Achalazija yra reta lėtinė stemplės liga. Paveikti dažniausiai kenčia nuo nusiskundimų rijant. Kiti būdingi achalazijos simptomai yra virškinimo trakto virškinimas iš stemplės, skausmas už krūtinkaulio, svorio kritimas ir blogas burnos kvapas. Negydoma achalazija gali sukelti rimtų komplikacijų. Perskaitykite viską apie achalazijos požymius, riziką ir gydymo galimybes.
Achalazija: aprašymas
Prie achalazija Tai yra stemplės liga, kurią pacientams sunku nuryti. Rijimo metu stemplės susitraukimo judesiai paprastai sinchronizuojami tiksliai tuo metu, kai atsidaro apatinis sfinkteris: „La Ola Wave“ tipo judesiai stemplėje perneša stemplę maisto minkštimui. Apatiniame gale sfinkteris atsipalaiduoja tinkamu metu, o maistas gali patekti į skrandį. Ahalazijoje, viena vertus, stemplės susitraukimo judesiai (peristaltika) yra susilpnėję ir, be to, nebeatitinka tiksliai apatinio sfinkterio. Kita vertus, sfinkteris yra nuolat įsitempęs (gr. Achalazė = trūksta letargo), todėl jis negali pakankamai išsiplėsti.
Dėl šios priežasties sutrikus peristaltikai košė nebebus gabenama per stemplę. Be to, jis kaupiasi priešais nuolat įsitempusį apatinį stemplės sfinkterį, kuris sukelia tipinius achalazijos simptomus. Visų pirma tai yra sunkumas nuryti kietą maistą (disfagija) ir nesuvirškintų maisto dalelių įsiskverbimas iš stemplės į burnos ryklę.
Achalasia: kas paveiktas?
Achalazija yra reta. Maždaug kas 100 000 žmonių kasmet kenčia nuo achalazijos. Daugiausia žmonių kenčia nuo vidutinio amžiaus, ty nuo 30 iki 50 gyvenimo metų. Tačiau kartais suserga vaikai, paaugliai ar vyresni žmonės. Jei achalazija pasireiškia vaikystėje, dažnai atsakinga už genetinę priežastį, tokią kaip vadinamasis trigubo A sindromas.
Skirtumas tarp pirminės ir antrinės achalazijos
Gydytojai išskiria pirminę ir antrinę achalaziją. Pirminė achalazija yra labiausiai paplitusi forma. Gydytojai kalba apie pirminę achalaziją, jei negalima nustatyti aiškių achalazijos priežasčių. Kol kas neaišku, kaip vystosi pirminė achalazija. Tačiau retesnės antrinės achalazijos atveju yra aiškių priežasčių, tokių kaip stemplės vėžys ar Chagos liga. Šios ligos pažeidžia nervus stemplės srityje, todėl sutrinka normali stemplės susitraukimų ir stemplės sfinkterio veikla. Antrinei achalazijai būdinga tai, kad rijimo simptomai daugėja greičiau nei pirminės achalazijos atveju. Iš antrinės acalazijos dažniau sirgo senyvo amžiaus žmonės.
Achalazija: simptomai
Tipiški achalazijos požymiai yra disfagija ir regurgitacija. Taip pat yra ir kitų skundų, tokių kaip skausmas už krūtinkaulio, svorio kritimas ir blogas burnos kvapas.
Achalazijos simptomai – sunku ryti
Iš pradžių simptomai paprastai būna maži ir pasireiškia tik retkarčiais. Ankstyvosiose ligos stadijose pacientai jaučia tik diskomfortą, kai ryja kietą maistą. Taigi rijant jie jaučia, kad maistas užstringa gerklėje ir atitinkamai geria. Padidėjęs gėrimo kiekis lemia, kad maistas gali geriau patekti į skrandį. Be to, kai kurie kenčiantys asmenys jaučia spaudimo pojūtį krūtinės srityje už krūtinkaulio. Pažengusioje ligos stadijoje skysčių nebegalima nuryti arba tik sunkiai. Dėl to nukentėjusiems žmonėms kyla didelių problemų. Viena vertus, disfagija patiria emocinį stresą, kita vertus, kenčiantys asmenys praranda daug svorio, o tai žymiai sumažina jų fizinę veiklą.
Achalazijos simptomai – nesuvirškintų maisto dalelių regurgitacija
Vėlyvoje stadijoje achalazija sukelia netyčinį raugėjimą. Dažnai nesuvirškintas maistas iš stemplės patenka atgal į burną. Spontaniškas nesuvirškintų maisto dalelių regurgitacija yra ypač dažna pacientams gulint ir sunkio jėga nebeveikia kaip „stabdis“.
Kai kuriuos pacientus vargina ryškus pilnatvės jausmas, jie taip pat turi vemti. Pacientams trūksta kartaus skonio burnoje, kuris būdingas refliukso ligai, nes achalazijos metu maistas dar neturėjo jokio kontakto su skrandžio rūgštimi. Kadangi achalazijoje apatinis stemplės sfinkteris yra nuolat įtemptas, nukentėjusieji taip pat neturi rėmuo arba jį sukelia labai retai.
Daugelis pacientų praryja nevirškintą maistą, kai jis patenka į trachėją (aspiracija). Tai ypač atsitinka naktį, kai pacientai guli. Maisto refliuksas gali sukelti naktinio kosulio priepuolius. Be to, maisto dalelės trachėjoje ir bronchuose (aspiracija) gali sukelti plaučių uždegimą.
Kiti achalazijos simptomai
Esant ryškiai achalazijai, paveikti pacientai numeta svorio. Kūno svorio sumažėjimas pirminės achalazijos metu vyksta lėtai per mėnesius ar metus ir paprastai yra ne daugiau kaip dešimt procentų pradinio kūno svorio. Antrinėje achalazijoje svorio netekimas gali būti ryškesnis, be to, progresuoti per daug trumpesnį laiką.
Kai kurie pacientai taip pat jaučia stiprų skausmą už krūtinkaulio (retrosterninis skausmas) dėl jų achalazijos, ypač ryjant. Kai priešakyje yra labai stiprus achalazijos skausmas, gydytojai kartais tai vadina „hipermotiline achalazija“.
Kadangi košė kaupiasi priešais nuolat įtemptą apatinį stemplės sfinkterį, maistas lieka stemplėje. Jas kolonizuoja bakterijos ir jos skaidomos. Dėl šios priežasties kenčiantieji gali patirti ryškų halitozę (rūdos pėdas, halitozė).
Achalazija: priežastys ir rizikos veiksniai
Rijimo veiksmas yra sudėtingas, tiksliai suderintas procesas, reikalaujantis laiku tiksliai valdyti stemplės raumenis nerviniais impulsais. Nepavykus kontroliuoti, sutrinka stemplės peristaltika, o apatinis stemplės sfinkteris neatsipalaiduoja.
Pirminės achalazijos priežastys dar nėra iki galo išsiaiškintos. Yra požymių, kad achalazija yra tam tikrų nervų traktų ir nervų centrų (ganglinių ląstelių) sunaikinimas stemplės srityje. Visų pirma, atrodo, kad paveiktas vadinamasis mieterinis rezginys (Auerbach rezginys). Tai yra puikus nervų tinklas stemplės, skrandžio ir žarnų raumenų sienelėse.
Kaip tai susiję su nervinių ląstelių sunaikinimu pirminėje achalazijoje, dar nežinoma. Dėl galimų priežasčių tyrėjai apsvarsto, pavyzdžiui, infekciją ar autoimuninę ligą. Kita vertus, antrinėje achalazijoje mokslas turi konkretesnę idėją, kodėl nervų ląstelės miršta: tipiškos antrinės achalazijos priežastys yra stemplės vėžys (ypač širdies karcinoma) ir Chagos liga. Abi ligos pažeidžia nervines ląsteles stemplės sienelėje. Chagos liga yra parazitinė liga, perduodama bedbugs, kuri dažniausiai pasitaiko Centrinėje ir Pietų Amerikoje, o Vokietijoje retai vaidina vaidmenį achalazijos vystymesi.
Achalazija taip pat paveldima retais atvejais
Jei vaikus ir paauglius jau kamuoja achalazija, tai dažnai lemia genetinė priežastis. Pavyzdžiui, achalazija yra vienas iš pagrindinių vadinamojo trigubo A sindromo (AAA sindromo) simptomų. Liga yra paveldima kaip autosominis recesyvinis bruožas ir apima ne tik achalaziją, bet ir kitus simptomus, tokius kaip antinksčių nepakankamumas ir nesugebėjimas gaminti ašarų (alakrimija). Taip pat Dauno sindromo metu (21-oji trisomija) achalazija dažnai pastebima. Maždaug du procentai žmonių, sergančių Dauno sindromu, kenčia nuo jo. Be to, su achalazija siejami reti genetiniai sutrikimai, tokie kaip šeimyninė visceralinė neuropatija ir achalazijos-mikrocefalijos sindromas.
Achalazija: tyrimai ir diagnozė
Tinkamas įtariamos achalazijos kontaktas yra jūsų šeimos gydytojas arba vidaus ligų ir gastroenterologijos specialistas. Pateikdami išsamų simptomų aprašymą, jūs jau pateikiate gydytojui vertingos informacijos apie jūsų dabartinę sveikatos būklę (anamnezę). Gydantis gydytojas gali užduoti jums šiuos klausimus:
- Ar jums sunku ryti, pavyzdžiui, jei jaučiate, kad maistas įstringa gerklėje?
- Ar tai pagerėja geriant skysčius?
- Ar kartais reikia iškasti nesuvirškinto maisto likučius?
- Ar ryjant skauda?
- Ar netekote svorio?
- Ar pastebėjote halitozę?
Vėliau gydytojas ypač apžiūrės jūsų pilvą ir viršutinę kūno dalį bei apšvies burnos ryklę, kad nustatytų pokyčius. Jis taip pat pajus jūsų kaklą. Jis, pavyzdžiui, gali aptikti padidėjusius limfmazgius ant kaklo (nurodant uždegimą ar naviką) ir nuskaityti skydliaukę. Norint saugiai diagnozuoti achalaziją, paprastai reikia atlikti papildomus tyrimus.
Papildomi tyrimai įtariamos achalazijos atveju
Achalaziją dažnai galima diagnozuoti būdingais simptomais kartu su vaizdavimo metodais, tokiais kaip stemplės atspindys ir vadinamasis Breischluck. Jei reikia, apatinio stemplės sfinkterio funkciją taip pat galima patikrinti stemplės manometrija.
Stemplės ir gastroskopija (stemplės ir gastroskopija)
Remiantis endoskopo atspindžiu, galima įvertinti gleivinės struktūrą stemplėje ir skrandyje. Be to, atspindys naudojamas siekiant pašalinti kitas stemplės ir skrandžio ligas, tokias kaip uždegimas, randai ar vėžys. Pacientas neturėtų valgyti ar gerti šešias valandas prieš apžiūrą, kad gydytojas apžiūros metu aiškiai suprastų gleivinę. Paprastai stemplė būna visiškai laisva, sergant achalazija, tačiau stemplėje dažnai būna maisto likučių. Jei įtariama achalazija, endoskopinio tyrimo metu visada reikia paimti audinio mėginį, kad būtų pašalintas piktybinis navikas.
Stemplės Breischluck tyrimas
Vadinamasis stemplė „Breischluck“ yra rodyklės rodymo metodas rentgeno aparato ir kontrastinės medžiagos pagalba. Pacientas nuryja košę, praturtintą kontrastine medžiaga (dažniausiai bario sulfatu). Nurijus paciento kaklas ir krūtinė yra rentgeno spinduliais. Achalazijos atveju rentgeno nuotrauka dažnai rodo vezikulinį stiklinį perėjimą tarp stemplės ir skrandžio įėjimo. Skrandžio įėjimas yra plonesnis kaip kotelis, o stemplė priešais jį yra išplėsta kaip piltuvas. Šis šampano taurės fenomenas atsiranda todėl, kad košė kaupiasi priešais apatinio stemplės sfinkterio dugną, todėl laikui bėgant stemplė išsiplėtė prieš susiaurėjimą.
Stemplės slėgio matavimas (stemplės manometrija)
Matuojant stemplės slėgį (manometrija), galima nustatyti stemplės peristaltinius judesius ir stemplės sfinkterio funkciją. Šiuo tikslu zondas su keliais matavimo kanalais yra išplitusi skrandžio išleidimo anga, o slėgis rijimo metu nustatomas įvairiuose stemplės taškuose. Sergant achalazija, normalūs stemplės susitraukimo judesiai nekoordinuojami ir susilpnėja, o apatinis stemplės sfinkteris visam laikui daro per didelį spaudimą zondui, nes jis neatsipalaiduoja.
Achalazija: gydymas
Achalasia gydymas reikalingas, jei sutrikimas sukelia diskomfortą. Norint palengvinti achalazijos simptomus, yra įvairių variantų. Paprastai naudojant vaistus ar specialias intervencijas galima pagerinti skundus. Terapijos tikslas – sumažinti padidėjusį apatinio stemplės sfinkterio spaudimą. Visiškai išgydyti vargu ar įmanoma, nes pažeistos nervų ląstelės atsinaujina tik ribotai.
Achalazija – vaistai
Vaistų terapija padeda tik maždaug dešimčiai procentų pacientų. Veiklioji medžiaga nifedipinas – iš pradžių vaistas hipertenzijai gydyti, suteikia stemplės sfinkterio atsipalaidavimą. Narkotikų grupė nitratai turi panašų poveikį. Vaistas vartojamas maždaug 30 minučių prieš pradedant vartoti maistą. Taigi, apatinis stemplės sfinkteris atsipalaiduoja laiku, o maistas lengviau patenka į skrandį. Tačiau ilgai gydant, vaistų veiksmingumas mažėja, todėl reikia papildomų procedūrų.
Achalazija – specialios procedūros
Susiaurėjęs perėjimas tarp stemplės ir skrandžio gali būti pratęstas įvairiais metodais. Iš jų pirmiausia pasirenkamas balionų išsiplėtimas. Išimtis yra jauni pacientai, sergantys achalazija, kur operacija paprastai yra naudingesnė.
Taip pat dažnai atliekama botulino toksino injekcija tiesiai į apatinį stemplės sfinkterį. Operatyvus perėjimo tarp stemplės ir skrandžio ištempimas atliekamas tik keliais atvejais.
Baliono išsiplėtimas (baliono išsiplėtimas)
Susiaurėjusį perėjimą iš stemplės į skrandį galima ištempti baliono pagalba. Gastroskopijos metu galima atlikti balionų išsiplėtimą, todėl operacijos atlikti nereikia. Gydytojas įstumia ploną vamzdelį per burną į stemplę iki butelio kaklelio (stenozės) ties skrandžio įėjimu. Vamzdelio gale mažas balionėlis pripūstas. Dėl to stenozė ištempta, 60 procentų nukentėjusiųjų pagerėja simptomai. Retais atvejais (apie penkis procentus) komplikacijos gali plyšti stemplėje arba skrandyje. Jei bakterijos įsiveržia į žaizdą, gali išsivystyti ezofagitas. Be to, po kelerių metų maždaug puse atvejų balionų išsiplėtimas turi būti pakartotas.
botoksas įpurškimas
Skiesto botulino toksino (Botox) injekcijos į susiaurintą stemplės sfinkterį taip pat gali būti atliekamos atliekant gastroskopiją. Daugelis žmonių „Botox“ žino kaip nuo grožio vaisto sklindančius nervus. Stemplės sfinkteryje jis blokuoja nervus, todėl sfinkteris atsipalaiduoja. Šis achalasia terapijos būdas pagerina simptomus 90 procentų ligonių. Tačiau daugeliui pacientų achalazijos simptomai vėl atsiranda po kelių mėnesių. Nepakanka ilgalaikių tyrimų, kad būtų galima saugiai įvertinti šios formos achalazijos gydymo svarbą.
Chirurgija (miotomija)
Jei pacientui nepavyksta tinkamai padėti taikant aukščiau išvardytas priemones, galima naudoti ir chirurgiją. Tai ypač naudinga jauniems pacientams, nes šioje amžiaus grupėje baliono išsiplėtimas dažnai daro tik blogą poveikį.
Myotomijos metu apatinis apskritas stemplės sfinkterio raumuo yra atskirtas. Kadangi gleivinė neturi būti sužeista, šį raumenų perskirstymą galima atlikti tik privažiavimo keliu iš stemplės išorės. Chirurgas dažniausiai pasirenka prieigą per krūtinės ląstos (viršutinės pilvo dalies) arba viršutinės pilvo dalies (transabdomininę) įpjovas. Myotomy yra labai efektyvus metodas. Be stemplės sfinkterio transekcijos, ta pačia operacija atliekama ir anti-refliukso operacija. Jis skirtas užkirsti kelią rūgščioms skrandžio sultims vėl tekėti į stemplę.
Achalazija: ligos eiga ir prognozė
Achalazija yra lėtinė liga, kurios metu savaiminis gijimas neįvyksta. Tipiški achalazijos rijimo simptomai paprastai padidėja bėgant metams ar net dešimtmečiams. Tačiau naudojant įvairius gydymo būdus, skundus paprastai galima pakankamai palengvinti.
Achalazijos komplikacijos
Negydoma achalazija gali sukelti nuolat didėjantį stemplės išsiplėtimą. Kraštutiniais atvejais susidaro vadinamasis mega-stemplė, kuris nebegali chyme išnešti iš burnos į skrandį. Dėl padidėjusio erukavimo gali atsirasti stemplės uždegimas (ezofagitas) arba atsirasti plaučių komplikacijų (dirginantis kosulys, užkimimas ir pneumonija).
Achalazija yra susijusi su padidėjusia stemplės vėžio (stemplės karcinomos) rizika. Achalazija sergantiems pacientams rizika susirgti piktybiniu stemplės naviku yra 30 kartų didesnė nei sveikiems žmonėms. Taip yra dėl to, kad nuolat apkraunant stemplės gleivinę ir ją dirginant, stemplės gleivinei atkurti turi būti suformuotos naujos ląstelės. Padidėjęs ląstelių dalijimosi greitis reiškia padidėjusią ląstelių degeneracijos riziką. achalazijaTodėl pacientai turėtų būti reguliariai tikrinami, net ir sėkmingai gydantis.