Hipertrofinė kardiomiopatija

Hipertrofinė kardiomiopatija: aprašymas

Hipertrofinė kardiomiopatija yra būklė, kuri įvairiais būdais veikia širdies darbą.

Kas atsitiks su hipertrofine kardiomiopatija?

Kaip ir sergant kitomis širdies raumens ligomis, širdies raumens (miokardo) struktūroje keičiasi hipertrofinė kardiomiopatija (HCM). Padidėja atskirų raumenų ląstelės, todėl padidėja širdies sienelių storis.

Toks audinių ar organų dydžio padidėjimas dėl ląstelių augimo medicinoje paprastai vadinamas hipertrofija. Hipertrofija HCM yra asimetriška, širdies raumenys sutirštėja taip netolygiai.

Viena vertus, per stora širdies siena tampa stangresnė, kita vertus, tai pablogina kraujo tiekimą jūsų pačių raumenims. Ypač tada, kai širdis plaka greičiau, negaunama pakankamai kraujo iš vainikinių arterijų į atskiras ląsteles.

Esant hipertrofinei kardiomiopatijai, auga ne tik raumenų ląstelės, bet ir vis daugiau jungiamojo audinio, pastatyto širdies raumenyje (fibrozė). Dėl to kairysis skilvelis yra mažiau atsipalaiduojantis ir sutrinka kraujo užpildymo fazė (diastolė).

Taip pat širdies raumuo negali būti toks stiprus įsitempęs, o tai savo ruožtu pablogina siurbimo fazę (sistolę). Manoma, kad pirmiausia išsivysto fibrozė ir raumenų sustorėjimas yra reakcija į ją, kad širdis galėtų siurbti energingiau.

Esant HCM, mitralinio vožtuvo funkcija dažnai sutrinka. Šis vožtuvas veikia kaip vožtuvas ir paprastai neleidžia kraujui iš kairiojo skilvelio įstumti atgal į kairįjį prieširdį širdies susitraukimo metu („širdies plakimas“). Vožtuvo uždarymas nebaigtas, jis vadinamas mitralinio vožtuvo nepakankamumu.

Hipertrofinė kardiomiopatija ypač pastebima kairiojo skilvelio raumenyse. Tai taip pat gali paveikti dešinįjį skilvelį. Silpnesnė siurbimo galia sukelia tipinius simptomus.

Kokios yra hipertrofinės kardiomiopatijos rūšys?

Hipertrofinė kardiomiopatija skirstoma į dvi rūšis: hipertrofinę obstrukcinę kardiomiopatiją (HOCM) ir hipertrofinę neabstrukcinę kardiomiopatiją (HNCM). Dvi formos skiriasi kraujo tėkme širdyje.

Hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija (HOCM)

Sergant HOCM, sutirštėjęs širdies raumuo susiaurina kairiojo skilvelio ežektoriaus takus. Raumenys taip kliudo savo darbui: jis negali netrukdomai išpūsti kraujo iš skilvelio į pagrindinę arteriją (aortą). Daugeliu atvejų Herzscheidewand (susidedantis iš raumenų) hipertrofijos susiaurėjimas (obstrukcija) prieš pat aortos vožtuvą.

Manoma, kad apie 70 procentų visų hipertrofinių kardiomiopatijų yra susijusi su išstūmimo kelio susiaurėjimu. Dėl šios priežasties HOCM simptomai paprastai būna ryškesni nei nepraeinančio tipo. Kiek stiprus apribojimas gali skirtis atskirai.

Širdies apkrova ir kai kurie vaistai taip pat turi įtakos obstrukcijos laipsniui. Pavyzdžiui, yra HOCM formos, kai kraujotaka susiaurėja tik didėjant širdies raumens darbui. Tam tikri širdies ir kraujagyslių sistemos vaistai, tokie kaip digitalis, AKF inhibitoriai ar kai kurie kalcio antagonistai, padidina obstrukciją.

Kam turi įtakos hipertrofinė kardiomiopatija?

Hipertrofinė kardiomiopatija yra gana dažna miokardo liga. Iš 100 žmonių maždaug du yra paveikti Vokietijoje. Dažnai šeimoje pasireiškia kelios ligos.

Pradėjimo amžius gali skirtis priklausomai nuo priežasties. Daugelis HCM formų pasireiškia net vaikystėje ar paauglystėje, kitos – tik aukštesniuose gyvenimo etapuose. Pasiskirstymas pagal lytį taip pat priklauso nuo to, kaip vystosi HCM. Yra tiek variantų, kurie daugiausia sutinkami moterims, tiek tie, kurie pasitaiko daugiausia vyrams.

Hipertrofinė kardiomiopatija: simptomai

Ar liga yra sunki, priklauso nuo to, ar pacientai turi su HCM susijusių skundų ir kiek. Ypač obstrukcinėse hipertrofinės kardiomiopatijos formose dažnai pastebima, kad širdis negali išpumpuoti pakankamai kraujo į kraują. Daugeliu atvejų liga yra nepastebima.

Daugelis simptomų yra būdingi lėtinio širdies nepakankamumo simptomai. Kadangi širdis nesugeba aprūpinti kūno pakankamai kraujo ir deguonies, pacientai gali kentėti dėl:

• Nuovargis ir sumažėjęs darbas
• Dusulys (dusulys), kuris atsiranda ar sustiprėja mankštos metu
• Skysčių kaupimasis (edema) plaučiuose ir kūno periferijoje (ypač kojose), kuriuos sukelia kraujo užuomazgos.

Sutirštintoms širdies sienelėms HCM reikia daugiau deguonies nei sveikai širdžiai. Tačiau tuo pat metu sumažėja širdies veikla ir širdies raumens aprūpinimas deguonimi. Neatitikimas gali būti jaučiamas spaudžiant ir spaudžiant krūtinę (krūtinės angina) esant stresui ar net ramiai. Kartais sunkiai virškinamas maistas ar alkoholio vartojimas sukelia tokį spaudimo jausmą.

Dažnai širdies aritmija pasireiškia hipertrofine kardiomiopatija. Paveikti asmenys kartais tai jaučia kaip širdies plakimą (širdies plakimas). Jei širdis trumpam išnyksta iš rankų, tai gali sukelti alpimą (sinkopę), susijusį su bendru širdies nepakankamumu.

Kadangi širdies aritmija gali sutrikdyti kraujo tekėjimą širdyje, tai taip pat padidina kraujo krešulių susidarymo riziką. Kai šie krešuliai atsilaisvina, jie gali uždaryti svarbius kraujagysles ir sukelti, pavyzdžiui, insultą ar plaučių infarktą.

Retais atvejais aritmija esant HCM yra tokia sunki, kad širdis staiga nustoja plakti. Tokia vadinamoji staigi širdies mirtis dažniausiai ištinka sunkaus fizinio krūvio metu arba po jo.

Hipertrofinė kardiomiopatija: priežastys ir rizikos veiksniai

Didžiąją dalį hipertrofinės kardiomiopatijos sukelia genetinės medžiagos defektai. Apie 40–60 procentų pacientų turi genetines mutacijas, kurios tiesiogiai veikia širdies raumenį. Kadangi paveikti asmenys tokius genetinius defektus gali perduoti tiesiogiai palikuonims, jie dažnai būna dideli.

Be to, yra ir kitų HCM sukėlėjų, kurie nedaro tiesioginio poveikio širdies raumeniui, tačiau jų metu širdis yra pažeista. Tai apima, pavyzdžiui, tokias ligas kaip Friedricho ataksija, amiloidozes ar apsigimimų sindromus, tokius kaip Noonano sindromas. Kai kurie iš jų taip pat yra paveldimi. Apie 30 procentų hipertrofinių kardiomiopatijų atsiranda idiopatiškai, tai yra, jie nežino savo priežasties.

Taip pat yra širdies hipertrofijos formų, kurios nėra tarp kardiomiopatijų. Pavyzdžiui, normalu, kai per ilgesnį laiką mankšta tampa didesnė ir stipresnė. Taigi, pavyzdžiui, daugeliui sportuojančių atletų širdies hipertrofija („sportininko širdis“) nėra laikoma patologine.

Hipertrofinė kardiomiopatija: tyrimai ir diagnozė

Jei įtariama hipertrofinė kardiomiopatija, prieš pradedant tyrimą svarbu nustatyti ligos istoriją paciento šeimoje. Jei HCM jau įvyko giminaičiuose, padidėja ir kitų šeimos narių tikimybė susirgti. Kuo artimesni santykiai, tuo didesnė rizika.

Po to, kai gydytojas išsamiai paklausė paciento apie jo nusiskundimus, jis jį apžiūri fiziškai. Jis ypatingą dėmesį skiria aritmijos ir širdies nepakankamumo požymiams. Egzaminuotojas taip pat gali įgyti svarbių įžvalgų klausydamasis paciento širdies. Kadangi hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija dažnai būna dėl srauto triukšmo, kurio paprastai nėra obstrukcinėse formose.

Siekdamas užtikrinti HCM diagnozę ir paneigti kitas ligas, turinčias panašių simptomų, gydytojas naudoja specialius diagnostikos metodus. Svarbiausi iš jų yra:

• Širdies ultragarsas (echokardiografija). Su HCM tyrėjas gali nustatyti širdies sienelių sustorėjimą ir juos išmatuoti.
• Taikant taip vadinamą ultragarsinį Doplerio metodą, galima parodyti kraujo tėkmės sąlygas ir tokiu būdu nustatyti, ar nėra obstrukcinės ar netrukdančios formos.
• Elektrokardiograma (EKG). HCM dažnai pasireiškia specifinės EKG aritmijos, tokios kaip prieširdžių virpėjimas ar nuolat padidėjęs širdies ritmas.
• Širdies kateterizacija. Jo pagalba galite įvertinti vainikinių arterijų (vainikinių arterijų angiografiją) ir audinių mėginius, paimtus iš širdies raumens (miokardo biopsiją). Vėlesnis audinio tyrimas po mikroskopu leidžia tiksliai diagnozuoti.

Hipertrofinė kardiomiopatija atsiranda, kai kairiojo skilvelio sienelė yra storesnė nei 15 milimetrų viename taške. Tačiau jei pacientas yra susirūpinęs genetiškai, ty jei artimas šeimos narys turi HCM arba jei buvo nustatyta net jo paties geno pokyčių, ši riba nebėra aktuali.

Jei ultragarsinio tyrimo rezultatai nėra aiškūs, dar viena galimybė yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Atlikus šį tyrimą galima tiksliai įvertinti širdies raumens pobūdį ir, pavyzdžiui, nustatyti galimą fibrozę.

Daugelio hipertrofinių kardiomiopatijų metu obstrukcinis komponentas neatsiranda, kol širdis neturi dirbti patirdama stresą. Todėl yra specialūs testai, kuriuos galima panaudoti kuriant tokią stresinę situaciją ir tokiu būdu atskirti obstrukcines nuo netrukdančias formas. Vienas iš pavyzdžių yra ergometrija, kuri apima paciento apžiūrą atliekant fizinį darbą, pavyzdžiui, važiuojant dviračiu.

Hipertrofinė kardiomiopatija: gydymas

Neįmanoma išgydyti hipertrofinės kardiomiopatijos. Daugeliu atvejų tai yra lengvos formos, kurioms, nors mediciniškai stebimos, iš pradžių nebereikia toliau gydyti.

Iš esmės nukentėjusieji turėtų apsisaugoti fiziškai, o ne intensyviai tempti širdį. Atsiradus simptomams, kurie riboja pacientų kasdienį gyvenimą, simptomams palengvinti yra įvairių gydymo būdų.

Nuo širdies aritmijos ir širdies nepakankamumo simptomų yra tokių vaistų kaip beta adrenoblokatoriai, tam tikri kalcio kanalų blokatoriai ir vadinamieji antiaritminiai vaistai. Kraujo krešulių susidarymas užkertamas kelią kraują skystinančiomis medžiagomis (antikoaguliantais).

Tam tikromis aplinkybėmis taip pat naudojamos operatyvinės procedūros. Esant ryškioms širdies aritmijoms ir esant didelei staigios širdies mirties rizikai, galima naudoti širdies stimuliatorių.

Hipertrofinės kardiomiopatijos atveju, kai obstrukcija yra didelė, galima nupjauti dalį sustorėjusio širdies pertvaros. Poveikį galima pasiekti ir švirkščiant alkoholį per širdies pertvaros vainikines kraujagysles. Dėl to kai kurios sustorėjusių raumenų ląstelės virsta plonesniais jungiamaisiais audiniais.

Hipertrofinė kardiomiopatija: ligos eiga ir prognozė

Hipertrofinė kardiomiopatija geriau prognozuojama nei daugelis kitų širdies raumens ligų formų. Jis netgi gali likti visiškai be diskomforto, ypač jei nėra kliūčių tekėti.

Tačiau galimos ir gyvybei pavojingos širdies aritmijos. Neaptikta HCM yra viena iš labiausiai paplitusių staigios širdies mirties priežasčių tarp jaunų varžybų sportininkų. Be terapijos kasmet miršta maždaug vienas procentas suaugusiųjų ir maždaug šeši procentai vaikų ir paauglių hipertrofinė kardiomiopatija staiga mirus širdžiai.

Tačiau tol, kol liga bus laiku atpažinta ir per mažai pažengusi į priekį, teisingai gydant, daugelį simptomų ir rizikos pavyks suvaldyti.