Kroicfeldo-Jakobo ligos

Kreicfeldo-Jakobo liga: aprašymas

Kreutzfeldto-Jakobo ligą pirmą kartą aprašė 1920 m. Neurologai Kreutfeldas ir Jakobas. Tai yra viena iš vadinamųjų užkrečiamųjų spongiforminių encefalopatijų (USE). Sergant šiomis ligomis, smegenų audiniai kempinės atsilaisvina, o smegenys pamažu praranda savo funkcijas.

Kreutzfeldto-Jakobo liga gali pasireikšti įvairiomis formomis. Tai apima:

• Sporinis CJK (atsiranda savaime be aiškios priežasties, dažniausiai pasireiškia 80–90 procentų atvejų)
• Šeimos CJK (paveldima būklė)
• Perduotas CJD (pavyzdžiui, naujasis Kreicfeldo-Jakobo ligos (vCJD) variantas)

Užkrečiamos spongiforminės encefalopatijos žinomos ne tik žmonėms, bet ir gyvūnų karalystei. Jie turi bendrą bruožą, kad jie lengvai gali praleisti rūšių ribas, pavyzdžiui, nuo avių iki galvijų ar nuo galvijų žmonėms. Apie 200 metų avių USE „skrepi liga“ yra žinoma. Dešimtajame dešimtmetyje buvo daug galvijų spongiforminės encefalopatijos (GSE), ypač JK. Dėl šios epidemijos naujas Creutzfeldt-Jakob ligos variantas žmonėms pasireiškė nuo 1996 m. Iki šiol visame pasaulyje pranešta apie 219 vCJD atvejus, įskaitant 175 pacientus iš JK. Iki šiol Vokietijoje vCJK nepranešė apie jokį atvejį.

Vokietijoje apie 100 žmonių per metus kenčia nuo atsitiktinio KSD. Šis skaičius metų metus išliko toks pats ir tiksliai atpažįstamas, nes apie įtarimą Creutzfeldt-Jakob liga ir jo mirtį reikia pranešti sveikatos skyriui. Neįtraukti su šeima susiję KJD atvejai.

Kreutzfeldto-Jakobo liga: simptomai

Kreutzfeldto-Jakobo liga pasireiškia vadinamąja encefalopatija – tai bendras smegenų ligų terminas. Tai daugiausia apibūdinama šiais simptomais:

• Psichikos anomalijos (pavyzdžiui, depresija, haliucinacijos, kliedesiai, apatija, asmenybės pokyčiai)
• Greitai progresuojanti demencija (su sumišimu, pakitusiu suvokimu, sunku susikaupti)
• Nekoordinuojami judesiai (ataksija)
• Savavališkas raumenų trūkčiojimas (mioklonus)
• jutimų sutrikimai
• koordinacijos sutrikimas
• Nekontroliuojami raumenų judesiai (chorėja)
• Raumenų standumas (griežtumas)
• neryškus matymas

Svarbiausias sporadinės Creutzfeldt-Jakobo ligos simptomas yra demencija. Su vCJK vyrauja psichikos anomalijos, demencija atsiranda vėliau ligos eigoje.

Kreicfelto-Jakobo liga: priežastys ir rizikos veiksniai

Kreutzfelto-Jakobo liga: Prionai kaip sužadinimo veiksniai

Kreutzfeldto-Jakobo ligą sukelia vadinamieji prionai. Prionai yra užkrečiamos baltymų dalelės (baltymai), kurios priešinasi daugumai dezinfekavimo procedūrų. Net nepaprastai karštas ar radioaktyvus spinduliavimas negali jiems pakenkti. Iš esmės, prionai yra „vien baltymai“ ir yra daug paprastesnės struktūros nei bakterijos, virusai, grybeliai ar parazitai, sukeliantys daugiausiai infekcinių ligų. Prionai tik kelerius metus buvo žinomi kaip patogenai ir nebuvo išsamiai ištirti. Mokslininkai teigia, kad prionai yra sukuriami suklydus normaliam baltymui ir priėmus naują struktūrą. Šis baltymas, savo ruožtu, lemia, kad kiti baltymai taip pat sudaro trūkumų turinčias struktūras. Tokiu būdu organizme kaupiasi daugybė klaidingai sulankstytų baltymų ir nusėda daugiausia nervų ląstelėse. Nervinės ląstelės yra pažeistos ir sunaikinamos, todėl išsivysto nervinės smegenys.

Kreicfeldo-Jakobo liga: prionų genezė

Kreutzfeldto-Jakobo ligos išraišką sukelia skirtingi prionai. Dėl tikslaus prionų susidarymo mechanizmo dar nėra žinoma sporadinio CJK.

Šeimyninė Kreicfeldo-Jakobo liga atsiranda dėl klaidingos genetinės informacijos. Dėl genetinės medžiagos mutacijos baltymai netinkamai surenkami ir atsiranda prionai. Iki šiol žinoma daugiau kaip 30 skirtingų mutacijų. Jie visi yra paveldimi kaip dominuojantys autosominiai. Tai reiškia, kad ši genetinė informacija turi viršenybę prieš kitą ir tik vienas iš tėvų privalo nešiotis klaidingą geną, kad vaikas sirgtų.

Kreutzfeldto-Jakobo liga perduodama įvairiais būdais. Pvz., Jis gali būti perduotas pacientui operacijų metu per užterštus neurochirurginius chirurginius instrumentus arba perpilant kraują. Taip pat galima ragenos transplantacija ant akies arba kietų smegenų (Dura mater) infekcija, jei donoras sirgo Creutzfeldt-Jakob liga. Ankstesni augimo hormonai iš hipofizio lavonų buvo naudojami terapijai. Čia taip pat buvo perduota Kreicfeldo-Jakobo liga.

Tik prieš kelerius metus Naujosios Gvinėjos gentys naudojo įprotį rituališkai valgyti mirusiųjų smegenis. Dėl to liga (Kuru liga) ten stipriai išplito. Naujasis Kreicfeldo-Jakobo ligos variantas taip pat yra perduodama forma. Priežastis greičiausiai yra GSE užteršta jautiena, kurią vartoja pacientai.

Kreicfeldo-Jakobo liga: GSE

Viskas, kas svarbu Kreutzfeldto-Jakobo ligai: GSE skaitykite straipsnyje GSE.

Kreutzfeldto-Jakobo liga: kaip apsisaugoti?

Norėdami apsisaugoti nuo Kreicfeldo-Jakobo ligos, turėtumėte susilaikyti nuo jautienos gaminių, pagamintų iš nervų audinių, tokių kaip galvijų smegenys. Be to, siekiant sumažinti rizikingų medžiagų patekimo į žmonių maisto grandinę galimybę buvo uždrausta šerti gyvulinius gyvulius. Pienas ir pieno produktai yra nerizikingi. Nuo GSE epidemijos pradžios 1990 m. Vokietijoje buvo atliktas paskerstų galvijų GSE tyrimas. Nuo 2015 m. Šis sveikų galvijų testas buvo panaikintas. Vakcina nuo ligos iki šiol neegzistuoja.

Kreicfeldo-Jakobo liga: tyrimai ir diagnozė

Kreutzfeldto-Jakobo liga diagnozuojama daugiausia dėl klinikinių simptomų. Prieš atlikdamas fizinę apžiūrą, gydytojas užduos jums šiuos klausimus, be kita ko, norėdamas užfiksuoti ligos istoriją (anamnezę):

• Kuri diena yra šiandien?
• Kur tu esi?
• Ar esate patenkintas?
• Ar jūsų giminaitis sirgo Kreicfeldo-Jakobo liga?
• Ar gavote ragenos transplantaciją?

Kreicfeldo-Jakobo liga: tyrimai

Tada gydytojas apžiūri jus fiziškai ir patikrina nervų sistemos darbą. Tai apima koordinavimo pratimus ar jėgos matavimus, taip pat refleksų ir lytėjimo suvokimą.

Nervinis vanduo (smegenų skystis) dažnai gaunamas atliekant juosmens punkciją. Tai teka aplink smegenis ir nugaros smegenis ir gali būti nuorodų apie galimas ligos priežastis. Gydytojas, atlikdamas vietinę nejautrą, prasiskverbia į kaniulę sėdinčio paciento apatinėje nugaros dalyje ir stumia ją į vadinamąjį stuburo kanalą, kur nugaros smegenys yra apsuptos smegenų skysčio. Jei pacientą kamuoja Kreicfeldo-Jakobo liga, daugeliu atvejų nustatomas padidėjęs tam tikrų baltymų, tokių kaip baltymai „14-3-3“ arba „tau“, kiekis. Taip nėra su vCJK.

Be to, gydytojas gali nustatyti smegenų bangas atlikdamas elektroencefalografiją (EEG). Šiuo tikslu paciento elektrodai yra pritvirtinti prie galvos. Prietaisas registruoja smegenų elektrinį aktyvumą. Kreutzfeldto-Jakobo liga rodo specifinius EEG pokyčius praėjus maždaug dvylikai savaičių nuo ligos pradžios. VCJD atveju šie pokyčiai pasitaiko retai.

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) naudojama vaizdinėms smegenims atlaisvinti ir susitraukti. Be to, tam tikrose smegenų srityse (dažnai bazinėse ganglijose) galima aptikti pokyčių, rodančių galimą baltymų sankaupą.

Kreicfelto-Jakobo liga: skrodimas

Kreutzfeldto-Jakobo liga gali būti patvirtinta tik mirus pacientui. Patologas ištraukia audinių mėginius iš smegenų ir tiria juos po mikroskopu, dažydamas baltymų nuosėdas nervų ląstelėse. Maždaug trečdalyje pacientų prionai taip pat randami blužnyje ir raumenyse.

Kreutzfeldto-Jakobo liga: gydymas

Gydymo, kuris spręstų Kreutfeldo-Jokūbo ligos priežastis, dar nėra. Todėl gydytojas atskirai traktuoja atskirus simptomus kaip vadinamosios simptominės terapijos dalį. Šiuo metu atliekami vaistų, galinčių išgydyti ligą, tyrimai.

Prieštraukuliniai vaistai gali skirti gydytojui traukti raumenis. Šie vaistai taip pat naudojami traukuliams gydyti. Kreicfeldo-Jakobo ligos metu ypač naudojami veikliosios medžiagos klonazepamas ir valproinė rūgštis. Antidepresantai taip pat naudojami sergant depresija, vadinamieji neuroleptikai haliucinacijų ir neramumų atvejais.

Creutzfeldt-Jakobo liga: ligos eiga ir prognozė

Kreutzfeldto-Jakobo liga neišgydoma ir po trumpo laiko visada mirtina. Kiek laiko užtruks po infekcijos, kol liga pradės galioti (inkubacinis laikotarpis), dar nėra galutinai išspręsta. Manoma, kad tai gali užtrukti metus ar dešimtmečius.

Priklausomai nuo to, kuria Kreutzfeldto-Jakobo liga sergama, kursas yra skirtingas. Sporinė forma paprastai būna nuo 60 iki 70 metų ir greitai progresuoja. Paprastai tai baigiasi mirtimi per šešis mėnesius. Kreutzfeldto-Jakobo liga, susijusi su šeima, prasideda šiek tiek lėčiau ir prasideda maždaug nuo 50 metų. VCJK pacientai suserga daug anksčiau, iki 30 metų. Naujas Kroicfeldo-Jakobo ligos trunka ilgiau ir mirtinai baigiasi maždaug po dvylikos iki 14 mėnesių.