kiaušidžių vėžiu, vyrams – ypač su piktybiniais navikais plaučių, prostatos ir virškinimo organų srityje.

Kartais paraneoplastinis dermatomiozitas tampa pastebimas tuo pat metu kaip navikas, kitais atvejais jis yra prieš arba po vėžio. Bet kokiu atveju ypač svarbu ieškoti navikų, jei buvo nustatytas dermatomiozitas.

Iš Amiopatinis dermatomiozitas Gydytojai, jei pasireiškia tipiški odos pokyčiai, tačiau šešis mėnesius nerodo jokio raumenų uždegimo. Apie 20 procentų visų dermatomiozitu sergančių pacientų turi šią ligos formą.

polimiozitu

Polimiozitas yra labai panašus į dermatomiozitą, tačiau odos simptomų čia nėra. Daugiau informacijos apie šią ligą galite rasti straipsnyje Polimiozitas.

Dermatomiozitas: simptomai

Dermatomiozitas dažnai prasideda ūmiai, bet kartais ir palaipsniui. Simptomai būdingi, tačiau gali skirtis pagal sunkumą ir sudėtį. Paprastai būdingi odos simptomai, taip pat skundai raumenų srityje. Kai kuriais atvejais pažeidžiami ir kiti organai, kurie kartais sukelia rimtų komplikacijų.

Ligos pradžioje pacientai dažnai kenčia nuo bendrų simptomų, tokių kaip karščiavimas, nuovargis, silpnumas ir svorio kritimas. Tik tolimesniame etape atsiranda tipiniai skundai. Dėl odos ir raumenų simptomų atsiradimo nėra konkrečios tvarkos. Kartais prieš odos simptomus atsiranda raumenų silpnumas, kitais atvejais jie atsiranda tik vėliau.

Odos simptomai dermatomiozito metu

Dermatomiozitui būdingi odos spalvos pokyčiai (eritema), kurie dažnai būna nuo tamsiai raudonos iki melsvai violetinės, bet taip pat gali būti ryškesni raudonai. Pageidautina, kad jie būtų aptikti ant veido, iškirptės ir rankų odos. Ypač ant vokų gali atsirasti paraudimas. Siauras apdangalas aplink burną paprastai neturi spalvos pokyčių, tai, ką gydytojai vadina „skara“.

Dermatomiozitu ant pirštų dažnai atsiranda paraudimas ir subtilumas („Gottrono ženklas“). Kitas galimas simptomas yra sustorėjusi nagų raukšlė, kuri skauda, ​​kai pastumiama atgal („Keiningo ženklas“).

Be odos spalvos pasikeitimo, pažeistose odos vietose taip pat gali atsirasti odos pleiskanojimas.

Raumenų simptomai dermatomiozito metu

Iš pradžių dermatomiozitui būdingas raumenų skausmas (ypač esant stresui), vėliau – progresuojantis raumenų silpnumas, kuris daugiausia pažeidžia dubens ir pečių juostą (proksimalinį) kūną. Nukentėjusieji vis labiau kovoja su judesiais, apimančiais šiuos raumenis, pavyzdžiui, pakeldami kojas lipdami laiptais arba pakeldami rankas, kad juos šukuotų.

Be to, dermatomiozitas taip pat gali paveikti akių raumenis, dėl ko gali nusileisti viršutinis vokas (ptozė) ir susiraukšlėti (strabismas).

Jei taip pat paveikti ryklė ir kvėpavimo raumenys, gali atsirasti disfagija ir kvėpavimo sutrikimai.

Visi raumenų dermatomiozito simptomai paprastai atsiranda simetriškai. Jei simptomai pasireiškia tik vienoje kūno pusėje, gali būti, kad už jo slypi kita liga.

Organų įsitraukimas ir komplikacijos

Dermatomiozitas, be odos ir raumenų, gali paveikti ir kitus organus, o tai nepalankiais atvejais sukelia pavojingas komplikacijas. Pirmiausia čia galimas širdies ir plaučių užkrėtimas.

Širdies srityje tai gali atsirasti dėl perikardito, širdies nepakankamumo, sergančio širdies raumens išsiplėtimo (išsiplėtusios kardiomiopatijos) ar širdies aritmijos.

Plaučiuose dermatomiozitas gali pakenkti audiniui, po kurio gali atsirasti plaučių fibrozė. Jei dėl dermatomiozito sutraukiantis preparatas netinkamai funkcionuoja, padidėja rizika netyčia įkvėpti maisto komponentų. Tai gali sukelti pneumoniją (aspiracinę pneumoniją).

Dermatomiozitas taip pat gali paveikti inkstus ar virškinimo traktą, dėl ko gali atsirasti inkstų uždegimas ar žarnyno paralyžius (Darmatonie).

iš dalies sutampa sindromas

Kai kuriems pacientams dermatomiozitas atsiranda kartu su kitomis imunologinėmis sisteminėmis ligomis. Tai apima, pavyzdžiui, sisteminę raudonąją vilkligę, sisteminę sklerozę, Sjögreno sindromą ir reumatoidinį artritą.

Dermatomiozitas: priežastys ir rizikos veiksniai

Dermatomiozito priežastis vis dar nėra aiški. Pagal dabartinę tyrimų būklę, tai yra autoimuninė liga:

Paprastai imuninės sistemos užduotis yra atpažinti svetimas struktūras ir su jomis kovoti. Tokiu būdu patogenai, tokie kaip grybeliai, bakterijos ar virusai, gali būti nekenksmingi. Svarbu, kad imuninė sistema galėtų atskirti savo kūną nuo išorinių struktūrų.

Tiksliai tai veikia esant autoimuninėms ligoms, bet netinkamai. Tada imuninė sistema staiga puola pačias organizmo struktūras, nes klaidingai laiko jas svetimomis medžiagomis.

Tikslūs mechanizmai, sukeliantys tokius imuninės sistemos pokyčius, dažnai vis dar nežinomi. Tai taip pat taikoma dermatomiozitui. Bet įtariama paveldima komponentė, taigi, genetinis polinkis į ligą. Žmonėms, turintiems šį polinkį, įvairūs veiksniai, tokie kaip infekcijos (pvz., Sergantys koksakais, gripu ar retrovirusu) ar vaistai (pvz., Priešmaliariniai vaistai, lipidų kiekį mažinantys vaistai ar priešuždegiminiai vaistai, tokie kaip diklofenakas), gali sukelti imuninės sistemos sutrikimus ir taip vystytis dermatomiozitui:

Tam tikros imuninės sistemos dalys, ypač antikūnai, nukreiptos į išpuolius daugiausia prieš mažas kraujagysles, aprūpinančias raumenis ir odą deguonimi ir maistinėmis medžiagomis. Dėl to būdingi dermatomiozito simptomai pažeidžia šias struktūras.

Susijęs su vėžiu

Žymiai padažnėja piktybinių navikų, susijusių su dermatomiozitu. Tiksli priežastis vis dar nėra aiški, nors yra keletas prielaidų (pavyzdžiui, kad navikas gamina toksinus, kurie tiesiogiai pažeidžia jungiamąjį audinį). Bet kokiu atveju yra žinoma, kad pašalinus naviką dermatomiozitas dažnai pasveiksta, tačiau pasikartoja, kai vėžys progresuoja.

Dermatomiozitas: tyrimas ir diagnozė

Dermatomiozito simptomai kompiliacijoje paprastai yra tokie būdingi, kad gydytojas jau sukelia atitinkamą įtarimą, remdamasis ligos istorija ir fiziniu tyrimu. Atlikus papildomus tyrimus, ligos gali būti patikimai diagnozuojamos, visų pirma nustatant laboratorinius rodiklius, paimant ir ištyrus raumenų mėginį (raumenų biopsija) ir išmatuojant elektrinį raumenų aktyvumą (elektromiografija, EMG).

laboratoriniai vertės

Tam tikrų laboratorinių parametrų rinkimas gali būti labai naudingas tiriant įtarimą dėl dermatomiozito. Pavyzdžiui, daugeliui pacientų padidėjęs raumenų fermentų kiekis kraujyje, visų pirma, kreatinkinazė (CK), bet taip pat ir kitų, tokių kaip aspartato aminotransferazė (AST) ir laktato dehidrogenazė (LDH). Tai rodo raumenų ligą ar sužalojimą.

Kitos vertės yra būdingos bendriesiems uždegiminiams procesams organizme, tokios kaip padidėjęs C-reaktyvusis baltymas (CRP) ir padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis (ESR). Jos gali būti padidėjusios dermatomiozito metu.

Galiausiai dermatomiozito diagnostikoje svarbu aptikti „neteisingai užprogramuotus“ antikūnus kraujyje, nes būtent jie puola paties organizmo audinius. Tai apima, pavyzdžiui, vadinamuosius antinuklearinius antikūnus (ANA), Mi-2 antikūnus ir Jo-1 antikūnus. Nors ANA taip pat randama sergant keliomis kitomis autoimuninėmis ligomis, kitos dvi yra gana būdingos dermatomiozitui. Tačiau juos galima rasti tik kai kuriuose paveiktuose.

raumenų biopsija

Raumenų biopsijos metu pašalinamas nedidelis raumeninio audinio gabalėlis ir tiriamas mikroskopu. Uždegiminius procesus ar pažeistas raumenų ląsteles galima nesunkiai atpažinti. Raumenų biopsija yra svarbiausias įtariamo dermatomiozito tyrimas. Tačiau jei klinikinės išvados jau yra aiškios (būdingi odos simptomai, pastebimas raumenų silpnumas, padidėjęs CK ir kt.), Biopsijos galima praleisti.

Elektromiografija (EMG)

EMG matuoja raumenų elektrinį aktyvumą. Jei raumuo pažeistas, egzaminuotojas gali tai aptikti naudodamas EMG.

Kiti tyrimai

Vaizdo gavimo metodai dermatomiozitui tirti yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir ultragarsas (sonografija). Jų pagalba galima aptikti uždegimines raumenų sritis, nors MRT yra sudėtingesnis, tačiau taip pat tikslesnis nei raumenų sonografija. Abu metodai taip pat naudojami norint rasti tinkamas EMG ar biopsijos vietas.

Kai organai įsitraukia į širdį, plaučius ar virškinimo traktą, atliekami atitinkami tyrimai. Pavyzdžiui, naudojamas širdies ultragarsas (echokardiografija), elektrokardiografija (EKG), krūtinės ląstos rentgenograma ar plaučių funkcijos tyrimas.

Maždaug 30 procentų visų pacientų dermatomiozitas yra susijęs su naviko liga. Taigi diagnozavus tikslinę vėžio naviko paiešką.

Dermatomiozitas: gydymas

Priežastinis gydymas, ty gydymas, kuris pasveiksta, dermatomiozito atveju neegzistuoja. Kol kas galima tik išbandyti įvairius gydymo metodus, kad sustabdytų ligą ir sumažintų simptomus.

Dermatomiozito gydymas vaistais

Dermatomiozito gydymui naudojami vaistai, slopinantys imuninę sistemą (imunosupresantai). Tik tada galima sumažinti gynybos antpuolį ant savo kūno. Negalima visiškai pašalinti imuninės sistemos. Tai nebūtų pageidautina, nes priešingu atveju kūnas būtų visiškai neapsaugotas nuo visų patogenų.

Ar gydymas dermatomiozitu yra pirmasis pasirinkimas gliukokortikoidai („Kortizonas“), pvz., Metilprednizolonas. Per pirmąsias keturias savaites pacientai vartoja šiuos vaistus didelėmis dozėmis. Tada dozė lėtai mažinama, kol po kelių mėnesių, jei įmanoma, gliukokortikoidai skiriami tik kas antrą dieną. Sumažinus dozę sumažės sunkaus šalutinio poveikio rizika.

Jei dermatomiozito simptomams palengvinti nepakanka gliukokortikosteroidų, pacientai jį papildomai vartoja. imunosupresinis, kuris yra efektyvesnis nei gliukokortikoidai. Visų pirma naudojamas azatioprinas. Kiti imunosupresantai, naudojami dermatomiozito gydymui, yra ciklofosfamidas ir metotreksatas (MTX). Šie vaistai taip pat dažnai sukelia šalutinį poveikį, kurį reikia reguliariai stebėti, o kartais reikia nutraukti vaisto vartojimą.

Jei minėtomis priemonėmis nepavyksta pakankamai ištaisyti dermatomiozito, pacientui galima skirti specialų gydymą antikūnas (Imunoglobulinai), tokie kaip rituksimabas. Su jais imuninę sistemą galima nukreipti kovai ten, kur egzistuoja sutrikimai. Be to, šiuo metu tyrimai tiria tolesnius gydymo būdus, siekiant jų veiksmingumo dermatomiozito srityje.

Raumenų treniruotės ir kineziterapija dermatomiozitui gydyti

Be vaistų, kineziterapija ir fizinis pasirengimas taip pat naudingi dermatomiozitu sergantiems pacientams. Pavyzdžiui, jėga ir ištvermė gali būti žymiai padidinta naudojant dviračio ergometrą ar laiptelį.

Kiekvieno mokymo metu atsižvelgiama į esamą paciento būklę ir atitinkamai koreguojamas treniruotės intensyvumas. Norint pasiekti efektą, svarbu reguliariai treniruotis.

Kitos dermatomiozito priemonės

UV spinduliuotė gali apsunkinti dermatomiozito odos simptomus. Todėl pacientai visada turėtų atkreipti dėmesį į tinkamą apsaugą nuo saulės.

Esant labai ryškiems lokalizuotiems odos simptomams, gali būti naudinga gliukokortikoidus tepti išoriškai (pavyzdžiui, kaip tepalą).

Ilgalaikis gliukokortikoidų vartojimas gali skatinti osteoporozę (kaulų silpnumą). Norėdami sumažinti šią riziką, gydytojas gali skirti pacientui kalcio ir vitamino D tabletes.

Ūmine ligos stadija dermatomiozitu sergantys pacientai turėtų vengti fizinio krūvio ar lovos poilsio. Mes taip pat rekomenduojame subalansuotą mitybą.

Jei naviko liga papildomai diagnozuojama pacientams, sergantiems dermatomiozitu, jis turi būti specialiai gydomas (pvz., Chirurgija, vaistais, radiacija). Dėl to dermatomiozitas dažnai pagerėja.

Ligos komplikacijos (tokios kaip širdies ar plaučių srityje) taip pat reikalauja specialaus gydymo.

Dermatomiozitas: ligos eiga ir prognozė

Kol kas dermatomiozito negalima išgydyti. Todėl terapijos tikslas yra palengvinti simptomus ir pagerinti nukentėjusiųjų gyvenimo kokybę. Dėl imunosupresinio gydymo (paprastai su gliukokortikoidais ir imunosupresantu) tai daugeliu atvejų įmanoma. Tačiau vaistus paprastai reikia vartoti nuo vienerių iki trejų metų, kartais ir ilgiau. Be to, simptomai gali vėl atsirasti bet kuriuo metu arba sustiprėti.

Maždaug 80 procentų pacientų dermatomiozitas sustoja po daugiausiai penkerių – dešimties metų – kartais spontaniškai, kartais terapijos dėka. Likusiais 20 procentų liga vis dar egzistuoja po daugiau nei dešimties metų.

Nepalankiais atvejais dermatomiozito (plaučių ar širdies srityje) arba piktybinio naviko, susijusio su liga, komplikacijos lemia mirtį. Penkeri metai po diagnozės nustatymo Dermatomyosits 63 procentai pacientų vis dar gyvena, o 53 procentai – po dešimties metų.